Une femme de 35 ans s’est présentée à notre clinique avec une préoccupation de « ongles d’orteil incarnés ». La patiente a signalé une douleur et une inflammation entourant les premier, deuxième et troisième ongles d’orteil de son pied droit, ainsi que le deuxième orteil de son pied gauche. Elle a déclaré que son deuxième ongle d’orteil droit était tombé plusieurs fois. La patiente a nié tout antécédent de traumatisme. De plus, elle a signalé un épaississement et une décoloration des deux grands ongles d’orteil. Le traitement antérieur comprenait une cure d’azithromycine orale prescrite par son médecin traitant. La patiente n’a signalé aucune amélioration avec l’antibiothérapie orale.

L’examen physique a révélé une onycholyse du deuxième ongle du pied avec une hyperkératose du lit de l’ongle. Les ongles de l’hallux étaient jaunes, épais et dystrophiques. Le deuxième ongle du pied gauche présentait une dépression transversale, qui correspondait aux lignes de Beau. Il y avait un érythème péri-unguéal, des capillaires proéminents dans le pli de l’ongle et une congestion vasculaire dans les plis proximaux, médiaux et latéraux des doigts affectés. La palpation de toutes les plaques unguéales et des tissus mous adjacents était douloureuse. Les ongles ne présentaient pas de bordures d’ongles incarnés ni de signes d’infection bactérienne. En plus de ces modifications des ongles, la patiente présentait des papules sensibles de couleur foncée sur le dos du pied, de manière bilatérale.

Les antécédents médicaux de la patiente comprenaient un lupus érythémateux systémique (LES) et un lupus érythémateux discoïde (LED). Les symptômes liés à son lupus érythémateux systémique comprenaient un rash facial malaire, des lésions cutanées discoïdes, une néphrite, des arthralgies et un phénomène de Raynaud. Au moment de la présentation clinique, le patient était suivi par un rhumatologue et un dermatologue, et recevait un traitement composé de belimumab et de prednisone pour le lupus érythémateux systémique et d’injections intralésionnelles de triamcinolone pour le lupus érythémateux discoïde.

Ce que vous devez savoir sur le lupus érythémateux

Le lupus érythémateux systémique est une maladie auto-immune systémique résultant de l’activation polyclonale des cellules B et de la production d’auto-anticorps. Cette maladie se manifeste le plus souvent chez les femmes en âge de procréer. La maladie présente un spectre extrêmement diversifié de présentations cliniques allant d’une maladie cutanée limitée (lupus érythémateux cutané) à des manifestations systémiques potentiellement mortelles telles que l’urémie ou l’atteinte progressive du système nerveux central.1 La triade classique du lupus érythémateux systémique comprend de la fièvre, des douleurs articulaires et une éruption cutanée.1,2

Le lupus érythémateux cutané (LEC) affecte la peau et les structures dermiques, y compris les cheveux et les ongles. Le lupus érythémateux cutané peut être divisé en lésions cutanées qui sont histologiquement spécifiques du lupus érythémateux et celles qui ne sont pas spécifiques. En outre, on peut diviser le lupus érythémateux cutané en sous-types de lupus érythémateux aigu, subaigu et chronique ou discoïde. Le lupus érythémateux cutané peut survenir de manière isolée ou être associé à une maladie systémique. Le plus souvent, le lupus érythémateux cutané aigu est associé à une maladie systémique, tandis que le lupus discoïde chronique se manifeste sans atteinte des organes sous-jacents. Healy et ses collègues rapportent seulement un taux de cinq pour cent de progression du lupus érythémateux discoïde vers le lupus érythémateux systémique.3

Ce que la littérature révèle sur les anomalies des ongles avec le lupus érythémateux systémique

De nombreux troubles des ongles et de l’appareil unguéal se produiraient en association avec le lupus érythémateux systémique. Des modifications unguéales apparaissent chez plus de 25 % des patients atteints de lupus érythémateux systémique.4,5 L’onycholyse et l’hyperkératose du lit de l’ongle sont les troubles unguéaux les plus fréquemment associés au lupus érythémateux systémique.4 L’hyperkératose du lit de l’ongle est associée au lupus érythémateux discoïde. L’hyperkératose du lit de l’ongle est associée au lupus érythémateux discoïde. L’érythème périunguéal avec des capillaires proéminents au niveau du pli de l’ongle, l’infarctus vasculaire et les lunules rouges sont d’autres caractéristiques communes du lupus érythémateux systémique.6-8 D’autres anomalies moins fréquentes des ongles associées au lupus érythémateux systémique comprennent l’hémorragie d’éclats, la déformation de l’ongle en pince, la leuconychie et les lignes de Beau.6,9-11 Les troubles des ongles associés au lupus érythémateux systémique apparaissent fréquemment chez les patients qui présentent également un phénomène de Raynaud et des ulcérations des muqueuses.5

