Alma Rystedt1, Kerstin Brismar2, Sten-Magnus Aquilonius3, Hans Naver4, Carl Swartling1,5*

1Hidrosis Clinic, Stockholm, Sweden
2Department of Molecular Medicine and Surgery, Karolinska Institutet, Stockholm, Sweden
3Department of Neuroscience, Neurology, Uppsala University, Uppsala University Hospital, Uppsala, Sweden
4Department of Internal Medicine, Neurology, Nyköping Hospital, Nyköping, Sweden
5Department of Medical Sciences, Dermatology and Venereology, Uppsala University, Uppsala, Sweden

Abstract

Nadpotliwość jest społeczną, emocjonalną i zawodową niepełnosprawnością, która dotyka blisko 3% populacji. Pacjenci cierpiący na nadpotliwość mają bardzo negatywny wpływ na jakość ich życia, porównywalny z ciężką łuszczycą. Większość osób cierpiących na nadpotliwość ma pierwotną, genetyczną postać nadpotliwości. Nadpotliwość wtórną można często pominąć na podstawie danych anamnestycznych, ale czasami konieczne jest wykonanie dalszych badań.

Leczenie miejscowe (np. chlorek glinu) jest leczeniem pierwszego wyboru w przypadku nadpotliwości miejscowej. Toksyna botulinowa, jonoforeza, termoliza mikrofalowa (miraDry®) i/lub leki ogólnoustrojowe są wskazane, jeśli leczenie miejscowe jest niewystarczające lub nie można go zastosować. Endoskopowa sympatektomia piersiowa (ETS) nie jest już wykonywana w Szwecji ze względu na poważny profil działań niepożądanych. W krajach, w których ETS jest nadal wykonywana, pacjenci muszą być starannie wybrani i wyedukowani, aby w pełni zrozumieć możliwość ograniczonej skuteczności i ryzyko powikłań, w tym, ale nie tylko, kompensacyjne pocenie się. Leczenie to powinno być ostatnią opcją.

W niniejszym przeglądzie przedstawiono zalecenia dotyczące badania i leczenia oparte na międzynarodowych wytycznych i piśmiennictwie.

Nadpotliwość – objaw czy zaburzenie?

Pytanie to jest ważne, ponieważ podkreśla pogląd, jaki na ten stan ma pacjent, osoby z jego otoczenia i świadczeniodawca. Wraz z innymi fizjologicznie nieadekwatnymi i niepokojącymi reakcjami somatycznymi, takimi jak tachykardia, kołatanie serca lub zaburzenia ze strony przewodu pokarmowego, nasilenie objawów może być różne, ale jeśli u danej osoby występują objawy upośledzające funkcjonowanie, stan taki nazywany jest zaburzeniem, którego przykładem jest IBS (zespół jelita drażliwego). W tym przeglądzie zwracamy uwagę na nadpotliwość jako „ciche” zaburzenie, powszechne schorzenie, które nie jest omawiane na kursach dla lekarzy i personelu medycznego i o którym w konsekwencji istnieje niski poziom wiedzy w obrębie zawodu. W tym artykule omówiono diagnostykę, pacjentów i możliwości leczenia.

Funkcja i patologia pocenia się

Pocenie się jest najważniejszym czynnikiem termoregulacji i jest kontrolowane przez podwzgórze1. Pot na dłoniach i podeszwach stóp pomaga w zapewnieniu dobrego chwytu, co było ważne dla człowieka w trakcie ewolucji, a posiadanie normalnej wilgotności dłoni jest dla nas ważne przy wykonywaniu różnych czynności, takich jak prace ręczne, obróbka papieru i sport. Pocenie się dłoni, czasami nazywane „emocjonalnym”, jest kontrolowane przez korę mózgową, układ limbiczny i przez nerwy współczulne (walka i ucieczka) (rysunek 1)1

Rysunek 1: Pocimy się częściowo w celu chłodzenia naszego ciała, a częściowo w celu uzyskania funkcji dobrego chwytu. Funkcje te są kontrolowane z różnych części „starej” części mózgu: funkcja chwytna z kory mózgowej i układu limbicznego, termoregulacja z jąder w podwzgórzu. Ponieważ podwzgórze jest również jądrem układu limbicznego, czynniki takie jak stres również zazwyczaj powodują wydzielanie potu z całego ciała, a upał/ wysiłek fizyczny może nasilać pocenie się dłoni i stóp. To, co może być fizjologiczne, może przekształcić się w patologiczne u 2,8 % osób, które są genetycznie predysponowane. Rysunek przedrukowano za zgodą z Läkartidningen2.

Odruchy, które są wywoływane przez nacisk na dłoń/podeszwę stopy, mogą wywołać pocenie się dłoni i stóp.

Ekrynowe gruczoły potowe z cholinergicznymi receptorami muskarynowymi otrzymują sygnały z włókien współczulnych z acetylocholiną jako substancją sygnałową. Współtransmitery CGRP i VIP są silnymi środkami rozszerzającymi naczynia krwionośne i prowadzą do większej przepuszczalności naczyń krwionośnych, co jest ważne przy produkcji potu. Po reabsorpcji NaCl w kanaliku potowym, pot ekrynowy zamienia się w hipoosmolarny roztwór soli. Obecność mukowiscydozy oznacza brak tej zdolności reabsorpcji, co prowadzi do dodatkowego słonego potu, który jest dość często obserwowany przez rodziców dzieci z tą chorobą.

Pachy i pachy mają trzy rodzaje gruczołów potowych: ekrynowe, apokrynowe i hybrydowe apokrynowe (Rycina 2).

