Egy 35 éves nő “benőtt körmökkel” jelentkezett klinikánkon. A beteg fájdalomról és gyulladásról számolt be a jobb lábának első, második és harmadik lábkörme, valamint a bal lábának második lábujja körül. Jelezte, hogy a jobb oldali második lábkörme többször leesett. A beteg tagadta, hogy traumát szenvedett volna. Ezenkívül mindkét nagy lábköröm megvastagodásáról és elszíneződéséről számolt be. Korábbi kezelésként a háziorvosa által felírt szájon át szedhető azitromicint kapott. A beteg arról számolt be, hogy a szájon át alkalmazott antibiotikum-terápia nem hozott javulást.

A fizikális vizsgálat a második lábköröm onycholysisét mutatta ki, a körömágy hyperkeratosisával. A hallux körmei sárgák, vastagok és dystrophiásak voltak. A bal láb második körme keresztirányú mélyedést mutatott, ami összhangban volt a Beau-vonalakkal. Az érintett ujjpercek proximális, mediális és laterális körömráncaiban periungualis erythema, kiemelkedő körömránc-kapillárisok és érdugulás volt. Az összes érintett körömlemez és a szomszédos lágyrészek tapintására fájdalom jelentkezett. A körmök nem mutattak benőtt körömszegélyt vagy bakteriális fertőzésre utaló jeleket. E körömelváltozásokon kívül a betegnek a lábfej hátsó részén kétoldalt sötéten elszíneződött, érzékeny papulák voltak jelen.

A beteg kórtörténetében szisztémás lupus erythematosus (SLE) és diszkoid lupus erythematosus (DLE) szerepelt. A szisztémás lupus erythematosushoz kapcsolódó tünetei közé tartozott a maláris arckiütés, diszkoszisztémás bőrelváltozások, nephritis, arthralgia és Raynaud-jelenség. A klinikai bemutatkozás idején a beteg egy reumatológus és egy bőrgyógyász gondozása alatt állt, és a szisztémás lupus erythematosus miatt belimumabból és prednizonból, a diszkoid lupus erythematosus miatt pedig intraleszionális triamcinolon-injekciókból álló kezelésben részesült.

Mit kell tudni a lupus erythematosusról

A szisztémás lupus erythematosus egy szisztémás autoimmun betegség, amely poliklonális B-sejt-aktivációból és autoantitest-termelésből ered. A betegség leggyakrabban a szülőképes korú nőknél jelentkezik. A betegség klinikai megjelenési formái rendkívül változatosak, a korlátozott bőrbetegségtől (cutan lupus erythematosus) a potenciálisan halálos szisztémás manifesztációkig, mint az urémia vagy a progresszív központi idegrendszeri érintettség.1 A szisztémás lupus erythematosus klasszikus hármasa a láz, ízületi fájdalom és kiütés.1,2

A cutan lupus erythematosus (CLE) a bőrt és a bőrstruktúrákat érinti, beleértve a hajat és a körmöket. A cutan lupus erythematosus felosztható olyan bőrelváltozásokra, amelyek szövettanilag specifikusak a lupus erythematosusra, és olyanokra, amelyek nem specifikusak. Ezen kívül a cutan lupus erythematosus akut, szubakut és krónikus vagy diszkoid lupus erythematosus altípusokra osztható. A bőr lupus erythematosus előfordulhat elszigetelten, vagy társulhat szisztémás betegséggel. Leggyakrabban az akut cutan lupus erythematosus szisztémás betegséggel társul, míg a krónikus diszkoid lupus alapszervi érintettség nélkül fordul elő. Healy és munkatársai a diszkoid lupus erythematosus szisztémás lupus erythematosussá való progressziójának mindössze öt százalékos arányáról számolnak be.3

Mit mutat a szakirodalom a köröm rendellenességeiről a szisztémás lupus erythematosus mellett

A szisztémás lupus erythematosus kapcsán a köröm és a körömkészülék számos rendellenessége fordul elő. A körömelváltozások a szisztémás lupus erythematosusban szenvedő betegek több mint 25 százalékánál fordulnak elő.4,5 A szisztémás lupus erythematosushoz társuló leggyakoribb körömrendellenességek az onycholysis és a körömágy hyperkeratosis.4 A körömágy hyperkeratosis a diszkoid lupus erythematosushoz társul. A szisztémás lupus erythematosus további gyakori jellemzői a periungualis erythema kiemelkedő körömhártya-kapillárisokkal, az érinfarktus és a vörös lunulák.6-8 A szisztémás lupus erythematosushoz társuló egyéb ritkább körömrendellenességek közé tartozik a szálkás vérzés, a csipeszes körömdeformitás, a leukonychia és a Beau-vonalak.6,9-11 . A szisztémás lupus erythematosushoz társuló körömrendellenességek gyakran fordulnak elő olyan betegeknél, akik Raynaud-jelenségben és nyálkahártya-fekélyekben is szenvednek.5

