Generalizált lymphadenopathia

Generalizált lymphadenopathia alatt több mint 2 nem összefüggő nyirokcsomócsoport megnagyobbodását értjük. Az alapos anamnézis és fizikális vizsgálat döntő fontosságú a diagnózis felállításában. A generalizált lymphadenopathia okai közé tartoznak a fertőzések, autoimmun betegségek, malignus daganatok, histiocytosisok, tárolási betegségek, jóindulatú hyperplasia és gyógyszerreakciók.

Fertőzések

A generalizált lymphadenopathia leggyakrabban szisztémás vírusfertőzésekhez társul.

A fertőző mononukleózis kiterjedt adenopátiát eredményez.

A Roseola infantum (amelyet a humán herpesz vírus 6 okoz), a citomegalovírus (CMV), a varicella és az adenovírus mind generalizált lymphadenopathiát okoz.

A humán immunhiány vírus (HIV) gyakran jár generalizált adenopátiával, amely lehet a prezentáló jel. A HIV-fertőzött gyermekek a tuberkulózis fokozott kockázatának is ki vannak téve.

Bár általában lokalizált csomómegnagyobbodással jár, egyes bakteriális fertőzések generalizált adenopátiával jelentkeznek. Ilyen például a Salmonella typhi által okozott tífusz, a szifilisz, a pestis és a tuberkulózis. A ritkábban előforduló bakteriális betegségek, beleértve az endocarditis által okozottakat is, generalizált lymphadenopathiát eredményeznek.

Bélard és munkatársai egy ultrahangvizsgálat során megállapították, hogy 102 gyermekbeteg közül 46-nak (45%), akiknél mikrobiológiailag igazolt vagy klinikailag diagnosztizált tüdőtuberkulózis volt, hasi lymphadenopathiája volt, amely hasi tuberkulózisra utalt. Ez azt jelezte, hogy gyermekeknél a hasi tuberkulózis a tüdőtuberkulózis gyakori szövődménye.

Malignus etiológiák

A malignus etiológiák miatti aggodalom gyakran további diagnosztikai vizsgálatokra készteti az adenopathiás gyermekeket. A malignitás gyakran társul konstitúciós tünetekkel, például lázzal, étvágytalansággal, nem specifikus fájdalmakkal, fogyással és éjszakai izzadással. Az akut leukémiák és limfómák gyakran ilyen nem specifikus leletekkel jelentkeznek.

Az akut limfoblasztos leukémiában (ALL) szenvedő gyermekek kétharmadánál és az akut myeloblasztos leukémiában (AML) szenvedő gyermekek egyharmadánál generalizált lymphadenopathia van jelen a diagnózis felállításakor. A perifériás vérkép eltérései általában elvezetnek a helyes diagnózishoz. A limfómák gyakrabban jelentkeznek regionális lymphadenopathiával, de előfordul generalizált lymphadenopathia is.

A leukémiáknál megfigyelt konstitúciós tünetek és tünetek kevésbé megbízható leletek a limfómáknál. A Hodgkin-kórban szenvedő gyermekeknek csak egyharmada, a non-Hodgkin-limfómában szenvedő gyermekeknek pedig 10%-a mutatja ezeket. A rosszindulatú daganatok általában olyan csomókkal jelentkeznek, amelyek általában feszesebbek és kevésbé mozgékonyak vagy mattak; ez a lelet azonban félrevezető lehet. A jóindulatú reaktív nyirokcsomókhoz társulhatnak fibrotikus reakciók, amelyek feszessé teszik őket.

Raktározási betegségek

Az általános lymphadenopathia a lipidraktározási betegségek fontos manifesztációja. Niemann-Pick-kórban a szfingomielin és más lipidek felhalmozódnak a lépben, a májban, a nyirokcsomókban és a CNS-ben. Gaucher-kórban a glükozilceramid felhalmozódása a lép, a nyirokcsomók és a csontvelő elszaporodásához vezet. Bár a kiterjedt lymphadenopathia gyakori, általában további leletek, mint például a hepatosplenomegália és a fejlődési késés a Niemann-Pick-kórban, illetve a vérzavarok a Gaucher-kórban, vannak jelen. Ezeket a diagnózisokat leukocita-vizsgálattal állapítják meg.