Rycina 2: Pachy i pachwiny mają 3 różne rodzaje gruczołów potowych, które różnią się od siebie histologicznie i funkcjonalnie. Gruczoły ekrynowe wytwarzają pot objętościowy, który składa się z roztworu soli. Pot apokrynowy stanowi niewielką ilość oleistej cieczy, która zawiera feromony i w wyniku rozkładu bakterii skórnych daje typowy zapach potu. Gruczoł apokrynowy jest mieszańcem, który jest podobny w funkcji do ekrynowego i który może produkować duże ilości potu w postaci roztworu soli. Rysunek przedrukowano za pozwoleniem z Läkartidningen2.

Gruczoły potowe ekrynowe i apokrynowe produkują roztwór soli, „normalny pot”. Gruczoły apokrynowe mają pewne cechy wydzielania gruczołów sutkowych, ponieważ pot jest bogaty w energię. Pot składa się z niewielkiej ilości, która ma oleistą konsystencję. Pot apokrynowy jest przede wszystkim bezzapachowy, ale charakterystyczny zapach potu pojawia się, kiedy rozkładają się w nim bakterie skórne w pachach i pachwinach. Wyraźny zapach potu i jego wpływ na jakość życia człowieka nazywany jest bromhidrosis. Pot apokrynowy zawiera feromony, których sygnały zapachowe mogą być również istotne w odniesieniu do atrakcyjności seksualnej u ludzi3.

Nadpotliwość charakteryzuje się nieprawidłową reakcją na ciepło, wysiłek i stres z wyraźnym poceniem się ogólnie lub ogniskowo. Można to postrzegać jako rozszerzenie odpowiedzi fizjologicznej, gdzie ogólna nadpotliwość obejmuje „termostat”, podwzgórze, a ogniskowa, symetryczna nadpotliwość korę mózgową i układ limbiczny. Pacjenci z nadpotliwością wykazują zwiększoną aktywność współczulnego układu nerwowego (sudomotorycznego) przy pobudzeniu (ból, krzyk, pieszczoty)4.

Pierwotna nadpotliwość

Ważne badania amerykańskie wykazały, że 2,8% populacji cierpi na nadpotliwość5. U większości z nich występuje postać pierwotna, która jest dziedziczna, prawdopodobnie dziedziczona autosomalnie z niepełną penetracją6. Można ją podzielić na ogniskową i ogólną nadpotliwość pierwotną. Ogniskowa jest obustronnie symetryczna: dłonie, stopy, pachy lub pachwiny. Nadpotliwość ogniskowa z twarzy/głowy występuje, ale często jest częścią postaci ogólnej. Pocenie się uogólnione obejmuje zwykle zarówno głowę, jak i tułów, a w ciężkich przypadkach także kończyny i pachwiny/pośladki. Zdarza się łączenie nadpotliwości ogniskowej i ogólnej. Inne częste kombinacje nadpotliwości ogniskowej to dłonie i stopy, dłonie, stopy i pachy oraz pachwiny i pachy. W Klinice Nadpotliwości w Sztokholmie w Szwecji tylko 25% pacjentów cierpi na nadpotliwość jednego obszaru, 50% – dwóch lub trzech obszarów, a 25% poci się nieprawidłowo z czterech lub więcej obszarów (dane niepublikowane z 2010 r.). Te liczby są zgodne ze statystykami z kliniki leczenia nadpotliwości w Szpitalu Uniwersyteckim w Uppsali, Szwecja.

Nadpotliwość dłoni i stóp zwykle zaczyna się we wczesnym dzieciństwie, ale nadpotliwość pachowa często zaczyna się w wieku nastoletnim. U wielu osób nadpotliwość ogólna zaczyna się po 50 roku życia. U wielu kobiet, jeśli zaczyna się późno, nazywana jest nadpotliwością pomenopauzalną, nawet jeśli brak jest innych objawów klimakterycznych, a substytucja estrogenowa jest nieskuteczna7.

Pacjenci z nadpotliwością ogólną twierdzą, że upał/ekspozycja jest czynnikiem najbardziej pogarszającym stan, a stres jest drugim czynnikiem pogarszającym. Odwrotna sytuacja ma miejsce w przypadku nadpotliwości ogniskowej rąk i stóp, gdzie stres jest czynnikiem najbardziej pogarszającym, a ciepło/wysiłek na drugim miejscu. Fakt, że „termostat”, czyli podwzgórze, jest częścią układu limbicznego, może tłumaczyć, dlaczego czynniki pogarszające stan zdrowia, takie jak ciepło/ wysiłek fizyczny i stres, współwystępują z nadpotliwością ogólną i ogniskową. Rokowanie w przypadku nadpotliwości nie jest znane. U niektórych dolegliwości mijają, ale u wielu pozostają na całe życie. Zaburzenia mogą również zmieniać swój charakter, na przykład mogą się rozpocząć jako nadpotliwość pachowa w wieku nastoletnim, po czym następuje okres bezproblemowy, a następnie nadpotliwość ogólna w wieku 60 lat. Diagnostyka pierwotnej nadpotliwości ogniskowej – patrz tabela 1.

Sugeruje nadpotliwość wtórną

krótki wywiad

objawy innej choroby, która może być przyczyną nadpotliwości wtórnej

regionalna or asymmetrical sweating

Suggests primary hyperhidrosis

long anamnesis

early onset

heredity

focal, obustronna symetryczna potliwość

potliwość ustępuje w nocy

Tabela 1: W większości przypadków łatwo jest wykluczyć lub zdiagnozować nadpotliwość wtórną bez pobierania próbek i wykonywania badań. Tabela została przedrukowana za zgodą Läkartidningen2.

Nadpotliwość ma bardzo negatywny wpływ na jakość życia. Dermatologiczny Indeks Jakości Życia (DLQI) może być użyty do zobiektywizowania tego zjawiska, oceny wyników leczenia i porównania wyników z innymi chorobami skóry, które są badane za pomocą tego samego kwestionariusza. Widzimy, że pacjenci z nadpotliwością mogą mieć silnie obniżoną jakość życia na równi z najcięższymi pacjentami z łuszczycą, którzy są badani przy użyciu tego samego kwestionariusza (Rycina 3). W specjalistycznych klinikach hidrozy w Sztokholmie i Uppsali wyniki DLQI są takie same jak w tych opublikowanych badaniach.

