Abstract
Introduction. Les anomalies du canal müllérien représentent un groupe de malformations congénitales qui résultent de l’échec de l’élongation, de la fusion, de la canalisation ou de la résorption septale du canal paramésonéphrique bilatéral. Ces anomalies sont rares dans la population générale, l’utérus bicornu ou didelphe étant parmi les plus courants. Les malformations utérines bicornues ont une importance clinique en raison de leurs conséquences néfastes sur la reproduction. Il a été démontré que la métroplastie améliore les résultats reproductifs des malformations utérines bicornues. Nous documentons un cas d’utérus bicornu qui a été traité par métroplastie de Strassman et qui a donné lieu à une grossesse réussie. Cas. Une femme noire africaine a été examinée après six fausses couches. Son bilan diagnostique a révélé un utérus bicornu pour lequel elle a subi une métroplastie de Strassman. Elle a ensuite conçu un enfant et a été suivie jusqu’à terme avec une naissance vivante réussie. Conclusion. La métroplastie de Strassman est une procédure rare en Afrique sub-saharienne et ce cas vise à ajouter à l’ensemble des connaissances sur la gestion chirurgicale des anomalies du canal müllérien, en particulier l’utérus bicorne dans cette région. Ce rapport de cas vise à accroître la sensibilisation aux anomalies du canal müllérien spécifiquement l’utérus bicornu dans les cas de fausses couches récurrentes et à mettre en évidence les stratégies de diagnostic à examiner et à démontrer les options de gestion dans les milieux à faibles ressources.
1. Introduction
Les anomalies du canal müllérien représentent un groupe de malformations congénitales qui résultent de l’échec de l’élongation, de la fusion, de la canalisation ou de la résorption septale du canal paramésonéphrique bilatéral . Ces anomalies peuvent être classées selon l’American Society of Reproductive Medicine (ASRM) en hypoplasie ou agénésie müllérienne segmentaire (groupe I), utérus unicornu (groupe II), didelphys utérins (groupe III), utérus bicornu (groupe IV), utérus septal (groupe V), utérus arqué (groupe VI) et anomalies liées au diéthylstilbestrol (groupe VII) .
La prévalence de ces malformations dans la population générale est d’environ 5%. Elle est de 5 à 10 % chez les personnes souffrant de fausses couches récurrentes et supérieure à une sur quatre chez les femmes souffrant de pertes de grossesse tardives et d’accouchements prématurés . Parmi les anomalies du canal müllérien, l’utérus bicorne et l’utérus didelphe sont les formes les plus courantes, avec une prévalence de 25 et 11 %, respectivement. De plus, elles sont associées à des fausses couches récurrentes au premier et au deuxième trimestre ainsi qu’à des taux plus élevés d’accouchement prématuré .
L’utérus bicorne est causé par une fusion incomplète des canaux müllériens. Il est caractérisé par deux cavités endométriales distinctes mais communicantes et un seul col utérin. L’échec de la fusion peut s’étendre au col de l’utérus et donner lieu à un utérus bicorne complet ou partiel, entraînant une anomalie plus légère. L’issue de la grossesse chez les patientes présentant ces anomalies n’est pas favorable. Des rapports antérieurs ont démontré que les patientes présentant un utérus bicornu ont un taux plus élevé de fausses couches et d’accouchements prématurés. La présentation clinique de l’utérus bicornu comprend un dysfonctionnement menstruel, une infertilité primaire, des fausses couches récurrentes, des accouchements prématurés et des pertes de grossesse tardives. Une approche multidisciplinaire est recommandée dans la prise en charge des patientes diagnostiquées avec des anomalies du canal müllérien, avec l’apport d’un psychologue, d’un endocrinologue et d’un gynécologue consultant spécialisé dans ces cas. Dans cette optique, l’intervention chirurgicale reste la norme de soins pour les patientes présentant des anomalies du canal müllérien et souffrant de pertes de grossesse récurrentes ou de mauvais résultats de grossesse. La métroplastie de Strassman est la procédure chirurgicale standard pour la correction des utérus bicorneux. Paul Strassman en 1907 a rapporté la première correction chirurgicale pour le double utérus en effectuant une colpotomie antérieure chez une patiente avec 8 pertes de grossesse .
