35-letnia kobieta zgłosiła się do naszej kliniki z obawą „wrastających paznokci u stóp”. Pacjentka zgłosiła ból i stan zapalny wokół pierwszego, drugiego i trzeciego paznokcia prawej stopy, jak również drugiego palca lewej stopy. Zgłosiła, że jej prawy drugi paznokieć u nogi odpadł kilka razy. Pacjentka zaprzeczyła, aby w przeszłości doznała urazu. Dodatkowo, pacjentka stwierdziła zgrubienie i przebarwienie obu wielkich paznokci u stóp. Wcześniejsze leczenie obejmowało kurs doustnej azytromycyny przepisany przez lekarza pierwszego kontaktu. Pacjentka nie zgłaszała poprawy po doustnej antybiotykoterapii.
Badanie przedmiotowe ujawniło onycholizę drugiego paznokcia z hiperkeratozą łożyska paznokcia. Paznokcie haluksów były żółte, grube i dystroficzne. Drugi paznokieć lewej stopy wykazywał poprzeczne wgłębienie, które odpowiadało linii Beau. Występował rumień okołopaznokciowy, widoczne naczynia włosowate w fałdach paznokciowych oraz przekrwienie naczyniowe w proksymalnych, przyśrodkowych i bocznych fałdach paznokciowych dotkniętych chorobą palców. Wszystkie dotknięte chorobą płytki paznokciowe i przylegające do nich tkanki miękkie były bolesne przy palpacji. Paznokcie nie wykazywały wrastających brzegów ani oznak infekcji bakteryjnej. Oprócz tych zmian paznokciowych, pacjentka miała ciemno odbarwione, tkliwe grudki obecne na grzbiecie stopy po obu stronach.
W przeszłości pacjentka chorowała na toczeń rumieniowaty układowy (SLE) i toczeń rumieniowaty dyskoidalny (DLE). Objawy związane z toczniem rumieniowatym układowym obejmowały wysypkę na twarzy, dyskretne zmiany skórne, zapalenie nerek, bóle stawów i objaw Raynauda. W momencie prezentacji klinicznej chora pozostawała pod opieką reumatologa i dermatologa oraz była leczona belimumabem i prednizonem w leczeniu tocznia rumieniowatego układowego oraz śródskórnymi iniekcjami triamcynolonu w leczeniu tocznia rumieniowatego dyskoidalnego.
What You Should Know About Lupus Erythematosus
Toczeń rumieniowaty układowy jest układowym zaburzeniem autoimmunologicznym wynikającym z poliklonalnej aktywacji komórek B i wytwarzania autoprzeciwciał. Zaburzenie najczęściej występuje u kobiet w wieku rozrodczym. Choroba ma bardzo zróżnicowane spektrum objawów klinicznych, od ograniczonej choroby skórnej (skórny toczeń rumieniowaty) do potencjalnie śmiertelnych objawów układowych, takich jak mocznica lub postępujące zajęcie ośrodkowego układu nerwowego.1 Klasyczna triada tocznia rumieniowatego układowego obejmuje gorączkę, bóle stawów i wysypkę.1,2
Skórny toczeń rumieniowaty (CLE) dotyczy skóry i struktur skórnych, w tym włosów i paznokci. Skórny toczeń rumieniowaty można podzielić na zmiany skórne, które są histologicznie specyficzne dla tocznia rumieniowatego oraz te, które są niespecyficzne. Dodatkowo można podzielić toczeń rumieniowaty skórny na podtypy: ostry, podostry i przewlekły lub toczeń rumieniowaty dyskoidalny. Toczeń rumieniowaty skórny może występować samodzielnie lub może być związany z chorobą ogólnoustrojową. Najczęściej ostry skórny toczeń rumieniowaty jest związany z chorobą ogólnoustrojową, podczas gdy przewlekły toczeń dyskoidalny występuje bez zajęcia narządów leżących u jego podłoża. Healy i współpracownicy podają tylko pięcioprocentowy wskaźnik progresji tocznia rumieniowatego krążkowego do tocznia rumieniowatego układowego.3
What The Literature Reveals About Nail Abnormalities With Systemic Lupus Erythematosus
Numerous disorders of nail and nail apparatus reportedly occur in association with systemic lupus erythematosus. Zmiany w paznokciach występują u ponad 25 procent pacjentów z toczniem rumieniowatym układowym.4,5 Onycholiza i hiperkeratoza łożyska paznokcia są najczęstszymi zaburzeniami paznokci związanymi z toczniem rumieniowatym układowym.4 Hiperkeratoza łożyska paznokcia jest związana z toczniem rumieniowatym dyskoidalnym. Rumień okołopaznokciowy z widocznymi naczyniami włosowatymi w fałdzie paznokciowym, zawał naczyń krwionośnych i czerwone księżyce są innymi powszechnymi cechami tocznia rumieniowatego układowego.6-8 Inne, rzadziej występujące nieprawidłowości paznokci związane z toczniem rumieniowatym układowym obejmują krwotok odpryskowy, deformację paznokcia typu pincera, leukonychię i linie Beau.6,9-11 Zaburzenia paznokci związane z toczniem rumieniowatym układowym często występują u pacjentów, którzy mają również objaw Raynauda i owrzodzenia błony śluzowej.5
Zjawisko Raynauda jest powszechnie związane z toczniem rumieniowatym układowym i może dotyczyć palców u rąk, szczególnie w chłodniejszym klimacie. Zjawisko Raynauda może przyczyniać się do powstawania przebarwień okołopaznokciowych i bólu. Kolejną wspólną cechą tocznia rumieniowatego układowego jest waskulopatia, która może dotyczyć paznokci i ich jednostek. Zmiany naczyniowe w obrębie jednostki paznokciowej mogą wystąpić wtórnie do zawału naczyń krwionośnych i/lub skórnego krwotoku w obrębie fałdu paznokciowego. Zaburzenia te są wynikiem zapalenia naczyń lub zakrzepów płytkowych w małych naczyniach cyfrowych.12
Analiza histopatologiczna fałdów paznokciowych dotkniętych toczniem rumieniowatym wykazuje liczne zmiany, w tym hiperkeratozę, zwyrodnienie warstwy podstawnokomórkowej, naciek limfocytarny skóry właściwej, obrzęk i poszerzenie naczyń włosowatych.12 Zmiany w łożysku paznokcia obejmują hiperortokeratozę, rozwój warstwy komórek ziarnistych, obrzęk komórek podstawnych i ciała hialinowe.12 Te zmiany histopatologiczne nie są diagnostyczne dla tocznia rumieniowatego, a biopsja łożyska paznokcia i aparatu paznokciowego nie jest rutynowym badaniem w kierunku tocznia rumieniowatego. Biopsja może być jednak korzystna w odróżnieniu patologii paznokci wywołanej toczniem od patologii wywołanej lekami lub innymi powszechnymi nieprawidłowościami paznokci.