A Raynaud-jelenség gyakran társul szisztémás lupus erythematosushoz, és különösen hidegebb éghajlaton érintheti a lábujjakat. A Raynaud-jelenség hozzájárulhat a periungualis elszíneződéshez és fájdalomhoz. A vaszkulopátia a szisztémás lupusz eritematózusz másik gyakori jellemzője, amely a körmöt és a körömegységet érintheti. A körömegység vaszkulopátiás elváltozásai az érinfarktus és/vagy a körömredő bőrvérzésének másodlagos következményei lehetnek. Ezek a rendellenességek a kis digitális erek vaszkulitiszéből vagy trombocita trombusaiból erednek.12
A lupus erythematosus által érintett körömredők hisztopatológiai vizsgálata számos elváltozást mutat, beleértve a hiperkeratózist, a bazális sejtréteg degenerációját, a bőr limfocita infiltrációját, ödémát és kapilláris tágulást.12 A körömágy változásai közé tartozik a hiperortokeratózis, a granuláris sejtréteg kialakulása, a bazális sejtek ödémája és a hialintestek.12 Ezek a szövettani elváltozások nem diagnosztizálják a lupus erythematosust, és a körömágy és a körömkészülék biopsziája nem rutinszerű a lupus erythematosus kivizsgálásában. A biopszia azonban hasznos lehet a lupusz okozta körömkórképek megkülönböztetésében a gyógyszer okozta vagy egyéb gyakori körömrendellenességektől.

Releváns meglátások a kezelésről és a prognózisról

A szisztémás lupus erythematosus prognózisa igen változó. A betegség súlyossága a jóindulatútól a gyorsan progrediáló és potenciálisan halálos kimenetelűig terjedhet. A szisztémás lupus erythematosusnak a beteg élete során lehetnek nyugalmi időszakai és fellángolásai. Az elszigetelt bőr- és mozgásszervi érintettség enyhébb betegséggel és magasabb túlélési aránnyal jár a vese- és központi idegrendszeri érintettségű egyénekhez képest.13,14 A bőr- és körömrendellenességek jellemzően a szisztémás lupus erythematosus alapbetegségének aktivitását tükrözik, az aktívabb betegségállapotokban a bőr- és körömkórképek súlyosbodnak.12 A szálkás vérzések a betegség aktivitásához legszorosabban kapcsolódó körömelváltozás.15

A szisztémás lupus erythematosushoz társuló bőrbetegségek kezelésének alappillére az alapbetegség kezelése. A szisztémás lupus erythematosus standard terápiája szteroidokat, valamint nem biológiai betegségmódosító reumaellenes szereket (DMARDS), például hidroxiklorokint, azatioprint és metotrexátot tartalmaz. Két biológiai DMARD-terápia, a belimumab (Benlysta®, GlaxoSmithKline) és a rituximab (Rituxan®, Genentech) bizonyult hatékonynak a lupus erythematosus kezelésében. A belimumab egy B-limfocita-stimulátor gátló, amely csökkenti a betegség aktivitását, a fellángolásokat és a szteroidhasználatot.16 A rituximab, egy kiméra monoklonális antitest a B-sejtek CD20-ával szemben, amely sejthalált vált ki, szintén előnyösnek bizonyult a szisztémás lupus erythematosus refrakter eseteinek kezelésében.17

Míg a szisztémás lupus erythematosushoz társuló köröm patológiájának számos kezelési módja létezik, kevés az ezen lehetőségek hatékonyságát vizsgáló kutatás.

Vanhooteghem és munkatársai úgy találták, hogy a szisztémás kortikoszteroidok, retinoidok és antimaláriák hatásosak voltak a körömágy hyperkeratózisának megszüntetésében egy szisztémás lupus erythematosusban és diszkoid lupus erythematosusban szenvedő betegnél.18. A Raynaud-jelenség és a vaszkulopátiás bőr- és körömelváltozások esetén védekező intézkedések, beleértve a hideg kerülését és a dohányzás abbahagyását, segíthetnek. A vazodilatátorok és a vérlemezkeaggregációt gátló szerek, mint az aszpirin és a nifedipin, hatásosak lehetnek a digitális véráramlás javításában.12

Von következtetés

Nehéz bizonyossággal meghatározni a szisztémás lupus erythematosushoz társuló számos köröm és körömapparátus rendellenesség etiológiáját. A szisztémás lupus erythematosus kezelésére alkalmazott immunszuppresszív gyógyszerek hajlamosíthatják a betegeket a köröm és a környező lágyrészek bakteriális és gombás fertőzéseire. Más gyakori, egymással nem összefüggő körömbetegségek is hasonló jellemzőkkel bírhatnak. Ennek ellenére a szisztémás lupus erythematosus-hoz társuló köröm- és körömszervi rendellenességek a betegség fontos mutatói és az alapbetegség aktivitásának tükörképei lehetnek.

Dr. Hoffman a Denver Health Medical Center Ortopédiai Osztályának főorvosa. A University of Colorado School of Medicine ortopédiai tanszékének adjunktusa. A Highland/Presbyterian St. Luke’s Medical Center rezidensprogramjának kezelőorvosa.