Meghatározás:

A Parsonage-Turner-szindróma (PTS), más néven neuralgikus amyotrófia vagy brachialis neuritis, egy ritka perifériás idegrendszeri rendellenesség. A PTS jellemzően a váll régiójában jelentkező extrém fájdalom epizódjával jelentkezik, amely néhány nap vagy hét múlva megszűnik, és a váll és a felkar egy vagy több izmának mély gyengesége és sorvadása követi.

Képződés:

A PTS jellemzően inkább a felkar, mint az alkar érintett, és ritkán mindkét kart érintheti. Érintheti a plexus brachialisból eredő bármelyik ideget – a kulcscsont felett és alatt elhelyezkedő, a kar mozgását és érzékelését biztosító idegek összetett csoportját. A PTS a klinikai megjelenési formák széles spektrumát öleli fel, és jelentős átfedéseket mutat számos alternatív diagnózissal, ami megnehezítheti a PTS diagnosztizálását.

Az ok:

A PTS oka nagyrészt ismeretlen, bár immunológiai és vaszkuláris mechanizmusokat javasoltak. Számos altípus létezhet, beleértve a genetikai hajlamot, autoimmun betegséget vagy mechanikus mechanizmust, amelyek önmagukban vagy együttesen vezetnek a tünetek kialakulásához.

• Autoimmun vagy vaszkuláris kiváltó okok
  • A PTS-ben szenvedő betegek több mint 50%-a számol be valamilyen, a megjelenést megelőző eseményről, mint például: fertőzés, terhesség, műtéti stressz, vagy terápiás események, mint védőoltások, antibiotikumos kezelések vagy immunterápia
• Mechanikai
  • Sok beteg számol be a tünetek kialakulásáról órákon belül a felső végtag szokatlan mértékű megterhelését követően (pl. hólapátolás hóvihar után, fekvőtámaszverseny, nehéz bútorok mozgatása stb.)
• Genetika
  • A PTS leggyakrabban spontán formában fordul elő, de létezik a PTS ritka örökletes formája is
• A betegek közel 50%-a nem tudja azonosítani a kiváltó eseményt, ami azt tükrözi, hogy ezek a változók nem magyarázzák meg teljes mértékben a PTS teljes történetét.
• A közelmúltban feltételezték, hogy a PTS egyes eseteiben a kiváltó esemény kóros ideg- és/vagy fasciculusduzzanathoz vezethet, amely károsodott idegi siklást és érrendszeri károsodást okoz

Diagnosztikai vizsgálatok:

A PTS klinikai diagnózis. Nincs megerősítő diagnosztikai vizsgálat; vannak azonban nagyon tipikus elektrodiagnosztikai leletek, amelyek segíthetnek a diagnózis felállításában. Az elektrodiagnosztikai vizsgálatok segíthetnek az idegkárosodás és az izomfunkció elvesztésének mértékének felmérésében is, hogy a PTS-t megkülönböztessék más hasonló előfordulású betegségektől. Az MRI és az ultrahang egyre hasznosabb diagnosztikai vizsgálatok, amelyek feltárhatják az érintett idegek és izmok elváltozásait.

Újabb eredmények A PTS-ben szenvedő betegek egy része miért mutat elmaradó vagy hiányos gyógyulást, míg a többség spontán gyógyul. Ultrahang, MRI és intraoperatív leletek felhasználásával a közelmúltban végzett vizsgálatok a refrakter PTS-tüneteket mutató betegek felső végtagjában az idegek beszűkülését és/vagy csavarodását mutatták ki. Az ilyen szűkületeket “homokóra-szűkületeknek” nevezik. Az elmélet szerint a PTS-hez vezető immunmediált folyamat egy sor változást okoz az érintett idegek felépítésében. Az egy vagy több idegkötegben, vagy fascikulában kialakuló gyulladásos reakció eredményeként a következő eseménysorozatot javasolták: idegmegnagyobbodás, idegszűkület, és egyes esetekben idegcsavarodás vagy -csavarodás. Nem ismert, hogy az idegszűkület és/vagy az idegcsavarodás csak a PTS-re jellemző-e, vagy a PTS egy alcsoportja, de az idegszűkület és/vagy az idegcsavarodás mértéke a PTS-ben szerepet játszhat a beteg spontán gyógyulási képességében. A műtét előtti ultrahang és MRI nemcsak az érintett idegek lokalizációját segíti, hanem az idegek érintettségének súlyosságát is kimutatja, és segít a műtéti kezelésre vonatkozó döntés meghozatalában is.

Kezelés

• A PTS-hez társuló akut fájdalom gyulladáscsökkentő és fájdalomcsillapító gyógyszerekkel kezelhető
• A betegeket arra ösztönzik, hogy az érintett kart a lehető legtöbbet használják, és fizikoterápiát végezzenek a kar gyengeségének kezelése érdekében
• A betegeknek rendszeres időközönként (minden 6-6…8 hetente), hogy EMG és fizikális vizsgálat segítségével nyomon kövessék a fejlődést
• A hosszan tartó tünetekkel küzdő betegeknél megfontolandó a műtét, különösen, ha az MRI vagy az ultrahang fókuszos idegszűkületre utal
• Hagyományosan megfigyelés és fájdalomcsillapítás javasolt, de vannak bizonyos farmakológiai kezelések, amelyeket néha felajánlanak

Az okok és a kezelés jobb megértéséhez további kutatásokra van szükség.

Dr. Joseph Feinberg főorvos-fiziáter a brachiális plexus és a perifériás idegek sérüléseire és rendellenességeire specializálódott. A Center for Brachial Plexus and Traumatic Nerve Injury társorvosa.

Dr. Scott Wolfe a Kéz és Felső Végtagok Szolgálat nyugalmazott vezetője és a Hospital for Special Surgery ortopéd sebész főorvosa. Dr. Scott Wolfe-ot az ortopédiai felső végtagellátás egyik legtapasztaltabb, leginnovatívabb és legmeghatározóbb szakértőjeként tartják számon. Vezető szerzőként 25 éves pályafutása során jóval több mint 100 jelentős tanulmányt publikált a legelismertebb, szakmailag lektorált amerikai orvosi folyóiratokban. Pályafutásának célja, hogy segítse a kéz- és idegsebészetben a betegek következetesen kiváló eredmények elérését.

Dr. Darryl Sneag a HSS radiológus asszisztense, aki a perifériás idegek mágneses rezonanciás képalkotásával (MRI) foglalkozik. Kutatási területe a jelenlegi technikák optimalizálása és új MRI-impulzussorozatok, köztük a diffúziós tenzoros képalkotás (DTI) kifejlesztése az idegsérülések és az idegek egészségének morfológiai és biokémiai értékelésére. Dr. Sneag jelenleg az idegregeneráció DTI-értékelését klinikai 3T mágnessel vizsgáló tanulmány vezetője.

Eliana B. Saltzman, BA az Icahn School of Medicine negyedéves orvostanhallgatója, aki jelenleg tudományos évet tölt a Hospital for Special Surgeryben. A Kéz és a felső végtagok kutatócsoport részeként különböző projektekben vesz részt, amelyek közé tartozik a brachialis plexus rekonstrukciót követő kimenetelkutatás, a traumás brachialis plexus sérülésekben szenvedő betegek számára kérdőívek kidolgozása, valamint az optimális idegrekonstrukciós technikák értékelése állatmodellben.