Áttekintés: Amit minden gyakorló orvosnak tudnia kell

Biztos, hogy a betegének hyponatraemiája van? Melyek a betegség tipikus leletei?

A gyermekkori hiponatrémia (szérum nátriumkoncentráció <130 mEq/L) leggyakrabban súlyos dehidráció, nátriumhiány vagy hipotóniás folyadékok túlzott adagolása (különösen csecsemőkorban) következménye. Ezzel szemben a nem megfelelő antidiuretikus hormon (SIADH) felszabadulásának szindrómája gyermekeknél ritka.

Az intravaszkuláris térfogatállapotot a kórtörténet, a fizikális vizsgálat, a testsúlyváltozás és a vitális tünetek gondos áttekintésével határozzuk meg. A kórtörténetnek a folyadékbevitel/kiadás közelmúltbeli változásainak, a gyógyszerhasználatnak, a vízháztartás szabályozásával összefüggő központi idegrendszeri vagy veseállapotoknak, illetve az onkotikus nyomást befolyásoló állapotoknak vagy az intravaszkuláris folyadékkompartmentek eltolódásának azonosítására kell összpontosítania (pl, pozitív nyomású lélegeztetés).

A fizikális vizsgálat során meg kell állapítani, hogy az intravaszkuláris volumenstátusz megnövekedett vagy csökkent-e, és van-e extravaszkuláris folyadék.

A hiper- vagy hipovolémiás állapot meghatározása központi jelentőségű az értékelésben, és laboratóriumi vizsgálatokkal is alátámasztható.

Szérum: elektrolit, vér karbamid nitrogén, kreatinin, húgysavszint és ozmolalitás

Húgysav: nátriumszintek, fajsúly, ozmolalitás

A hyponatraemia okai

Volumenkontrakció

Szisztémás dehidráció (a hyponatraemia gyakori oka)

Az okoktól függetlenül a szisztémás dehidráció kezdeti megnyilvánulása általában hypernatraemia és hyperosmolalitás, ami a vasopresszin szekréció megfelelő stimulációjához és csökkent szabad vízclearance-hoz vezet. A folyamatos túlzott szabad vízfelvétel és a sóveszteség kombinációja hyponatraemiához vezethet. A renin-angiotenzin-aldoszteron rendszer aktiválása nátriumretencióhoz vezet alacsony (<10 mEq/L) vizelet nátriumszint mellett (feltételezve, hogy nincs vesebetegség vagy diuretikus kezelés).

A csökkent effektív plazmatérfogat (csökkent onkotikus nyomás) (volumenkontrakció)

A csökkent szívtérfogattal járó állapotok – mint például a pangásos szívelégtelenség, súlyos égési sérülések, cirrózis, nefrotikus szindróma, bronchopulmonális diszplázia, pozitív nyomású lélegeztetés és cisztás fibrózis vagy súlyos asztma következtében kialakuló tüdőelzáródás – fokozott vazopresszin felszabadulást eredményeznek, ami hiponatrémiához vezet. Ezenkívül a megnövekedett pitvari térfogattal járó állapotok a pitvari natriuretikus peptid fokozott felszabadulásához vezetnek, ami a natriurézis révén tovább elősegíti a hyponatraemiát. A renin-angiotenzin-aldoszteron rendszer aktiválódása miatt azonban ezeknél a betegeknél jellemzően perifériás ödéma jelentkezik a túlzott teljes testnátrium-felhalmozódás miatt.

Primer sóvesztés (renális) (nem renális) (volumenkontrakció)

A vesén keresztül történő nátrium-kloridvesztést eredményező állapotok (policisztás betegség, interstitialis nephritis, veseelégtelenség, obstruktív uropátia és diuretikumok alkalmazása), a gasztrointesztinális traktus (gasztroenteritisz) vagy a verejtékmirigyek (cisztás fibrózis) elsősorban hypovolémiát eredményeznek, amely másodlagosan a vazopresszin-szekréció növekedésével hyponatraemiához vezet. A nátriumvesztés további okai közé tartozik a hipoaldoszteronizmus és a pszeudohypoaldoszteronizmus (amelyet a hám nátriumcsatorna vagy a mineralokortikoid-receptor öröklött hibái okoznak).