Rycina 3: Zestawienie Dermatologicznego Indeksu Jakości Życia (DLQI) w badaniach łuszczycy (n = 17) przed i po leczeniu lekami biologicznymi oraz nadpotliwości (n = 12) przed i po leczeniu toksyną botulinową. DLQI jest miarą jakości życia, w której punkty powyżej 10 uznaje się za oznaczające bardzo duży wpływ na jakość życia8. W zestawieniu uwzględniono artykuły z bazy PubMed, dostępne w pełnym tekście w Uppsala University Library. Wartości średnie DLQI zostały przedstawione we wszystkich badaniach dotyczących łuszczycy, natomiast wartości średnie lub mediany zostały przedstawione w badaniach dotyczących nadpotliwości. Rycina przedrukowana za zgodą z Ugeskrift for Læger9.

Historie pacjentów mogą ilustrować trudności doświadczane w związku z nadpotliwością w różnych miejscach (Tabela 2).

Pod pachami

22-letnia kobieta

„Nie mogę mieć takich ubrań, jakie chcę. Zawsze muszę zaplanować, w co się ubiorę. Zazwyczaj są to czarne, luźne swetry. Biorę ze sobą dodatkowe swetry w tym samym kolorze, żeby móc się przebrać w pracy. Czasami wkładam bandaże pod pachy, aby zapobiec plamom. Moje wzorce ruchowe są zaburzone. Boję się podnosić ręce. Nie podniosłem ręki w szkole!”

Ręce

12-letni chłopiec

„Kiedy po raz pierwszy zauważyłeś, że pocą ci się ręce?”
„To było w przedszkolu i mieliśmy chodzić parami. Mój przyjaciel nie chciał trzymać mnie za rękę.”
„Co cię teraz najbardziej martwi?”
„Wszystko, czego dotknę, staje się mokre albo fakt, że długopis ślizga mi się w ręce.”
„Czy jest coś, czego unikasz, ponieważ twoje ręce się pocą?”
„Jeśli w szkole jest jakaś potańcówka albo coś innego, nie idę.”
„Czy ty lub twoi rodzice rozmawialiście ze szkołą o twoich problemach?”
„Nie, nie chcę.”

Stopy

34-letni mężczyzna

„Moje buty niszczą się w ciągu miesiąca, a potem trzeba je wyrzucić, bo brzydko pachną. Nie lubię chodzić do ludzi bez dodatkowych skarpetek. Krępuje mnie robienie śladów na parkiecie i nie chcę zdejmować butów w pracy z powodu brzydkiego zapachu, ale jednocześnie bardziej się pocę, kiedy moje stopy są zamknięte. To jest jak „catch 22″. Raz moje stopy były bliskie zamarznięcia, bo ciągle się pociłam, mimo że na zewnątrz było zimno.”

Żołądki/Ślinianki

22-letnia kobieta

„Noszę ciemne dżinsy, bo boję się przemoczyć bieliznę i spodnie przez nie. Odmawiam siadania na plastikowych krzesłach, bo istnieje duże ryzyko pozostawienia plam. Nie chcę spotykać się z mężczyzną, bo czuję, że seks byłby dla mnie niewyobrażalny.”

Torso

60-letni mężczyzna

„Pocę się na całym ciele, ale absolutnie najgorszy jest pot z pleców i klatki piersiowej. Ciągłe bycie mokrym i lepkim jest nieładne. W lecie mogę przemoczyć kurtkę na wylot, jeśli nie zaplanuję tego dokładnie. Rano biorę tak zimny prysznic, jak to tylko możliwe, aby uniknąć późniejszego pocenia się. Następnie jadę do pracy samochodem i zawsze jestem na miejscu w odpowiednim czasie, więc mogę się potem spocić i zmienić sweter. Problem pojawia się, gdy są spontaniczne spotkania lub gdy trzeba się spieszyć. Wtedy już nie mogę planować.”

Twarz/głowa

75-letnia kobieta

„Miałam 51 lat, kiedy zaczęłam menopauzę, ale moje problemy zaczęły się 4-5 lat temu. Dosłownie spływała mi z czoła na twarz przy najmniejszym wysiłku. A moje włosy wyglądały tak, jakbym właśnie wyszła spod prysznica. Poszłam do ginekologa i dostałam hormony, które biorę do tej pory, choć właściwie nie pomagają. Nie mogę iść na zakupy, odkurzać czy iść na spacer bez tego. W lecie wystarczy, że usiądę, żeby się uruchomił. Moje życie wydaje się beznadziejne.”

45-letni mężczyzna

„Ludzie myślą, że jestem niepewny i zdenerwowany, kiedy poci mi się twarz, ale ja nie czuję się niepewnie – wręcz przeciwnie. Moja mama i babcia miały takie same problemy z poceniem się z głowy. Leczyłam się różnymi psychotropami i chodziłam na terapię, ale to nic nie dało. Dostałam awans na kierownika działu, ale odmówiłam, ponieważ byłabym bardziej w centrum uwagi. To po prostu cholernie okropne uczucie!”

Tabela 2: Typowe relacje pacjentów odwiedzających Klinikę Hidrozy w Sztokholmie. Dzięki zatwierdzonym instrumentom, takim jak DLQI do pomiaru jakości życia, można zobiektywizować cierpienie pacjentów, ocenić leczenie i odnieść wyniki do innych chorób (patrz Rycina 3). Tabela została przedrukowana za zgodą Läkartidningen2.