Les malformations utérines sont des événements rares dans le monde entier et la gestion chirurgicale de ces cas n’est pas bien documentée en Afrique subsaharienne peut-être en raison des défis dans le diagnostic ou le traitement. Nous présentons le cas d’une patiente avec un utérus bicorne qui a été géré chirurgicalement avec une métroplastie ouverte de Strassman avec une grossesse ultérieure réussie.
2. Cas
2.1. Informations sur le patient
Une dame africaine noire de 35 ans para 0+6 s’est présentée avec une histoire de cinq pertes de grossesse récurrentes au premier et au deuxième trimestre. En outre, elle avait un historique de neuf ans de saignements abondants irréguliers associés à une dysménorrhée.
Sa ménarche a eu lieu à 17 ans avec des cycles douloureux réguliers qui duraient 10 jours. Elle ne suivait aucune méthode contraceptive et ne signalait aucune dyspareunie ni aucun symptôme urinaire. Sa première fausse couche est survenue à 11 ans et a été traitée chirurgicalement par dilatation et curetage. Par la suite, elle a noté des changements dans son cycle menstruel. Son cycle menstruel est devenu irrégulier avec un flux abondant pendant 10 jours associé à une dysménorrhée sévère et des symptômes intestinaux de ballonnement et de diarrhée. Elle a utilisé de l’acide tranexamique un gramme trois fois par jour pendant ses menstruations pour les règles abondantes prolongées et de l’acide méfénamique 500 milligrammes trois fois par jour pour la dysménorrhée avec un soulagement rapporté des symptômes.
2.2. Résultats cliniques
L’examen physique était sans particularité à l’exception d’une légère sensibilité dans la région sus-pubienne ; elle avait des organes génitaux externes grossièrement normaux et un col de l’utérus d’apparence normale.
2.3. Évaluation diagnostique
Son profil hormonal initial était le suivant : FSH : 4,5 UI/m (3,1-7,9 UI/L) LH : 10 UI/L (1-18 UI/L)
Elle a eu un frottis récent il y a un an qui était normal.
Les scanners transabdominaux et transvaginaux (TVS) avaient montré des cornues droite et gauche séparées avec de multiples kystes dans le parenchyme ovarien périphérique caractéristiques évoquant un utérus bicorne et des ovaires polykystiques (figure 1). Elle a également subi une hystérosalpingographie (HSG) qui a été rapportée comme ayant un utérus opacifié avec une configuration en banane orientée vers la droite sans délimitation des trompes de Fallope, des résultats suggérant un utérus unicornu.
Ses antécédents médicaux n’étaient pas significatifs. Elle était récemment divorcée, une condition qu’elle a attribuée à ses antécédents de plusieurs fausses couches dans le contexte d’une attente culturelle africaine d’engendrer des enfants.
Elle a ensuite été programmée pour une hystéroscopie et une laparoscopie diagnostique. Elle a également donné son consentement pour une éventuelle métroplastie ouverte de Strassmans.
2.4. Intervention thérapeutique
Lors de l’hystéroscopie, un endomètre d’apparence normale a été visualisé avec un ostie tubaire à droite et un petit ostie tubaire à gauche qui ne semblait pas patent (figure 1). Par laparoscopie, un utérus bicornu a été trouvé (Figure 2) avec une endométriose associée au niveau du pli vésico-utérin. Une métroplastie ouverte a été réalisée (Figures 3 et 4). Une incision transversale fundale a été réalisée et la dissection a été faite jusqu’au niveau de l’endomètre après injection de vasopressine sous-séreuse. L’apposition des deux cornes est réalisée et l’utérus est suturé en couches (Figures 3 et 4). Un dispositif intra-utérin en cuivre a été laissé in situ pour séparer les parois utérines et peut-être réduire les risques de synéchies utérines, bien que les preuves de cette pratique ne soient pas encore concluantes. En outre, les dépôts endométriotiques découverts au niveau du pli vésico-utérin ont été ablatés.
2.5. Suivi et résultats
Elle a eu un suivi sans particularité après la chirurgie sans aucune complication rapportée.
Une HSG 6 mois après la chirurgie a révélé une unification des cornes utérines mais les deux trompes n’étaient pas délimitées.