Relevant Insights On Treatment And Prognosis
Prognoza dla tocznia rumieniowatego układowego jest bardzo zmienna. Nasilenie choroby może wahać się od łagodnego do szybko postępującego i potencjalnie śmiertelnego. Toczeń rumieniowaty układowy może mieć okresy wyciszenia i zaostrzenia przez całe życie pacjenta. Izolowane zajęcie skóry i układu mięśniowo-szkieletowego wiąże się z łagodniejszym przebiegiem choroby i większym odsetkiem przeżycia w porównaniu z osobami z zajęciem nerek i ośrodkowego układu nerwowego.13,14 Zaburzenia skóry i paznokci zazwyczaj odzwierciedlają aktywność choroby tocznia rumieniowatego układowego, przy czym w bardziej aktywnych stanach choroby dochodzi do pogorszenia patologii skóry i paznokci.12 Krwotoki odpryskowe są zmianą w paznokciach najbardziej związaną z aktywnością choroby.15
Leczenie choroby podstawowej jest podstawą leczenia zaburzeń skórnych związanych z toczniem rumieniowatym układowym. Standardowa terapia tocznia rumieniowatego układowego obejmuje steroidy, a także niebiologiczne leki przeciwreumatyczne modyfikujące przebieg choroby (DMARDS), takie jak hydroksychlorochina, azatiopryna i metotreksat. Dwie biologiczne terapie DMARDS, belimumab (Benlysta®, GlaxoSmithKline) i rytuksymab (Rituxan®, Genentech), okazały się skuteczne w leczeniu tocznia rumieniowatego. Belimumab jest inhibitorem stymulatora limfocytów B, który zmniejsza aktywność choroby, zaostrzenia i stosowanie steroidów.16 Rytuksymab, chimeryczne przeciwciało monoklonalne przeciwko CD20 na komórkach B, które wywołuje śmierć komórek, również okazał się korzystny w leczeniu opornych na leczenie przypadków tocznia rumieniowatego układowego.17
Pomimo że istnieje wiele metod leczenia patologii paznokci związanych z toczniem rumieniowatym układowym, istnieje niedostatek badań analizujących skuteczność tych opcji.
Vanhooteghem i współpracownicy stwierdzili, że kortykosteroidy systemowe, retinoidy i leki antymalaryczne były skuteczne w ustępowaniu hiperkeratozy łożyska paznokcia u pacjenta z toczniem rumieniowatym układowym i toczniem rumieniowatym dyskoidalnym.18 Środki ochronne, w tym unikanie zimna i zaprzestanie palenia, mogą pomóc w leczeniu objawu Raynauda oraz zmian naczyniopochodnych skóry i paznokci. Leki rozszerzające naczynia oraz inhibitory agregacji płytek krwi, takie jak aspiryna i nifedypina, mogą być skuteczne w poprawie cyfrowego przepływu krwi.12
Wnioski
Trudno jest z całą pewnością określić etiologię wielu zaburzeń paznokci i aparatu paznokciowego związanych z toczniem rumieniowatym układowym. Leki immunosupresyjne stosowane w leczeniu tocznia rumieniowatego układowego mogą predysponować pacjentów do zakażeń bakteryjnych i grzybiczych paznokci i otaczających je tkanek miękkich. Inne powszechne, niepowiązane schorzenia paznokci również mogą mieć podobne cechy. Pomimo tego, zaburzenia paznokci i aparatu paznokciowego związane z toczniem rumieniowatym układowym mogą być ważnymi wskaźnikami choroby i odzwierciedleniem aktywności choroby podstawowej.
Dr Hoffman jest lekarzem prowadzącym w Departamencie Ortopedii w Denver Health Medical Center. Jest adiunktem w Departamencie Ortopedii na University of Colorado School of Medicine. Jest lekarzem prowadzącym w Highland/Presbyterian St. Luke’s Medical Center Residency Program.
.