Nadpotliwość wtórna

Nadpotliwość wtórna może dotyczyć kilku specjalności (tab. 3). Niewielka ilość danych anamnestycznych zwykle wystarcza do różnicowania między nadpotliwością pierwotną a wtórną (tab. 1), ale czasami wywiad i status diagnostyczny są niewystarczające i wtedy istotne staje się pobranie próbek i wykonanie dalszych badań.

Dermatologia

Świadectwo ekrynowe

Idiopatyczna jednostronna nadpotliwość ogniskowa

Zaburzenia naczyniowe deformities

Pretibial myxoedema

Gynecology

Postmenopausal hyperhidrosis

Iatrogenic

Medicines:

– metadon lub inne opiaty

– leki cholinergiczne takie jak galantamina

– SSRI

– z kilkoma lekami

Infekcje

Bruceloza

HIV

Przewlekła malaria

TBC

Endocarditis

With several infectious diseases

Surgery

Compensatory nadpotliwość po sympatektomii

Medycyna

Cukrzyca (nadpotliwość spowodowana neuropatią lub hipoglikemią)

Choroby endokrynologiczne:

• acromegaly

• pheochromocytoma

• hyperthyroidism

• hypogonadism

• insulinoma

Heart failure

Obesity

Neurology

Central or peripheral lesion

Harlequin syndrome

Horner’s syndrome

Compensatory hyperhidrosis

Ross syndrome

Parkinson’s

Polyneuropathies

Oncology

Carcinoid

Lymphoma

With several malignancies

Orthopedics

Hyperhidrosis from amputation stump

Psychiatry

Anxiety disorder

Psychotropic drugs

Social phobia

Ear, nos i gardło

Zespół Freya

Tabela 3: Nadpotliwość wtórna obejmuje rozpoznania z kilku specjalności. W tabeli podano przykłady przyczyn nadpotliwości wtórnej, o których warto wiedzieć, oceniając pacjentów z nadpotliwością. Tabela została przedrukowana za zgodą Läkartidningen2.

Ponadpotliwość ogólna wtórna

W przypadku nadpotliwości ogólnej wyjaśnienie, czy jest to nadpotliwość pierwotna czy wtórna, może być trudne. Długi wywiad bez objawów innych chorób zdecydowanie sugeruje, że nie jest to choroba endokrynologiczna, zakaźna lub złośliwa.

Jeśli wywiad jest krótki, należy zapytać, czy występują objawy B, czy niedawno rozpoczęto przyjmowanie leków, czy są objawy choroby endokrynologicznej lub czy rozpoczęła się menopauza. Jeśli nie ma objawów choroby, ale jest krótki wywiad, zaleca się mniejsze badanie przesiewowe z oznaczeniem SR, CRP, stanu krwi, testów wątrobowych i tarczycowych, IGF 1 (akromegalia), metanefryny w osoczu (guz chromochłonny) i prześwietlenie płuc. Jeśli w wywiadzie występują objawy B inne niż pocenie się, przeprowadza się dodatkowe i bardziej ukierunkowane badania.

U mężczyzn niski poziom testosteronu może prowadzić do ogólnej nadpotliwości, ale inne objawy, takie jak utrata libido lub problemy z erekcją, mogą stanowić wskazówkę diagnostyczną10.

Otyłość rzadko jest przyczyną nadpotliwości ogólnej, ale może być czynnikiem pogarszającym jej przebieg.

Wszystkie leki mogą powodować zwiększoną potliwość jako działanie niepożądane, a SSRI i opioidy są najczęściej zgłaszane. Spośród opioidów szczególnie problematyczny jest metadon.

Polineuropatie, w których uszkodzone są nerwy sudomotoryczne, powodują mniejsze pocenie się kończyn i kompensacyjne pocenie się głowy i tułowia. To kompensacyjne pocenie się może być mylnie interpretowane jako pierwotna nadpotliwość ogólna. Polineuropatia może być znana jak u diabetyka, ale może być również odkryta podczas badania i musi być zbadana i leczona, jeżeli jest to możliwe.

Pocenie się w ciągu dnia i w nocy jest u wielu kobiet sub-symptomem menopauzy. Podczas gdy inne objawy klimakteryczne ustępują, u znacznej części kobiet pocenie się trwa nadal. Aż 10 procent wszystkich kobiet cierpi na nadpotliwość pomenopauzalną 10 lat po menopauzie11.

Pocenie się przy zaburzeniach lękowych lub fobii społecznej można tłumaczyć nagłą, silną aktywacją nerwów współczulnych. Dwadzieścia lat doświadczeń z pacjentami z nadpotliwością nauczyło nas, że nadpotliwość rzadko jest pierwotnie spowodowana zaburzeniami lękowymi; z drugiej strony, nadpotliwość może prowadzić do niepokoju, kołatania serca i zachowań ucieczkowych. Zaburzenia psychiczne u pacjentów z rozpoznanym w DSM IV lękiem uogólnionym (SAD) i nadpotliwością pachową uległy poprawie po usunięciu potu z pach za pomocą toksyny botulinowej12. Oznacza to, że pacjenci z objawami lękowymi i nadpotliwością powinni oczywiście otrzymać wczesną pomoc w leczeniu zaburzeń somatycznych.

Ponadpotliwość regionalna/asymetryczna

Regionalne lub asymetryczne pocenie się jest silnym wskazaniem na nadpotliwość wtórną i należy dążyć do postawienia diagnozy. Utrata pocenia się z jednej części ciała może spowodować zwiększone pocenie się z innej części ciała. Na tę „kompensacyjną” nadpotliwość zwrócono uwagę w szwedzkich środkach masowego przekazu w latach 90-tych, kiedy dyskutowano o bardziej powszechnej sympatektomii w przypadku nadpotliwości. Ręce pacjentów, którzy poddawali się tej operacji z pewnością stawały się suche, ale większość z nich pociła się poniżej sutków. Wielu z tych jatrogennie uszkodzonych pacjentów może obecnie uzyskać pomoc za pomocą toksyny botulinowej, czasami w połączeniu z lekami antycholinergicznymi (patrz opis przypadku).

