Arthrite juvénile idiopathique polyarticulaire, pauciarticulaire et systémique

L’American College of Rheumatology a 3 classifications pour l’arthrite idiopathique juvénile. Les classifications se font en fonction du nombre d’articulations touchées, des symptômes et de la présence ou non de certains anticorps dans le sang. (Les anticorps sont des protéines spéciales fabriquées par le système immunitaire.) Ces classifications ACR aident le médecin à déterminer comment la maladie va évoluer.

• Pauciarticulaire : Pauciarticular (paw-see-are-tick-you-lar) signifie que 4 articulations ou moins sont touchées. La pauciarticulaire est la forme la plus courante de l’AJI ; environ la moitié des enfants atteints d’AJI ont ce type. La maladie pauciarticulaire touche généralement les grosses articulations, comme les genoux. Les filles de moins de 8 ans sont les plus susceptibles de développer ce type d’AJI.
  Certains enfants ont des protéines spéciales dans le sang appelées anticorps antinucléaires (ANA). Les maladies oculaires touchent environ 20 à 30 % des enfants atteints d’AJI pauciarticulaire. Jusqu’à 80 % des enfants atteints d’une maladie oculaire présentent également des anticorps antinucléaires, et la maladie a tendance à se développer à un âge particulièrement précoce chez ces enfants. Des examens réguliers par un ophtalmologiste (un médecin spécialisé dans les maladies oculaires) sont nécessaires pour prévenir les problèmes oculaires graves tels que l’iritis (inflammation de l’iris) ou l’uvéite (inflammation de l’œil interne, ou uvée).
  De nombreux enfants atteints de la maladie pauciarticulaire se débarrassent de l’arthrite à l’âge adulte, bien que les problèmes oculaires puissent persister et que les symptômes articulaires puissent réapparaître chez certaines personnes.

• Polyarticulaire : Environ 30 % de tous les enfants atteints d’AJI présentent une maladie polyarticulaire. Dans la maladie polyarticulaire, 5 articulations ou plus sont touchées. Les petites articulations, comme celles des mains et des pieds, sont le plus souvent touchées, mais la maladie peut également toucher les grosses articulations. L’AJI polyarticulaire est souvent symétrique, c’est-à-dire qu’elle touche la même articulation des deux côtés du corps.
  Certains enfants atteints de la maladie polyarticulaire ont un type particulier d’anticorps dans le sang appelé facteur rhumatoïde (FR) IgM. Ces enfants présentent souvent une forme plus sévère de la maladie, que les médecins considèrent comme identique à la polyarthrite rhumatoïde adulte.

• Systémique : Outre le gonflement des articulations, la forme systémique de l’AJI (que vous entendrez peut-être appeler arthrite juvénile idiopathique systémique, ou AJIS) se caractérise par de la fièvre et une éruption cutanée rose pâle, et peut également affecter des organes internes comme le cœur, le foie, la rate et les ganglions lymphatiques. Les médecins l’appellent parfois la maladie de Still. Presque tous les enfants atteints de ce type d’AJI ont un résultat négatif aux tests RF et ANA. La forme systémique touche 20 % de tous les enfants atteints d’AJI. Un petit pourcentage de ces enfants développent une arthrite dans de nombreuses articulations et peuvent avoir une arthrite sévère qui se poursuit à l’âge adulte.

Un groupe en Europe, la Ligue européenne contre le rhumatisme (ou EULAR), a des classifications légèrement différentes. Ils ont suggéré le nom d’arthrite chronique juvénile (par rapport au nom ACR d’arthrite idiopathique juvénile) pour le nom général du trouble.

La principale différence entre les critères ACR et EULAR est que EULAR inclut des sous-types basés sur la présence ou l’absence du facteur rhumatoïde (FR). Par exemple, ils ont un type « arthrite juvénile polyarticulaire-facteur rhumatoïde positif », ainsi qu’un type « arthrite idiopathique juvénile polyarticulaire-facteur rhumatoïde négatif. »

Le critieria EULAR pour l’arthrite chronique juvénile (ou l’arthrite idiopathique juvénile) comprend également la spondylarthrite ankylosante juvénile et l’arthrite psoriasique juvénile.

Note : l’arthrite idiopathique juvénile (AIJ) était auparavant connue sous le nom de polyarthrite rhumatoïde juvénile (PRJ).