Beteg bemutatása
Egy 18 éves nő 5 hónappal korábbi cholecystectomia után súlyszabályozás céljából jelentkezett a klinikán. Most már heti 3-4 napot sétált, és javított néhány étkezési szokásán. A kórtörténetből kiderült, hogy mindig is a testtömegindex (BMI) felső határán volt, de a serdülőkor után drámaian meghízott, és a BMI-je elérte a 44-et. Az előző évben időszakos hasi fájdalmai voltak, amelyek 5 hónappal ezelőtt akuttá váltak, és a sürgősségi osztályon megvizsgálták, ahol akut epehólyaghurutot diagnosztizáltak nála. Felvették, és néhány nappal később cholecisztektómiát végeztek rajta. A patológia koleszterinkövet jelzett.

A vonatkozó fizikális vizsgálat egy elhízott nőt mutatott 40,1-es BMI-vel. Vérnyomása 132/84 volt. Jól gyógyuló heg volt a jobb felső kvadránsban és hasi striák. Nem volt acanthosis nigracans. A diagnózis: elhízott nő, javuló BMI-vel, cholecystectomia utáni állapot. Az orvos megdicsérte az asszony erőfeszítéseit, és megbeszélték, hogyan folytathatná lassú fogyását, beleértve egy dietetikushoz való beutalást, akinek felkeresését korábban elutasította.

Előadás
A máj termeli az epét, hogy segítse a zsírban oldódó vitaminok és lipidek felszívódását a gyomor-bélrendszerből, valamint a bilirubin, a koleszterin és más anyagok szállítását a gyomor-bélrendszerbe. Az epe a koleszterin kiválasztásának fő formája. Epekő vagy epekövesség akkor alakul ki, amikor az anyagok egyensúlya a hepatobiliáris traktuson belül a kristályképződéssel járó túltelítettségnek és az epekő kialakulásának kedvez. Ez egy dinamikus állapot, mivel epekövek képződhetnek, és magas, akár 50%-os reszorpciós rátával is rendelkezhetnek. A 3 mm-es epeköveket epeköveknek nevezzük.

Az epekövek, bár nem olyan gyakoriak, mint a felnőtt populációban (15-20%), előfordulnak a gyermekpopulációban. Gyakran 0,13-0,22%-os előfordulási arányt adnak meg. Egy hollandiai vizsgálatban, amelyben ultrahangos szűrést alkalmaztak, a prevalencia 1,9%-ra emelkedik. A csecsemőknél és a serdülőknél a legnagyobb a kockázat, ami bimodális eloszlást eredményez.

A betegek lehetnek tünetmentesek (~33% a gyermekgyógyászatban vs. 80% a felnőtteknél) vagy tünetmentesek. Azoknál, akik tüneteket mutatnak, nem feltétlenül fordul elő a hányás, hasi fájdalom, láz és leukocitózis klasszikus megjelenési formája. A gyermekek különböző problémákkal jelentkezhetnek, beleértve a hányingert és hányást, sárgaságot, zsíros ételintoleranciát, akolikus székletet és lázat. A hasi fájdalom lehet generalizált vagy specifikusan epeúti kólikára visszavezethető. A Murphy-jel vagy az epehólyag tapintásakor a belégzés megszűnését okozó fájdalom hasznos, ha jelen van, de a gyermekkori korcsoportban nehéz lehet kikényszeríteni vagy meghatározni.

Az epeköveknek 4 típusa van:

• Koleszterinkövek
  • Az epesókhoz viszonyított megnövekedett koleszterin az epesókhoz képest túltelített koleszterinköveket hoz létre
  • Konstituens – 70% koleszterin és 30% egyéb alkotóelemek, beleértve a bilirubint, fehérjét is, kalcium-karbonát
  • Növekvő előfordulási gyakoriság és prevalencia a növekvő elhízás miatt
• Fekete pigment kövek
  • Növekvő nem konjugált bilirubin és kalcium alkotja a köveket
  • Komponens – kalcium bilirubinát
  • A fokozott hemolízis miatt
  • Előfordul 20-éves korban…Az epeköves gyermekek 40%-ánál fordul elő
• Barna pigmentkövek
  • A köveket fokozott zsírsav és kalcium alkotja
  • Komponens – kalcium bilirubinát és zsírsavak
  • Fertőzéssel társul, bakteriális vagy helmintikus fertőzéssel, az epeutakban
  • Ritkán fordul elő gyermekeknél
• Kálcium-karbonát kövek
  • Vélhetően a hólyagcsatorna szűkülete miatt, ami lehetővé teszi a kalciumsók bejutását. kicsapódni
  • Komponens – kalciumsók
  • Kizárólag gyermekeknél fordul elő