Zespół Hornera z utratą potliwości z jednej strony twarzy może powodować kompensacyjną nadpotliwość po stronie przeciwnej. W przypadku nadpotliwości regionalnej ważne jest badanie strony przeciwnej pod kątem objawów deficytu!

Niezwykła asymetryczna potliwość jest obserwowana w przypadku idiopatycznej jednostronnej nadpotliwości ogniskowej. Ataki obfitego pocenia się występują z ograniczonego obszaru, zwykle na czole lub górnej stronie jednego nadgarstka. Pacjent odczuwa to jako bardzo uciążliwe. W wyniku badania neurologicznego nie ma nic godnego uwagi, ale PAD z biopsji skóry może wykazywać obraz zgodny ze znamieniem ekrynowym13.

Opis przypadku. Post-Sympathectomy Compensatory Hyperhidrosis

„66-letni mężczyzna, który po sympatektomii w latach 70. od wielu lat ma kompensacyjne pocenie się. Po niewielkim wysiłku, jak np. chodzenie na autobus lub odkurzanie, pot spływa z jego tułowia poniżej sutków. Czasami pot pojawia się, kiedy on siedzi nieruchomo bez konkretnego powodu. Od czasu operacji w latach 70-tych nigdy nie miał naprawdę suchego torsu lub pach. Poszedł do kliniki Hidrosis w Sztokholmie”.

Dostał zastrzyki z toksyny botulinowej w pachy i tułów. Na pierwszej wizycie kontrolnej 3 tygodnie po zastrzykach pacjentka wykazała wyraźną poprawę. Wskaźnik DLQI spadł z 23 do 11. Zaczęto podawać leki antycholinergiczne, a na kolejnej wizycie tydzień później pacjentka była całkowicie sucha! DLQI obniżył się jeszcze bardziej do 1. Pacjent mógł teraz wykonywać wysiłek fizyczny bez pocenia się tułowia. Opis przypadku jest przedrukowany za zgodą z Läkartidningen2.

Obraz 1: Podczas pierwszej wizyty w Klinice Hidrosis, Sztokholm, sweter pacjenta był mokry poniżej zdenerwowanego obszaru. Normalnie, zwoje piersiowe 2/3 (i 4) były sympatektomowane. To oznacza suchy powyżej i mokry poniżej sutków.

Zdjęcie 2: Po leczeniu toksyną botulinową i lekami antycholinergicznymi, tors pacjenta był całkowicie suchy, nawet po wysiłku.

Nocne poty

Wielu pacjentów opisuje nocne poty jako dość niepokojące. Mokra pościel zakłóca sen w nocy. Nocne poty mogą być związane z menopauzą, infekcją, nowotworem złośliwym lub chorobą endokrynologiczną. Równocześnie nierzadko nocne poty występują bez poważnej przyczyny14. Wahania głębokości snu spowodowane bezdechem sennym, bólami, niespokojnymi nogami itp. wydają się wpływać na termoregulację. Należy zbadać przyczynę bezdechu sennego z nocnymi potami15. Z naszego doświadczenia wynika, że u niektórych pacjentów, u których występują poty nocne wraz z bólami lub koszmarami sennymi, a w konsekwencji powierzchowny, fragmentaryczny sen, dobry efekt uzyskuje się stosując amitryptylinę w dawce 10-30 mg na noc. Leki antycholinergiczne o długim okresie półtrwania, takie jak 2 mg tolterodyny na noc, również mogą być wartościowe.

Potliwość wywołana jedzeniem

Wokół ust i nosa znajduje się ewolucyjna pozostałość włókien przywspółczulnych, które unerwiają gruczoły potowe. W fizjologicznym odruchu smakowym biorą udział włókna czuciowe z języka (trigeminus), które są połączone ze zwojem nadgarstkowym oraz włókna przywspółczulne, które unerwiają gruczoły potowe jamy ustnej. Każdy wie, że twarz poci się, kiedy spożywamy mocno przyprawione jedzenie.

Patologiczna nadpotliwość smakowa jest spowodowana współczulną denerwacją gruczołów potowych w policzku z reinerwacją z włókien przywspółczulnych, które normalnie unerwiają oronasalne ślinianki i/lub gruczoły potowe. Nadpotliwość smakowa występuje po operacjach gruczołów ślinowych i nazywana jest wówczas zespołem Freya lub po sympatektomii. Uszkodzenie współczulnych nerwów sudomotorycznych może być również spowodowane takimi chorobami, jak neuropatia cukrzycowa lub wewnątrzklatkowe procesy ekspansywne, których konsekwencją jest nadpotliwość smakowa.

Ocena pacjenta

Diagnostyka schorzeń leżących u podłoża wtórnej nadpotliwości. Jeśli wywiad wskazuje na nadpotliwość pierwotną, nie ma potrzeby pobierania próbek (tabela 1).

Czy istnieje związek z rozpoczęciem stosowania leku? Czy istnieje związek z operacją? Sympatektomia z nadpotliwością wyrównawczą lub operacja ślinianek z następowym poceniem się twarzy pod wpływem pokarmu (smakowym) (zespół Freya)?

Jeśli występuje objaw B, należy przeprowadzić ukierunkowane badania w kierunku nowotworów złośliwych i infekcji. Jeżeli występuje denerwacja, należy podejrzewać kompensacyjne pocenie się. Jeśli pocenie jest asymetryczne, zawsze należy podejrzewać przyczynę neurologiczną. Zbadaj stronę z nadpotliwością i stronę przeciwną, gdzie nierzadko występuje nadpotliwość (np. w zespole Hornera).

