A PANS/PANDAS-t a kényszerbetegség vagy az anorexia hirtelen megjelenése jellemzi. A hét tünet közül legalább kettő egyidejű megjelenésével:
- Szorongás
- Viselkedésfejlődési regresszió
- Emocionális hajlam vagy depresszió
- Irritábilis agresszió vagy súlyosan ellenzéki viselkedés
- Az iskolai teljesítmény romlása
- Szenzoros vagy motoros rendellenességek
- Szomatikus jelek/tünetek, különösen álmatlanság és vizelési tünetek
A PANDAS lényegében az autoimmun encephalitis egy formája, az agyi rendellenességek komplex csoportja, amelyet autoimmun indukált neuroinflammáció jellemez. Csak akkor diagnosztizálják, ha a tünetek nem magyarázhatók jobban más neurológiai vagy orvosi rendellenességekkel, például Sydenham-koreával vagy Tourette-szindrómával.
Ki kap PANS/PANDAS-t?
Definíció szerint a PANS/PANDAS gyermekeket érint. Bár 3 és 12 év közötti gyermekeknél diagnosztizálható, a betegség átlagos megjelenési kora 7 és 8 év között van. Leggyakoribb az óvoda és a második osztály közötti gyermekeknél.
Úgy tűnik, hogy a PANS/PANDAS minden társadalmi-demográfiai csoportot egyformán érint. A kutatók azonban észrevették e betegségek megnövekedett arányát azokban a családokban, ahol a kórtörténetben akut reumás láz vagy OCD szerepelt. A PANDAS történetének és hatásainak részletesebb megismeréséhez tekintse meg a Research Updates – PANS/PANDAS című webináriumot, amelyet Dr. Susan Swedo tartott, aki a NIMH csapatát vezette, amely elsőként azonosította a gyermekkori OCD ezen új altípusát.
Dr. Swedo leírja, hogy a PANDAS-ban szenvedő gyermekeknél a társbetegségek inkább szabályként, mintsem kivételként fordulnak elő. A gyakori komorbiditások közé tartoznak:
Csak körülbelül 10%-nak vannak hallucinációi, és körülbelül 20%-nak vannak étkezési zavarai. A gyakoribb társbetegségek közé tartozik a rövid távú memóriazavar, a hiperaktivitás, az agresszivitás, a tanulási nehézségek és a szenzoros túlérzékenység.
Hogyan diagnosztizálják a PANS/PANDAS-t
A PANS/PANDAS diagnosztizálása a PANS Consensus Conference konszenzusnyilatkozatán alapul, amelyet a Journal of Child and Adolescent Psychopharmacology című folyóiratban 2015-ben tettek közzé. A PANS/PANDAS differenciáldiagnózist igényel, ami azt jelenti, hogy a tüneteket nem okozhatja jobban más ismert orvosi vagy neurológiai rendellenesség. Egyéb diagnózisok lehetnek többek között:
- Lupus
- Steroidra reagáló agyvelőgyulladás
- Sklerózis multiplex
- Guillain-Barre-szindróma
- Az autoimmun agyvelőgyulladás egy másik formája
- Más rendellenességek
A PANDAS diagnosztizálása előtt, az orvos elrendelhet laboratóriumi vizsgálatokat, EEG- és MRI-vizsgálatot, vagy alvásvizsgálatot. Valószínűleg átfogó családi anamnézist vesz fel (különös figyelmet fordítva a genetikai tényezőkre és a streptococcusnak való kitettségre), fizikális vizsgálatot végez, és önkéntelen mozgásokat és a pupillák tágulását keresi. Ha a betegség nemrégiben kezdődött, a klinikus toroktenyésztést is végezhet, hogy megállapítsa a streptococcus fertőzés jelenlétét. Ne feledje, hogy a PANDAS csak akkor diagnosztizálható, ha a tünetek nem magyarázhatók más rendellenességgel. A klinikusoknak először arra kell törekedniük, hogy kizárjanak más betegségeket.
Hogyan kezelik
A klinikusok a PANDAS kezelésében általában hármas megközelítést alkalmaznak:
1. A fertőzések kezelése és megelőzése: Ha a gyermeknek bakteriális fertőzése van, ennek a fertőzésnek a kezelése csökkentheti a tüneteket és javíthatja az eredményeket, különösen a betegség első heteiben vagy hónapjaiban. Ebben az esetben az orvos 3-4 hetes szűk spektrumú antibiotikumot írhat fel.
2. Az immunrendszer működési zavarainak kezelése: Az immunrendszeri diszfunkció kezelésére szolgáló immunmoduláns terápiák közé tartozhatnak az NSAID-ok Szájon át szedhető vagy intravénás szteroidok, intravénás immunglobulin (IVIG), terápiás plazmaferezis és más, a súlyosságtól függően indikált terápiák. Ezek csak a fertőzéskezeléssel, valamint pszichiátriai és viselkedési beavatkozásokkal együtt hasznosak.
Ha egy gyermeknek OCD-je van, de nincs PANS/PANDAS-ja, nincs ok arra, hogy hosszú távú immunterápiát folytasson. Nicolson és munkatársai JAACAP 2000-es tanulmányában a kényszerbetegségben szenvedő, de PANS/PANDAS nélküli gyermekeknél nem tapasztaltak jelentős javulást a terápiás plazmacserétől. Ezek a terápiák drágák és intenzívek. Más vizsgálatok hasonló eredményeket mutattak ki.
3. Viselkedési és pszichiátriai beavatkozások alkalmazása: A viselkedéses és pszichiátriai beavatkozások közé tartozhatnak az SSRI anxiolitikumok, a szoporifikumok, más tipikus pszichiátriai gyógyszerek és a kognitív viselkedésterápia. A terapeuta kiválasztásakor Dr. Swedo azt javasolja, hogy a kényszerbetegség kezelésében jártas szakembert keressünk:
“Ha választhatnék egy olyan terapeuta között, akinek sok tapasztalata van a gyermekek kezelésében, vagy egy olyan között, akinek sok tapasztalata van a felnőttek kényszerbetegségének kezelésében, én valójában a felnőttek kényszerbetegségének kezelését választanám, mert a gyermekek kényszerbetegségének kezelése azonos azzal, ami a felnőtt kényszerbetegségben szenvedő betegeknél hatékonynak bizonyult” – mondta.
A támogató terápia segíthet a szülőknek megérteni a betegség lefolyását és a kezelést. A szülők bevonása a CBT-be még azelőtt, hogy a gyermek készen állna, nagyon hasznos lehet.
A kezelést engedéllyel rendelkező és képzett egészségügyi szolgáltatónak kell végeznie. Ha azt gyanítja, hogy gyermeke PANS vagy PANDAS betegségben szenved, forduljon háziorvosához.
Nagyon ritka esetekben egy autista gyermek is jogosult lehet a PANS/PANDAS diagnózisra. A legújabb PANS/PANDAS-kutatások mélyebb áttekintéséért tekintse meg a Dr. Susan Swedo által bemutatott webináriumot.
AARI köszönetet mond Dr. Sue Swedónak a cikkhez való hozzájárulásáért.