La patiente a été perdue de vue mais deux ans plus tard elle s’est présentée ayant conçu spontanément et une TVS a révélé une seule grossesse intra-utérine à 13 semaines. Son bilan anténatal était comme souligné dans le tableau 1.
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Elle a ensuite été suivie à la clinique prénatale et n’a eu aucune inquiétude jusqu’à la 33e semaine où elle a présenté une histoire de douleur abdominale inférieure s’aggravant au cours des dernières semaines et une sensibilité du fond de l’œil droit score de douleur de sept sur dix sur l’échelle d’évaluation de la douleur. La principale préoccupation au moment de l’évaluation était une possible rupture utérine. Elle ne présentait aucune caractéristique suggérant une obstruction intestinale puisqu’elle émettait des selles et que les bruits intestinaux étaient présents. Son NST était normal et une échographie obstétrique a montré une grossesse intra-utérine unique avec un profil biophysique normal et aucune caractéristique de décollement placentaire ou de déhiscence de segment utérin plus lent. Aucun autre examen n’a été effectué à ce moment-là. La douleur était suffisamment importante pour justifier une admission pour laquelle elle a reçu par la suite des stéroïdes prénatals pour la maturité pulmonaire et une analgésie opioïde pour le soulagement de la douleur. Cependant, la douleur n’a pas complètement disparu et elle a subi une césarienne à 33 semaines et 5 jours en raison de douleurs abdominales basses persistantes. Elle a accouché d’un bébé mâle vivant, d’un poids de 1950 grammes et d’un taux d’APGAR de 9, 10 et 10. Il n’y avait aucun signe de rupture utérine, bien que la patiente présentait une congestion veineuse et des varices massives bilatérales au niveau des zones cornuales. La cicatrice de la métroplastie précédente était intacte.
Elle a eu une résolution de la douleur abdominale postopératoire et a eu une récupération postopératoire non remarquable. Elle a été libérée le cinquième jour postopératoire.
3. Discussion
Les anomalies du canal müllérien représentent un groupe de malformations congénitales qui résultent de l’échec de l’élongation, de la fusion, de la canalisation ou de la résorption septale bilatérale du canal .
Divers schémas de classification des anomalies du tractus génital féminin existent, mais la classification la plus courante a été proposée par Buttram et Gibbons (1979) et adaptée par l’American Society for Reproductive Medicine (ASRM) (anciennement American Fertility Society, 1988). Dans ce système, six groupes sont élucidés : hypoplasie ou agénésie segmentaire de Müller (groupe I), utérus unicornu (groupe II), didelphys utérins (groupe III), utérus bicornu (groupe IV), utérus septal (groupe V), utérus arqué (groupe VI) et anomalies liées au diéthylstilbestrol (groupe VII). Le cas mis en évidence ci-dessus d’utérus bicornu entrait dans la classification ASRM du groupe IV.
Parmi les anomalies du canal müllérien, les utérus bicornu et didelphique sont des formes courantes, avec une prévalence de 25 et 11%.
Il n’y a pas de facteurs de risque spécifiques mis en évidence dans la littérature qui prédisposent à ces anomalies. Les anomalies congénitales utérines ont une base génétique hétérogène, avec des implications du gène de la tumeur de Wilms 1 (WT1), du gène de la boîte appariée 2 (Pax2), de WNT2, du facteur de transcription de la leucémie des cellules pré-B 1 (PBX1), et des gènes homeobox (HOX) . Dans le cas souligné ci-dessus, aucun facteur de risque n’a été trouvé.
La plupart des cas sont diagnostiqués lors d’une évaluation pour des conditions obstétriques ou gynécologiques, mais en l’absence de symptômes, la plupart des anomalies restent non diagnostiquées . Dans ce cas particulier, des antécédents de fausses couches au premier et au deuxième trimestre ainsi que des irrégularités menstruelles ont justifié une évaluation et une investigation cliniques.