A laboratóriumi értékelés magában foglalja a májenzimek (AST, ALT, GGT), bilirubin és alkalikus foszfatáz, amiláz, valamint teljes vérkép. Ezek a vizsgálatok akut cholecystitisben is lehetnek normálisak. A transzabdominális ultrahangvizsgálat általában a kezdeti képalkotó vizsgálat. Az epekövek echogén árnyékként mutathatók ki az epehólyagban és esetleg a közös epevezetékben (bár ezt nehéz lehet kimutatni). Az epevezeték és a hasnyálmirigy méretének értékelése szintén elvégezhető ultrahanggal. Az endoszkópos retrográd kolangiopankreatográfia (ERCP) mind diagnosztikus, mind terápiás szempontból hasznos.

A kezelés magában foglalja a megfigyelést (különösen azért, mert sok betegnél magas a feloldódási arány), a kövek feloldását segítő gyógyszereket, beleértve az ursodeoxikolsavat, amely nagyon hasznos lehet koleszterinkövek esetén, az extrakorporális lökéshullámos litotripsziát, a cholcystolithotomiát (a kövek eltávolítása, de az epehólyag helyben marad) vagy a cholecystectomiát. A cholecisztektómiát gyakran alkalmazzák olyan betegeknél, akiknél a fekete pigmentköveket különösen a sarlósejtes vérszegénység okozza. A sarlósejtes betegségben szenvedő betegeknél nagyobb valószínűséggel fordul elő akut epehólyaghurut és az akut epehólyaghurut idején végzett epehólyageltávolítással kapcsolatos szövődmények. Ezért amint sarlósejtes betegeknél epekövet észlelnek, meg kell vitatni a profilaktikus cholecystectomiát.

Learning Point
Az epekövek kockázati tényezői közé tartoznak:

• Hemolitikus betegség – sarlósejtes vérszegénység, thalassaemia, glükóz-6-foszfát hiány, örökletes szferocitózis, Gilbert-szindróma
• szülői táplálás
• Szisztémás fertőzés
• Nekrotizáló enterokolitisz
• Antibiotikum-használat – különösen ceftriaxon
• A máj/hasnyálmirigy rendszer és a terminális ileum anatómiai rendellenességei (i.e. Crohn-betegség)
• elhízás
• Genetikai – cisztás fibrózis, amerikai őslakosok, mexikói amerikaiak
• Előrehaladott ösztrogén állapot – terhesség, orális fogamzásgátlók, posztpubertás nő
• Prematuritás
• Megszületett szívbetegség és szívátültetés
• Műtét – bélrezekció és szívbypass

Kérdések további megvitatásra
1. Mi a szonográfiás Murphy-jel?
2. Mi tartozik a jobb felső kvadránsban jelentkező fájdalom differenciáldiagnózisába?
3. Milyen szövődményei vannak az epekövességnek?
4. Mi a hasi fájdalom differenciáldiagnózisa? Lásd itt a hasi fájdalom vagy visszatérő hasi fájdalom

Kapcsolódó esetek

Betegség: Epekövek | Epehólyagbetegségek | Elhízás

Tünet/előfordulás:

Specialitás: Egészségmegőrzés és betegségmegelőzés | Hasi fájdalom

Specif:

Kor: Tizenéves

Többet megtudni
A téma tavalyi gyermekgyógyászati áttekintő cikkeinek megtekintéséhez nézze meg a PubMedet.

Evidence-based medicine information on this topic can be found at SearchingPediatrics.com, the National Guideline Clearinghouse and the Cochrane Database of Systematic Reviews.

Tájékoztató receptek a betegek számára a MedlinePlus oldalon találhatók e témakörökben: Epekövek és elhízás.

A témával kapcsolatos aktuális hírcikkek megtekintéséhez nézze meg a Google News-t.

A témával kapcsolatos képek megtekintéséhez nézze meg a Google Images-t.

A témával kapcsolatos videók megtekintéséhez nézze meg a YouTube Videos-t.

Poddar U. Gallstone disease in children. Indian Pediatr. 2010 Nov;47(11):945-53.

Poffenberger CM, Gausche-Hill M, Ngai S, Myers A, Renslo R. Cholelithiasis and its complications in children and adolescents: update and case discussion. Pediatr Emerg Care. 2012 Jan;28(1):68-76.

Svensson J, Makin E. Epekőbetegség gyermekeknél. Semin Pediatr Surg. 2012 Aug;21(3):255-65.

Author
Donna M. D’Alessandro, MD
Professzor of Pediatrics, University of Iowa Children’s Hospital

.