Kábítószer-reakciók

A gyógyszerek mellékhatásai generalizált lymphadenopathiát okozhatnak. A fenitoin bevezetését követő néhány héten belül egyes betegeknél regionális vagy generalizált nyirokcsomó-megnagyobbodás szindróma jelentkezik, amelyet súlyos makulopapulózus kiütés, láz, hepatosplenomegália, sárgaság és vérszegénység követ. Ezek a tünetek a gyógyszer abbahagyása után 2-3 hónappal megszűnnek. Számos más gyógyszer, köztük a mefenitoin, a pirimetamin, a fenilbutazon, az allopurinol és az izoniazid is hasonló tüneteket okozhat.

Egyéb nem neoplasztikus etiológiák

A generalizált limfadenopátia ritka nem neoplasztikus okai közé tartozik a Langerhans-sejtes histiocytosis és az Epstein-Barr vírus (EBV)-asszociált limfoproliferatív betegség. Az autoimmun etiológiák közé tartozik a juvenilis rheumatoid arthritis, amely gyakran jelentkezik adenopathiával, különösen a betegség akut fázisaiban. A szarkoidózis és a graft versus host betegség szintén megfontolandó.

Regionális lymphadenopathia

A regionális lymphadenopathia egyetlen csomó vagy több egybefüggő csomóponti régió megnagyobbodását jelenti. A nyirokcsomók az egész testben csoportokba tömörülnek, és a fejben és a nyakon, a hónaljban, a mediastinumban, a hasban és a végtagok érrendszeri törzsei mentén koncentrálódnak. Minden csoport a test egy adott régiójából vezeti el a nyirokat. A nyirokelvezetés mintázatának ismerete segít az etiológia meghatározásában.

Cervicalis lymphadenopathia

A nyaki lymphadenopathia gyakori probléma gyermekeknél. A nyaki nyirokcsomók a nyelvet, a külső fület, a fültőmirigyet és a nyak mélyebb struktúráit, beleértve a gégét, a pajzsmirigyet és a légcsövet. E területek gyulladása vagy közvetlen fertőzése a megfelelő csomócsoportok későbbi megduzzadását és hiperpláziáját okozza. Az adenopátia leggyakrabban a nyaki csomókban fordul elő gyermekeknél, és általában fertőző etiológiával függ össze. A szegycsont mögötti nyirokcsomók nyirokcsomó-tenopátiája jellemzően baljósabb lelet, és nagyobb a kockázata a súlyos alapbetegségnek.

A fertőző etiológiák közé tartoznak a következők:

• A nyaki adenopátia számos vírusfertőzés gyakori jellemzője. A fertőző mononucleosis gyakran hátsó és elülső nyaki adenopathiával jelentkezik. Szilárd, érzékeny csomók, amelyek nem melegek vagy erythemásak, jellemzik ezt a nyirokcsomó-megnagyobbodást. A nyaki nyirokcsomó-lymphadenopathia egyéb vírusos okai közé tartozik az adenovírus, a herpeszvírus, a coxsackievirus és a CMV. Herpes gingivostomatitisben a lenyűgöző submandibularis és submentalis adenopathia tükrözi a szájüregi érintettség mértékét.

• A bakteriális fertőzések úgy okoznak nyaki adenopathiát, hogy a lefolyó csomók helyi fertőzésre reagálnak, vagy a fertőzés magában a csomóban lokalizálódik lymphadenitis formájában. A bakteriális fertőzés gyakran megnagyobbodott nyirokcsomókat eredményez, amelyek melegek, erythemásak és érzékenyek. A lokalizált nyaki nyirokcsomó-gyulladás jellemzően megnagyobbodott, érzékeny, majd ingadozó csomóként kezdődik. A gennyes nyirokcsomó megfelelő kezelése magában foglalja mind az antibiotikumokat, mind a bemetszést és a drénezést. Az antibiotikus kezelésnek mindig tartalmaznia kell a Staphylococcus aureus és a Streptococcus pyogenes elleni védelmet.

• A nyaki adenopathiás betegeknél meg kell határozni, hogy a betegnek volt-e nemrégiben vagy folyamatosan torokfájása vagy fülfájása. Vizsgálja meg a száj- és garatüreget, különös tekintettel a hátsó garatra és a fogazatra. Az A csoportú streptococcus okozta garatgyulladás klasszikus megnyilvánulása a torokfájás, a láz és az elülső nyaki nyirokcsomó-lymphadenopathia. A nyaki adenopátiát okozó egyéb streptococcusfertőzések közé tartozik a középfülgyulladás, az impetigo és a cellulitis.

• Atipikus mikobaktériumok szubakut nyaki nyirokcsomó-gyulladást okoznak, nagy és indurált, de nem érzékeny csomókkal. Az egyetlen végleges gyógymód a fertőzött csomópont eltávolítása.