Zrozum potrzeby pacjenta. Przyjrzyj się wszystkim miejscom, z powodu których pacjent ma problemy, a następnie ustal priorytety miejsc, które najbardziej mu przeszkadzają. Nocne poty mogą być dla niektórych dużym problemem i o nie również należy pytać. Po określeniu priorytetów pacjenta należy ustalić plan leczenia: które obszary można leczyć toksyną botulinową? Jeśli pozostały obszary, które nie mogą być leczone toksyną botulinową, można rozpocząć podawanie leków antycholinergicznych. Jeśli występują poty nocne, należy je również leczyć, jeśli to możliwe.

Przed rozpoczęciem leczenia należy określić korzyści i wady różnych terapii.

Przegląd leczenia

W zależności od lokalizacji nadpotliwości, istnieją różne opcje leczenia. Leczenie powinno być indywidualnie dostosowane do przeciwwskazań, niepowodzeń terapii itp. Dostępność leków może być różna w różnych krajach z powodu braku zatwierdzenia przez władze. Poniżej opisano różne opcje leczenia, a Tabela 4 przedstawia zalecenia oparte na wytycznych klinicznych Międzynarodowego Towarzystwa Nadpotliwości16 , zaleceniach Wielospecjalistycznej Grupy Roboczej ds. Rozpoznawania, Diagnozowania i Leczenia Pierwotnej Nadpotliwości Ogniskowej17 oraz Leczenia Zaburzeń Autonomicznych Tlenkiem Botulinowym: Focal Hyperhidrosis and Sialorrhea18.

Leczenie miejscowe

Leczenie miejscowe, np. chlorkiem glinu (AlCl), powinno być wypróbowane we wszystkich przypadkach nadpotliwości miejscowej16,17. Aplikacja może być jednak trudna na skórze głowy ze względu na owłosioną skórę. AlCl reaguje z białkami w kanalikach potowych i tworzy mechaniczną przeszkodę, która uniemożliwia pocenie się. Roztwór nakłada się na całkowicie suchą skórę raz w tygodniu lub częściej, najlepiej przed pójściem spać i pozostawia na noc. Niektórzy pacjenci mają problemy ze stosowaniem roztworu ze względu na podrażnienie skóry.

Toksyna botulinowa typu A (BTX A)

Śródskórne, miejscowe wstrzyknięcia BTX A stanowią bardzo skuteczne leczenie. Przeprowadzono duże, randomizowane, wieloośrodkowe badania dotyczące wskazań do leczenia nadpotliwości pachowej19,20 , a w kilku badaniach wykazano również dobry efekt w innych lokalizacjach21-29. BTX A powoduje miejscową chemiczną denerwację poprzez zapobieganie uwalnianiu acetylocholiny. Czas trwania efektu różni się u poszczególnych osób, a leczenie zwykle trzeba powtarzać 1-4 razy w roku. Najczęściej zgłaszanymi działaniami niepożądanymi są suchość skóry i niewielkie osłabienie mięśni. Wszelkie działania niepożądane są zwykle miejscowe, przemijające i łagodne.

Toksyna botulinowa typu B (BTX B)

Mechanizm działania BTX B jest podobny do mechanizmu działania BTX A, ale wpływ na neurony α-motoryczne w mięśniach wydaje się być znacznie mniejszy, ponieważ do leczenia dystonii szyjnej potrzebne są 50-100 razy większe dawki. Nowe badania pokazują jednak, że BTX B może być w większym stopniu rozcieńczony do niskiego stężenia i że efekt hamujący wydzielanie potu 1 U BTX A odpowiada 1-2 U BTX B30,31.

Wyniki tych badań stworzyły możliwości stosowania leczenia na dużych obszarach lub w miejscach, gdzie istnieje duże ryzyko miejscowych działań niepożądanych ze strony mięśni, jak w przypadku dłoni lub twarzy32,33. Pacjenci z nadpotliwością twarzoczaszki33, ogólną nadpotliwością lub nadpotliwością pomenopauzalną, u których estrogeny doustne są nieodpowiednie lub nieskuteczne, mogą być leczeni stosunkowo małymi dawkami BTX B. Ręce dzieci, muzyków i innych osób, u których miejscowe osłabienie mięśni jest niedopuszczalne, mogą być również leczone BTX B z niewielkim ryzykiem wystąpienia działań niepożądanych34. Na poziomie grupy czas trwania efektu może być nieco krótszy po leczeniu BTX B w porównaniu z BTX A, ale nie u wszystkich osób.

Intofereza

Intofereza może być alternatywą w leczeniu nadpotliwości dłoni/podeszwy. Jony są przenoszone do kanalików potowych za pomocą słabego prądu i powodują powstanie przeszkody w najbardziej zewnętrznym odcinku kanalika potowego. Początkowo zabieg przeprowadza się 3-4 razy w tygodniu przez 20-30 minut za każdym razem. Następnie odstępy czasu wydłużają się i są indywidualnie dopasowywane, przy czym zazwyczaj konieczne jest przeprowadzenie 1-4 zabiegów w miesiącu. Zabieg jest czasochłonny dla pacjenta.

Termoliza mikrofalowa

W ostatnich latach opracowano nieinwazyjną metodę powodującą miejscowe zniszczenie gruczołów potowych za pomocą mikrofal (miraDry®) z zadowalającymi i trwałymi wynikami35. Inne inwazyjne lub minimalnie inwazyjne metody są dostępne w przypadku izolowanej nadpotliwości pachowej, jeśli miraDry® jest przeciwwskazana.