Le phénomène de Raynaud est fréquemment associé au lupus érythémateux systémique et peut affecter les doigts, en particulier dans les climats plus froids. Le phénomène de Raynaud peut contribuer à la décoloration et à la douleur péri-unguéales. La vasculopathie est une autre caractéristique commune du lupus érythémateux systémique qui peut affecter l’ongle et l’unité unguéale. Les lésions vasculopathiques de l’unité unguéale peuvent être secondaires à un infarctus des vaisseaux sanguins et/ou à une hémorragie cutanée du pli de l’ongle. Ces troubles résultent d’une vasculite ou d’un thrombus plaquettaire des petits vaisseaux digitaux.12
L’analyse histopathologique des plis de l’ongle affectés par le lupus érythémateux montre de nombreux changements dont une hyperkératose, une dégénérescence de la couche de cellules basales, un infiltrat lymphocytaire du derme, un œdème et une dilatation capillaire.12 Les modifications du lit de l’ongle comprennent une hyperorthokératose, le développement d’une couche de cellules granuleuses, un œdème des cellules basales et des corps hyalins.12 Ces modifications histopathologiques ne permettent pas de diagnostiquer le lupus érythémateux et la biopsie du lit et de l’appareil unguéal n’est pas systématique dans le bilan du lupus érythémateux. La biopsie peut cependant être bénéfique pour distinguer la pathologie unguéale induite par le lupus de celle induite par les médicaments ou d’autres anomalies unguéales courantes.

Perspectives pertinentes sur le traitement et le pronostic

Le pronostic du lupus érythémateux systémique est très variable. La gravité de la maladie peut aller de bénigne à rapidement progressive et potentiellement fatale. Le lupus érythémateux systémique peut connaître des périodes de quiescence et des poussées tout au long de la vie du patient. Les atteintes cutanées et musculo-squelettiques isolées sont associées à une maladie plus bénigne et à un taux de survie plus élevé que chez les personnes souffrant d’atteintes rénales et du système nerveux central.13,14 Les troubles cutanés et unguéaux reflètent généralement l’activité sous-jacente du lupus érythémateux systémique, avec une aggravation de la pathologie cutanée et unguéale dans les états pathologiques plus actifs.12 Les hémorragies par éclats sont les modifications des ongles les plus étroitement liées à l’activité de la maladie.15

Traiter l’affection sous-jacente est le pilier du traitement des troubles cutanés associés au lupus érythémateux systémique. Le traitement standard du lupus érythémateux systémique comprend des stéroïdes ainsi que des médicaments antirhumatismaux modificateurs de la maladie (DMARD) non biologiques tels que l’hydroxychloroquine, l’azathioprine et le méthotrexate. Deux traitements DMARD biologiques, le belimumab (Benlysta®, GlaxoSmithKline) et le rituximab (Rituxan®, Genentech), se sont avérés efficaces dans le traitement du lupus érythémateux. Le belimumab est un inhibiteur du stimulateur des lymphocytes B qui réduit l’activité de la maladie, les poussées et l’utilisation de stéroïdes.16 Le rituximab, un anticorps monoclonal chimérique dirigé contre le CD20 des lymphocytes B qui déclenche la mort cellulaire, s’est également avéré bénéfique dans le traitement des cas réfractaires de lupus érythémateux systémique17.

Bien qu’il existe de nombreuses modalités de traitement pour la pathologie unguéale associée au lupus érythémateux systémique, il existe peu de recherches examinant l’efficacité de ces options.

Vanhooteghem et ses collègues ont constaté que les corticostéroïdes systémiques, les rétinoïdes et les antipaludéens étaient efficaces pour résoudre l’hyperkératose du lit de l’ongle chez un patient atteint de lupus érythémateux systémique et de lupus érythémateux discoïde.18 Des mesures de protection, notamment l’évitement du froid et l’arrêt du tabac, peuvent aider à traiter le phénomène de Raynaud et les modifications vasculopathiques de la peau et des ongles. Les vasodilatateurs et les inhibiteurs de l’agrégation plaquettaire tels que l’aspirine et la nifédipine peuvent être efficaces pour améliorer le flux sanguin digital.12

En conclusion

Il est difficile de déterminer avec certitude l’étiologie de nombreux troubles des ongles et de l’appareil unguéal associés au lupus érythémateux systémique. Les médicaments immunosuppresseurs utilisés pour la gestion du lupus érythémateux systémique peuvent prédisposer les patients à des infections bactériennes et fongiques de l’ongle et des tissus mous environnants. D’autres affections unguéales courantes et non apparentées peuvent également présenter des caractéristiques similaires. Malgré cela, les troubles des ongles et de l’appareil unguéal associés au lupus érythémateux systémique peuvent être des indicateurs importants de la maladie et des reflets de l’activité de la maladie sous-jacente.

Le Dr Hoffman est médecin titulaire au département d’orthopédie du Denver Health Medical Center. Elle est professeur adjoint au département d’orthopédie de la faculté de médecine de l’université du Colorado. Elle est médecin titulaire pour le programme de résidence du Highland/Presbyterian St. Luke’s Medical Center.