• A mycobacterium tuberculosis az atípusos mycobacteriummal azonos gennyes nyirokcsomóval jelentkezhet. Az intradermális bőrpróbák nem egyértelműek lehetnek. A diagnózis felállításához biopsziára lehet szükség.

• A Bartonella henselae által okozott macskakarmolásos betegség szubakut nyirokcsomó-gyulladással jelentkezik, gyakran a nyaki régióban. A betegség azután alakul ki, hogy a fertőzött háziállat (általában cica) beoltja a gazdatestet, általában karmolással. Körülbelül 30 nappal később láz, fejfájás és rossz közérzet alakul ki, gyakran érzékeny adenopátiával együtt. Több nyirokcsomó-lánc is érintett lehet. A betegek 10-35%-ánál gennyes adenopátia fordul elő. Az antibiotikum-terápia nem bizonyítottan rövidíti a lefolyást.

A nem fertőző etiológiák közé tartoznak a következők:

• A gyermekkori rosszindulatú daganatok az esetek negyedében a fej-nyaki régióban alakulnak ki. Az élet első 6 évében a fej-nyaki régióban leggyakrabban a neuroblastoma, a leukémia, a non-Hodgkin limfóma és a rhabdomyosarcoma fordul elő (csökkenő gyakorisági sorrendben). A 6 évesnél idősebb gyermekeknél a Hodgkin-kór és a non-Hodgkin-limfóma egyaránt túlsúlyban van. A Hodgkin-kórban szenvedő gyermekek 80-90%-ban nyaki adenopátiát mutatnak, szemben a non-Hodgkin-limfómában szenvedők 40%-ával.

• A Kawasaki-kór a nyaki adenopátia fontos oka. Ezeknél a gyermekeknél legalább 5 napig lázasak, és a nyaki lymphadenopathia az 5 diagnosztikus kritérium egyike (amelyből 4 szükséges a diagnózis felállításához).

Deosthali és munkatársai irodalmi áttekintése szerint a gyermekkori nyaki lymphadenopathia leggyakoribb diagnózisa (67,8%) a nem specifikus, jóindulatú etiológia. A következő leggyakoribb etiológiák az Epstein-Barr-vírus (8,86%), a malignitás (4,69%) és a granulomatosus betegség (4,06%) voltak, a leggyakoribb malignus betegség a non-Hodgkin-limfóma (46,0%), a leggyakoribb granulomatosus betegség pedig a tuberkulózis (73,4%).

Submaxilláris és submentális lymphadenopathia

Ezek a csomók a fogakat, a nyelvet, az ínyt és a bukkális nyálkahártyát drainálják. Megnagyobbodásuk általában helyi fertőzés, például torokgyulladás, herpeszes gingivostomatitis és fogászati tályog következménye.

Occipitális lymphadenopathia

A nyakszirtcsomók a hátsó fejbőrt drainálják. Ezek a csomók az egészséges gyermekek 5%-ánál tapinthatók. Az occipitális lymphadenopathia gyakori etiológiája a tinea capitis, a seborrheás dermatitis, a rovarcsípés, az orbitális cellulitis és a pediculosis. A vírusos etiológiák közé tartozik a rubeola és a roseola infantum. Ritkán a szem retinoblasztóma miatt végzett enukleációját követően occipitális nyirokcsomó-gyulladás észlelhető.

Preauricularis nyirokcsomó-gyulladás

A praeuricularis csomók a kötőhártyát, az arcbőrt, a szemhéjakat és a fejbőr temporális régióját drénezik, és egészséges gyermekeknél ritkán tapinthatók. Az oculoglanduláris szindróma súlyos kötőhártya-gyulladásból, szaruhártya-fekélyből, szemhéjödémából és ipsilaterális preauricularis lymphadenopathiából áll. A Chlamydia trachomatis és az adenovírus okozhatja ezt a szindrómát.

Mediastinalis lymphadenopathia

A mediastinalis csomók a mellkasi zsigereket, köztük a tüdőt, a szívet, a thymust és a mellkasi nyelőcsövet drainálják. Mivel ezek a csomók a fizikális vizsgálat során közvetlenül nem mutathatók ki, megnagyobbodásukat közvetett módon kell értékelni. A supraclavicularis adenopathia gyakran társul mediastinalis adenopathiával. A mediastinalis csomók köhögést, zihálást, dysphagiát, légúti eróziót hemoptízissel, atelectasiát és a nagyerek elzáródását okozhatják, ami a vena cava superior szindrómát jelenti. A légúti károsodás életveszélyes lehet.