Leki systemowe

Różne rodzaje doustnych leków antycholinergicznych mogą działać dobrze w przypadku wieloogniskowej nadpotliwości i wraz z BTX prowadzić do efektów addytywnych. Monoterapia na ogół nie daje wystarczającego efektu. Ze względu na działanie ogólnoustrojowe, ryzyko wystąpienia działań niepożądanych jest większe w porównaniu z leczeniem miejscowym. Bardzo często zgłaszana jest suchość w jamie ustnej, ponadto występuje zatrzymanie moczu, suchość oczu i zaburzenia akomodacji. Wskazania na zwiększone ryzyko demencji w przypadku większego skumulowanego stosowania leków antycholinergicznych doprowadziły do postulatu zwiększenia świadomości potencjalnych zagrożeń związanych ze stosowaniem leków antycholinergicznych i ograniczenia ich stosowania w czasie (36). W małych badaniach udowodniono, że preparaty doustne, takie jak blokery kanału wapniowego lub inhibitory anhydrazy węglowej (bezpośredni wpływ na kanały wapniowe gruczołów potowych lub anhydrazę węglową) oraz klonidyna mają działanie i można je wypróbować.

Endoskopowa sympatektomia piersiowa (ETS)

Z powodu częstości występowania ciężkich i nieodwracalnych działań niepożądanych ETS nie jest już wykonywana w Szwecji. Profil działań niepożądanych jest niekorzystny i obejmuje ostre i przewlekłe działania niepożądane. Najczęstszym ze zgłaszanych działań niepożądanych jest kompensacyjne pocenie się (częstość występowania 80-95% zgłoszono w kilku badaniach) i może stanowić niepełnosprawność na całe życie, która dla wielu jest znacznie większym zaburzeniem niż to, które uzasadniało operację (patrz opis przypadku)37,38.

W krajach, w których nadal wykonuje się ETS, pacjenci muszą być starannie wybrani i wyedukowani, aby w pełni zrozumieć możliwość ograniczonej skuteczności i ryzyko powikłań, w tym między innymi kompensacyjnego pocenia się16. Leczenie to powinno być ostatnią opcją16,17.

.

Tabela 4: Zalecenia dotyczące leczenia oparte na wytycznych klinicznych International Hyperhidrosis Society16, zaleceniach Multi-Specialty Working Group of the Recognition, Diagnosis and Treatment of Primary Focal Hyperhidrosis17 oraz Botulinum Toxin Treatment of Autonomic Disorders: Focal Hyperhidrosis and Sialorrhea.18

† Aplikacja na skórę głowy może być trudna ze względu na owłosioną skórę.

*W krajach, w których nadal wykonuje się endoskopową sympatektomię piersiową (ETS), należy starannie dobierać pacjentów i edukować ich w celu pełnego zrozumienia możliwości ograniczonej skuteczności i ryzyka powikłań, w tym między innymi kompensacyjnego pocenia się16.

Podsumowanie

Nadpotliwość jest szeroko rozpowszechnionym zaburzeniem, które zazwyczaj jest idiopatyczne, ale może być wtórne do chorób obejmujących kilka specjalności. Badania wykazują, że istnieje silny negatywny wpływ na jakość życia pacjentów z nadpotliwością. Przy dzisiejszych metodach leczenia, indywidualnie dostosowana terapia może prowadzić do bardzo dobrych wyników.