Cerebralis sóvesztés (CSW; volumenkontrakció)

Ez az állapot általában olyan okokból eredő súlyos agysérüléshez kapcsolódik, mint a trauma, tumor, stroke vagy hydrocephalus és a vizelet okozta sóvesztés. A SIADH-val ellentétben a CSW magas vizeletürítéssel és vizelet nátriumtartalommal (>150 mEq/L), térfogatkontrakcióval és normális/emelkedett szérum húgysavszintekkel jár. Ennek az állapotnak a mechanizmusa nem ismert, és létezését egyesek vitatottnak tartják. A diagnózis felállítása az akut agysérülés hátterében álló csökkent volumenstátusz és súlyos vizelet-sóveszteség egyértelmű dokumentálásán múlik. A CSW és a SIADH megkülönböztetése alapvető fontosságú, tekintettel az eltérő kezelési stratégiákra: A CSW normál sóoldattal való pótlást igényel, míg a SIADH folyadékkorlátozást igényel.

Futó hyponatremia (volumenkontrakció)

A hosszú távú maratoni futás növeli a hyponatremia kockázatát a hipovolémiás egyéneknél, akik a megfelelően emelkedett vazopresszinszintjük miatt túlzott mennyiségű szabad vizet fogyasztanak.

Hyperglikémiával összefüggő hyponatraemia (volumenkontrakció)

Normális fiziológiás körülmények között a plazma glükóz nem ozmotikusan aktív; inzulinhiányos körülmények között azonban a magas glükózszintek ozmotikusan aktívvá válnak, ami dehidratációhoz, a vazopresszin felszabadulás stimulálásához és vízvisszatartáshoz vezet. A szérum nátriumkoncentrációja 1,6 mEq/L-rel csökken minden 100 mg/dl vércukorszintet meghaladó 100 mg/dl-es kiindulási értéknél, és klinikailag >500 mg/dl glükózszintnél válik nyilvánvalóvá.

Volumentágulás

SIADH (a hyponatremia ritka oka) (volumentágulás)

A legtöbb eset iatrogén vagy a diabetes insipidus kezelésével kapcsolatos, és a szabad víz túlzott adagolásából származik a vasopressinnel (vagy annak analógjával, a DDAVP-vel) kombinálva.

A további okok közé tartoznak az agyvelőgyulladás, a központi idegrendszeri daganatok, a fejsérülés, a tüdőgyulladás, a pszichiátriai betegségek, a hosszan tartó hányinger, az AIDS, a tuberkulózisos meningitis és a generalizált görcsöket követő postictalis fázis.

Primer polydipsia (térfogatbővülés)

A normális vesefunkciójú és a vizeletüket 50 mOsm/kg H2O-ig hígítani képes egyének akár 10 L/m2 -t is fogyaszthatnak ahhoz, hogy az 500 mOsm/kg/d átlagos napi oldottanyag-terhelést kiválasztják. Ennél nagyobb mennyiség elfogyasztása vízmérgezést eredményez. A csecsemők azonban nem képesek ilyen mértékben hígítani a vizeletüket, és a szabad víz beadása után fokozottan ki vannak téve a vízmérgezés és a hyponatraemiás rohamok kockázatának.

A szabad víz csökkent szabadvíz-ürítés (térfogattágulás)

A szabad víz ürítése a normális mellékvese- és pajzsmirigyműködéstől függ. A megmagyarázhatatlan hyponatraemiás betegeket kortizol-, aldoszteron- és pajzsmirigyhormonhiányra kell szűrni. Fontos, hogy a mellékveseelégtelenséggel és diabetes insipidusszal egyaránt jelentkező betegeknél az utóbbi jelei nem feltétlenül jelentkeznek, amíg glükokortikoid adása nem leplezi le. Ezenkívül bizonyos gyógyszerek is gátolhatják a szabad víz kiürülését a veséből, beleértve a karbamazepint, az oxkarbazepint, a vinblastint, a ciszplatint és a nagy dózisú ciklofoszfamidot.