A mediasztinális lymphadenopathia általában súlyos alapbetegség jele. A mediastinalis csomók több mint 95%-át daganatok vagy ciszták okozzák. A limfómák és az akut limfoblasztos leukémia a leggyakoribb etiológiájúak, és általában az elülső mediastinumot érintik. Ezek a rosszindulatú daganatok a vena cava superior szindróma nagy kockázatával járnak, és számos potenciálisan életveszélyes szövődménnyel járnak, az alábbiak szerint:

• A betegek szedálásának veszélye, különösen fekvő helyzetben a vizsgálatok és eljárások során (A fekvő helyzet valójában biztonságosabb lehet.)

• A veszély ezen betegek intubálása során, általában biopszia vagy centrális vénás katéter behelyezése idején

• A kardiovaszkuláris összeomlás kockázata az általános érzéstelenítés során a vénás visszaáramlás kompressziója miatt, vagy a korábbi nem diagnosztizált pleuralis folyadékgyülem miatt

• A legtöbb más adenopátiával ellentétben a patológiai diagnózis felállításának elvesztésének kockázata a szteroidok vagy sugárterápia alkalmazása miatt

, a mediastinalis lymphadenopathia ritkábban fertőzés következménye. A fertőzések gyakran érintik a hilaris régiót, és ide tartozik a histoplasmosis, a coccidioidomycosis és a tuberkulózis.

A nem limfoid mediastinalis tumorok összetéveszthetők az adenopathiával. Ezek közé tartoznak a neurogén tumorok (általában a hátsó mediastinumban találhatók), a csírasejtes tumorok és a teratomák.

A nonneoplasztikus állapotok szintén összetéveszthetők a mediastinalis adenopathiával. Ezek közé tartozik a tipikusan nagy gyermeki thymus, a pajzsmirigy alanyi mirigyek, bronchogén ciszták és a nagyerek rendellenességei.

Supraclavicularis lymphadenopathia

A supraclavicularis csomók a fejet, a nyakat, a karokat, a felszíni mellkast, a tüdőt, a mediastinumot és a hasat drainálják. A bal oldali supraclavicularis csomók intraabdominális elvezetést is tükröznek, és megnagyobbodnak az ebben a régióban előforduló rosszindulatú daganatok hatására. Ez különösen igaz akkor, ha ebben a régióban egyéb nyaki adenopátia hiányában fordul elő adenopátia.

A jobb oldali supraclavicularis csomók a tüdőt és a mediastinumot drainálják, és jellemzően intrathoracalis elváltozások esetén megnagyobbodnak.

A supraclavicularis adenopátiában szenvedő gyermekeknél gyakori a súlyos alapbetegség, és mindig további kivizsgálást érdemel. A rosszindulatúság lehetősége szükségessé teszi a perifériás vérképet, bőrvizsgálatot tuberkulózisra, valamint kémiai vizsgálatokat, beleértve a húgysav, laktát-dehidrogenáz, kalcium (Ca), foszfor (P), valamint vese- és májfunkciós vizsgálatokat. A mellkas röntgenvizsgálata és esetleg CT-vizsgálat is javallott.

A supraclavicularis adenopathia mellett több fontos fertőzés is előfordulhat, többek között tuberkulózis, hisztoplazmózis és kokcidioidomikózis.

A supraclavicularis adenopathiában szenvedő gyermekeknél fontolóra kell venni a nyirokcsomó-biopsziát.

A axilláris nyirokcsomó-lymphadenopathia

A axilláris nyirokcsomók a kezet, a kart, a mellkas oldalsó részét, a hasfalat és az emlő oldalsó részét drainálják.

A axilláris lymphadenopathia gyakori oka a macskakarmolásos betegség. A helyi axilláris bőrfertőzés és irritáció gyakran társul helyi adenopathiával. Egyéb etiológiák közé tartoznak a közelmúltbeli immunizálások a karban (különösen a bacille Calmette-Guerin vakcinával), a brucellózis, a juvenilis rheumatoid arthritis és a non-Hodgkin limfóma.

A hidradenitis suppurativa a megnagyobbodott, érzékeny nyirokcsomók állapota, amely jellemzően elhízott gyermekeket érint, és amelyet a hónalji nyirokcsomók visszatérő tályogjai okoznak. Az etiológia ismeretlen, és a kezelés antibiotikumokat tartalmazhat. Sok betegnél metszésre és drénezésre van szükség.