1. Schlereth T, Dieterich M, Birklein F. Hyperhidrosis–przyczyny i leczenie wzmożonej potliwości. Deutsches Arzteblatt international. 2009 Jan;106(3):32-7.
2. Swartling C, Brismar K, Aquilonius SM, Naver H, Rystedt A, Rosell K. . Lakartidningen. 2011 Nov 23-29;108(47):2428-32.
3. Grammer K, Fink B, Neave N. Human pheromones and sexual attraction. European journal of obstetrics, gynecology, and reproductive biology. 2005 Feb 1;118(2):135-42.
4. Iwase S, Ikeda T, Kitazawa H, Hakusui S, Sugenoya J, Mano T. Altered response in cutaneous sympathetic outflow to mental and thermal stimuli in primary palmoplantar hyperhidrosis. Journal of the autonomic nervous system. 1997 Jun 6;64(2-3):65-73.
5. Strutton DR, Kowalski JW, Glaser DA, Stang PE. US prevalence of hyperhidrosis and impact on individuals with axillary hyperhidrosis: results from a national survey. Journal of the American Academy of Dermatology. 2004 Aug;51(2):241-8.
6. Kaufmann H, Saadia D, Polin C, Hague S, Singleton A, Singleton A. Primary hyperhidrosis–evidence for autosomal dominant inheritance. Clin Auton Res. 2003 Apr;13(2):96-8.
7. Kim WO, Kil HK, Yoon KB, Yoo JH. Treatment of generalized hyperhidrosis with oxybutynin in post-menopausal patients. Acta dermato-venereologica. 2010 May;90(3):291-3.
8. Hongbo Y, Thomas CL, Harrison MA, Salek MS, Finlay AY. Translating the science of quality of life into practice: What do dermatology life quality index scores mean? The Journal of investigative dermatology. 2005 Oct;125(4):659-64.
9. Swartling C, Rystedt A, Brismar K, Naver H, Norman P, Dizdarevic A. . Ugeskrift for laeger. 2016 Feb 8;178(6):V04150291.
10. Vermeulen A. Diagnostyka częściowego niedoboru androgenów u starzejącego się mężczyzny. Annales d’endocrinologie. 2003 Apr;64(2):109-14.
11. Berg G, Gottwall T, Hammar M, Lindgren R. Climacteric objawy wśród kobiet w wieku 60-62 w Linkoping, Szwecja, w 1986 roku. Maturitas. 1988 Oct;10(3):193-9.
12. Connor KM, Cook JL, Davidson JR. Botulinum toxin treatment of social anxiety disorder with hyperhidrosis: a placebo-controlled double-blind trial. The Journal of clinical psychiatry. 2006 Jan;67(1):30-6.
13. Kreyden OP, Schmid-Grendelmeier P, Burg G. Idiopathic localized unilateral hyperhidrosis: case report of successful treatment with botulinum toxin type A and review of the literature. Archives of dermatology. 2001 Dec;137(12):1622-5.
14. Mold JW, Roberts M, Aboshady HM. Prevalence and predictors of night sweats, day sweats, and hot flashes in older primary care patients: an OKPRN study. Annals of family medicine. 2004 Sep-Oct;2(5):391-7.
15. Kiely JL, Murphy M, McNicholas WT. Subjective efficacy of nosal CPAP therapy in obstructive sleep apnoea syndrome: a prospective controlled study. Eur Respir J. 1999 May;13(5):1086-90.
16. International Hyperhidrosis Society. Algorithms hyperhidrosis. http://www.sweathelp.org/treatments-hcp/clinical-guidelines.html .
17. Hornberger J, Grimes K, Naumann M, Glaser DA, Lowe NJ, Naver H, et al. Recognition, diagnosis, and treatment of primary focal hyperhidrosis. Journal of the American Academy of Dermatology. 2004 Aug;51(2):274-86.
18. Hosp C, Naumann MK, Hamm H. Botulinum Toxin Treatment of Autonomic Disorders: Focal Hyperhidrosis and Sialorrhea. Seminars in neurology. 2016 Feb;36(1):20-8.
19. Heckmann M, Ceballos-Baumann AO, Plewig G. Botulinum toxin A for axillary hyperhidrosis (excessive sweating). The New England journal of medicine. 2001 Feb 15;344(7):488-93.
20. Naumann M, Lowe NJ. Botulinum toxin type A in treatment of bilateral primary axillary hyperhidrosis: randomised, parallel group, double blind, placebo controlled trial. BMJ (Clinical research ed. 2001 Sep 15;323(7313):596-9.
21. Schnider P, Binder M, Auff E, Kittler H, Berger T, Wolff K. Double-blind trial of botulinum A toxin for the treatment of focal hyperhidrosis of the palm. The British journal of dermatology. 1997 Apr;136(4):548-52.
22. Lowe NJ, Yamauchi PS, Lask GP, Patnaik R, Iyer S. Efficacy and safety of botulinum toxin type a in the treatment of palmar hyperhidrosis: a double-blind, randomized, placebo-controlled study. Dermatol Surg. 2002 Sep;28(9):822-7.
23. Campanati A, Bernardini ML, Gesuita R, Offidani A. Plantar focal idiopathic hyperhidrosis and botulinum toxin: a pilot study. Eur J Dermatol. 2007 Jan-Feb;17(1):52-4.
24. Vadoud-Seyedi J. Treatment of plantar hyperhidrosis with botulinum toxin type A. International journal of dermatology. 2004 Dec;43(12):969-71.
25. Hexsel DM, Dal’forno T, Hexsel CL. Inguinal, or Hexsel’s hyperhidrosis. Clinics in dermatology. 2004 Jan-Feb;22(1):53-9.
26. Kim WO, Kil HK, Yoon KB, Noh KU. Botulinum toxin: a treatment for compensatory hyperhidrosis in the trunk. Dermatol Surg. 2009 May;35(5):833-8; discussion 8.
27. Ferraro G, Altieri A, Grella E, D’Andrea F. Botulinum toxin: 28 patients affected by Frey’s syndrome treated with intradermal injections. Plastic and reconstructive surgery. 2005 Jan;115(1):344-5
28. Kinkelin I, Hund M, Naumann M, Hamm H. Effective treatment of frontal hyperhidrosis with botulinum toxin A. The British journal of dermatology. 2000 Oct;143(4):824-7.
29. Naver H, Swartling C, Aquilonius SM. Treatment of focal hyperhidrosis with botulinum toxin type A. Brief overview of methodology and 2 years’ experience. Eur J Neurol. 1999;6 (suppl 4):S117-20.
30. Rystedt A, Swartling C, Naver H. Anhidrotic effect of intradermal injections of botulinum toxin: a comparison of different products and concentrations. Acta dermato-venereologica. 2008;88(3):229-33.
31. Rystedt A, Karlqvist M, Bertilsson M, Naver H, Swartling C. Effect of botulinum toxin concentration on reduction in sweating: a randomized, double-blind study. Acta dermato-venereologica. 2013 Nov;93(6):674-8.
32. Swartling C, Farnstrand C, Abt G, Stalberg E, Naver H. Side-effects of intradermal injections of botulinum A toxin in the treatment of palmar hyperhidrosis: a neurophysiological study. Eur J Neurol. 2001 Sep;8(5):451-6.
33. Karlqvist M, Rosell K, Rystedt A, Hymnelius K, Swartling C. Botulinum toxin B in the treatment of craniofacial hyperhidrosis. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2013 Oct 3.
34. Rosell K, Hymnelius K, Swartling C. Botulinum toxin type a and B improve quality of life in patients with axillary and palmar hyperhidrosis. Acta dermato-venereologica. 2013 May 2;93(3):335-9.
35. Hong HC, Lupin M, O’Shaughnessy KF. Clinical evaluation of a microwave device for treating axillary hyperhidrosis. Dermatol Surg. 2012 May;38(5):728-35. PubMed PMID: 22452511.
36. Gray SL, Anderson ML, Dublin S, Hanlon JT, Hubbard R, Walker R, et al. Cumulative use of strong anticholinergics and incident dementia: a prospective cohort study. JAMA internal medicine. 2015 Mar;175(3):401-7. PubMed PMID: 25621434.
37. Furlan AD, Mailis A, Papagapiou M. Are we paying a high price for surgical sympathectomy? A systematic literature review of late complications. The journal of pain : oficjalne czasopismo Amerykańskiego Towarzystwa Bólu. 2000 Winter;1(4):245-57.
38. Walles T, Somuncuoglu G, Steger V, Veit S, Friedel G. Long-term efficiency of endoscopic thoracic sympathicotomy: survey 10 years after surgery. Interactive cardiovascular and thoracic surgery. 2009 Jan;8(1):54-7

.