La question de savoir si les anomalies müllériennes sont significativement plus souvent associées à l’endométriose est un problème controversé. Certaines publications ont décrit cette association chez des patientes présentant des anomalies müllériennes obstructives mais pas non obstructives ou chez des témoins sans anomalies müllériennes. Il est bien connu que les anomalies müllériennes obstructives sont significativement plus souvent associées à l’endométriose, une maladie ayant un effet négatif sur la fertilité. Le mécanisme physiopathologique sous-jacent pourrait être le risque accru de menstruation rétrograde. La discrimination radiologique de l’utérus bicornu par rapport à l’utérus septé et à l’utérus unicornu avec une corne peut être difficile, comme dans le cas présenté ici où l’HSG initiale suggérait un utérus unicornu. Cependant, il est important de les distinguer car l’utérus septal est facilement traité par résection septale hystéroscopique. Des cornes largement divergentes observées à l’HSG peuvent suggérer un utérus bicornu. Un angle intercornu supérieur à 105 degrés suggère un utérus bicornu, tandis qu’un angle inférieur à 75 degrés indique un utérus septal. Cependant, l’IRM peut être nécessaire pour définir le contour du fond. Ainsi, une fente intrafundale descendante mesurant plus ou moins 1 cm indique un utérus bicorne, tandis qu’une profondeur de fente < 1 cm indique un utérus septal . L’utilisation de l’échographie 3D permet également une évaluation interne et externe de l’utérus. Ainsi, l’échographie et l’HSG semblent des techniques d’imagerie acceptables dans l’investigation initiale. Lorsque le diagnostic présumé est un utérus septal, une laparoscopie peut être réalisée pour un diagnostic définitif et avant de procéder à une résection hystéroscopique du septum en cas de doute. Dans le cas présent, l’HSG et la TVS combinées aux résultats d’une hystéroscopie et d’une laparoscopie ont suffi à poser le diagnostic.
L’intervention chirurgicale par métroplastie de Strassman permet une diminution importante du pourcentage de perte fœtale (8-12%) par rapport aux patientes sans traitement chirurgical (70-96%) . La métroplastie transabdominale conventionnelle semble être une procédure sûre et efficace chez les femmes présentant une anomalie utérine bicornue .
Le bénéfice réel de la métroplastie pour un utérus bicornu, cependant, n’a pas été testé dans un essai clinique contrôlé et la métroplastie doit pour l’instant être réservée aux femmes chez qui des pertes de grossesse récurrentes se produisent sans autre cause identifiable .
Dans d’autres centres, la métroplastie par laparoscopie et hystéroscopie s’est avérée être une procédure sûre et avec tous les avantages supplémentaires de la chirurgie mini-invasive et c’est une alternative viable à la métroplastie abdominale ouverte conventionnelle . Des défis importants existent en Afrique sub-saharienne en termes d’accès et de compétences en chirurgie laparoscopique, ce qui pose un inconvénient significatif à la possibilité d’une métroplastie laparoscopique, et ce cas le met en évidence.
Tous les patients atteints d’agénésie müllerienne devraient se voir offrir des conseils et être encouragés à se connecter à des groupes de soutien par les pairs, le cas échéant. L’effet psychologique du diagnostic d’agénésie müllerienne ne peut être sous-estimé. De nombreuses patientes souffrent d’anxiété et de dépression, remettent en question leur identité féminine et font le deuil de leur infertilité. Ces patientes se demandent comment partager leur état avec les membres de leur famille, leurs pairs et leurs partenaires romantiques. Plusieurs questions culturelles entrent également en jeu dans le contexte africain, avec la stigmatisation des femmes qui ont fait des fausses couches et de celles qui ont des difficultés à avoir des enfants. C’est un aspect des soins qui devrait être pris en compte dans des contextes culturels similaires à ce cas.
Il y a peu de données démontrant le succès reproductif après une métroplastie dans les cas d’utérus bicornu en Afrique subsaharienne. Au Kenya, peu de travaux sur la gestion des anomalies müllériennes ont été rapportés ou publiés ces dernières années. Ce rapport de cas vise à accroître la sensibilisation aux anomalies du canal müllérien plus spécifiquement l’utérus bicornu dans les cas de fausses couches récurrentes, en soulignant les stratégies diagnostiques à examiner et à démontrer les options de gestion dans des contextes de faibles ressources.
Conflits d’intérêts
Les auteurs déclarent qu’il n’y a pas de conflits d’intérêts concernant la publication de ce papier.