Hasi nyirokcsomók

A hasi nyirokcsomók az alsó végtagokat, a medencét és a hasi szerveket drénezik. Bár a hasi adenopathia a fizikális vizsgálat során általában nem mutatható ki, a hasi fájdalom, a hátfájás, a fokozott vizelési gyakoriság, a székrekedés és a bélelzáródás másodlagos intussuscepció miatt lehetséges megjelenési formák.

A bélcsatorna-adenitist vírusos etiológiájúnak tartják, és a jobb alsó kvadránsbeli hasi fájdalom jellemzi, amelyet az ileocecalis billentyű közelében lévő csomók megnagyobbodása okoz. A mesenterialis adenopathia megkülönböztetése az appendicitistől nehéz lehet.

A mesenterialis adenopathiát okozhatja non-Hodgkin limfóma vagy Hodgkin-kór.

A tífuszos láz és a fekélyes vastagbélgyulladás a mesenterialis adenopathia egyéb etiológiája.

Iliákus és lágyéktáji nyirokcsomó-gyulladás

Az alsó végtagok, a gát, a fenék, a nemi szervek és az alsó hasfal ezekbe a csomókba folyik. Egészséges gyermekeknél jellemzően tapinthatók, bár átmérőjük általában nem nagyobb 1-1,5 cm-nél. A regionális lymphadenopathiát jellemzően fertőzés okozza; gyakori azonban a rovarcsípés és a pelenka dermatitis is. Az adenopátiával összetéveszthető, nem nyirokmirigytömegek közé tartoznak a sérvek, az ektopikus herék és a lipómák.

Vázlat – A limfadenopátia etiológiái

I. Generalizált lymphadenopathia

1. Fertőzések

   1. Vírusos

      • Felső légúti fertőzések

      • fertőző mononucleosis

      • CMV

      • Hepatitis A, B, és C

      • A szerzett immunhiányos szindróma

      • Rubeola

      • Varicella

      • Mászkór

   2. Bakteriális

      • Septikémia

      • Tífusz

      • Tuberkulózis

      • Szifilisz

      • Pestis

   3. Protozoás – Toxoplazmózis

   4. Gombás – Coccidioidomycosis

2. Autoimmun betegségek és túlérzékenységi állapotok

   1. Juvenilis reumatoid arthritis

   2. Szisztémás lupus erythematosus

   3. gyógyszerreakciók (pl, fenitoin, allopurinol)

   4. Serumbetegség

3. Tárolási betegségek

   1. Gaucher-kór

   2. Niemann-

   3. .Pick-kór

4. Neoplasztikus és proliferatív betegségek

   1. Akut leukémiák

   2. Lymphomák (Hodgkin, non-Hodgkin)

   3. Neuroblastoma

   4. Hisztiocitózisok

II. Regionális lymphadenopathia

1. Cervikális

   1. Vírusos felső légúti fertőzés

   2. Infekt. mononukleózis

   3. Rubeola

   4. Catscratch-betegség

   5. Streptococcus-faryngitis

   6. Akut bakteriális limfadenitisz

   7. Toxoplazmózis

   8. Tuberkulózis/atípusos mykobakteriális fertőzés

   9. Acute leukemia

   10. Lymphoma

   11. Neuroblastoma

   12. Rhabdomyosarcoma

   13. Kawasaki-kór

2. Submaxilláris és submentális

   1. Orális és fogászati fertőzések

   .

   2. Akut limfadenitis

3. Occipitális

   1. Pediculosis capitis

   2. Tinea capitis

   3. Szekunder helyi bőrfertőzés

   4. Rubella

   5. Roseola

4. Preaurikuláris

   1. Lokális bőrfertőzés

   2. Krónikus szemészeti fertőzés

   3. Csikarcolás betegség

5. Mediastinalis

   1. Akut limfoblasztos leukémia

   2. Lymphoma

   3. Lymphoma

   4. Sarcoidosis

   5. Cystic fibrosis

   6. Tuberculosis

   7. Histoplasmosis

   8. Kokcidioidomikózis

6. Supraclavicularis

   1. Lymphoma

   2. Tuberkulózis

   3. Hisztoplazmózis

   4. Kokcidioidomikózis

7. Axilláris

   1. Lokális fertőzés

   2. Catscratch betegség

   3. Brucellosis

   4. Reakciók az immunizálásra

   5. Lymphoma

   6. Juvenilis rheumatoid arthritis

8. Abdominalis

   1. Akut mesenteriális

      1. Akut mesentericus adenitis

      2. Lymphoma

   2. Inguinalis

      1. Lokális fertőzés

      2. Pelenka dermatitis

      3. Rovarcsípés

      4. Szifilisz

      5. Lymphogranuloma venereum