A nem megfelelő antidiurézis (térfogatnövelés) nefrogén szindróma

A vazopresszin (V2) receptor aktiváló mutációja (az X kromoszómán) újszülött fiúkban hyponatremiát és nem kimutatható vazopresszinszintet eredményez.

Melyik másik betegség/állapot osztozik ezekből a tünetekből?

Pszeudohyponatremia

Az elektrolitok közvetlen mérésére szolgáló módszerek kifejlesztése előtt tévesen alacsony nátriumértékeket lehetett kapni hipertrigliceridémia esetén, ami a vizes fázis kiszorítását eredményezi egy adott mennyiségű szérumból.

Téves hiponatrémia

A hipotóniás folyadék infúziójához proximális helyről történő véletlen vénás vérvétel tévesen alacsony nátriumértékeket eredményezhet.

Hyperglikémiával összefüggő hiponatrémia (lásd fent)

Inzulinhiányos körülmények között a hiperglikémia a víz ozmotikus hatása, valamint a szisztémás dehidratációból eredő vazopresszin felszabadulás stimulálása miatt a nátriumszint csökkenését eredményezi.

Mi okozta a betegség kialakulását ebben az időben?

A hyponatraemia okai két fő kategóriába sorolhatók aszerint, hogy a szisztémás térfogatösszehúzódással vagy térfogattágulással kapcsolatosak. A térfogatösszehúzódással összefüggő okok közé tartozik a szisztémás dehidráció, a csökkent effektív plazmatérfogat, az elsődleges sóveszteség, az agyi sóvesztés és a futó hyponatraemia. A volumentágulással összefüggő okok közé tartozik a SIADH, a primer polydipsia és a nem megfelelő antidiurézis nefrogén szindróma.

(További részletekért lásd fentebb.)

Milyen laboratóriumi vizsgálatokat kell kérnie a diagnózis megerősítéséhez? Hogyan kell értelmeznie az eredményeket?

Ha a hyponatraemia megerősítést nyer, további szérum- és vizeletfaktorok elemzése szükséges az alapdiagnózis megállapításához. A szérumvizsgálatok során meg kell határozni az ozmolalitás, az elektrolit, a húgysav, a vér karbamidnitrogén és a kreatinin koncentrációját. Az egyidejű vizeletvizsgálatokkal meg kell határozni az ozmolalitást, a fajsúlyt és a nátriumkoncentrációt.

Szérum: elektrolit-, vér-hamidrogén-, kreatinin- és húgysavszint; ozmolalitás

Húgy: nátriumszint, fajsúly, ozmolalitás

A szisztémás dehidrációból eredő térfogatcsökkenéses betegeknél a kezdeti válasz gyakran hipernátrémia és hiperozmolalitás, amelyet a vasopresszin-szekréció aktiválása követ, ami csökkent vízkiválasztáshoz és hiponátrémia kialakulásához vezet. A volumenkontrakciós állapotot a vér karbamidnitrogén (BUN), a kreatinin és a húgysav megnövekedett szérumkoncentrációja is tükrözi. A folyamatos hipovolémiás állapot a renin-angiotenzin-aldoszteron rendszer aktiválódását is eredményezi, ami fokozott nátriumretencióhoz vezet. A vizelet elemzése alacsony nátriumkoncentrációjú, koncentrált mintát mutat.

A SIADH következtében kialakuló térfogatnöveléses betegeknél a hyponatremia a BUN, a kreatinin és a húgysav csökkent szérumkoncentrációjával jár együtt. A vizelet elemzése magas nátriumkoncentrációjú koncentrált mintát mutat (jellemzően 40-80 mEq/L).

A diagnózis megerősítése

I. táblázat. A hyponatraemia okait megkülönböztető paraméterek