Definicja:

Zespół Parsonage’a-Turnera (PTS), znany również jako Amyotrofia neuralgiczna lub Zapalenie nerwu ramiennego, jest rzadkim zaburzeniem nerwów obwodowych. PTS zwykle objawia się epizodem ekstremalnego bólu w okolicy barku, który ustępuje po kilku dniach lub tygodniach, a po nim następuje głębokie osłabienie i zanik jednego lub więcej mięśni barku i górnej części ramienia.

Prezentacja:

PTS zazwyczaj obejmuje raczej górną niż dolną część ramienia, a w rzadkich przypadkach może dotyczyć obu ramion. Może dotyczyć każdego nerwu pochodzącego ze splotu ramiennego – złożonego zestawu nerwów powyżej i poniżej obojczyka, który zapewnia ruch i czucie w ramieniu. PTS obejmuje szerokie spektrum prezentacji klinicznych i pokrywa się z wieloma alternatywnymi rozpoznaniami, co może utrudniać diagnozowanie PTS.

Przyczyny:

Przyczyna PTS jest w dużej mierze nieznana, choć zaproponowano mechanizmy immunologiczne i naczyniowe. Może istnieć kilka podtypów, w tym predyspozycja genetyczna, zaburzenie autoimmunologiczne lub mechanizm mechaniczny, które same lub razem prowadzą do rozwoju objawów.

• Wyzwalacze autoimmunologiczne lub naczyniowe
  • Ponad 50% pacjentów z PTS zgłasza wystąpienie zdarzenia poprzedzającego prezentację, takiego jak: infekcja, ciąża, stres związany z zabiegiem chirurgicznym lub zdarzenia terapeutyczne, takie jak szczepienia, leczenie antybiotykami lub immunoterapia
• Mechaniczne
  • Wielu pacjentów zgłasza wystąpienie objawów w ciągu kilku godzin od nietypowego wysiłku kończyn górnych (np.
• Genetyka
  • PTS występuje najczęściej jako postać spontaniczna, ale istnieje rzadka dziedziczna postać PTS
• Niemal 50% pacjentów nie może zidentyfikować zdarzenia poprzedzającego, co świadczy o tym, że te zmienne nie mogą w pełni wyjaśnić całej historii PTS.
• Ostatnio wysunięto hipotezę, że w niektórych przypadkach PTS zdarzenie wywołujące może prowadzić do patologicznego obrzęku nerwu i/lub powięzi, który powoduje upośledzenie ślizgania się nerwu i kompromis naczyniowy

Testy diagnostyczne:

PTS jest rozpoznaniem klinicznym. Nie istnieje żaden potwierdzający test diagnostyczny; istnieją jednak bardzo typowe wyniki badań elektrodiagnostycznych, które mogą pomóc w postawieniu diagnozy. Badania elektrodiagnostyczne mogą również pomóc w ocenie stopnia uszkodzenia nerwów i utraty funkcji mięśni w celu odróżnienia PZT od innych podobnych chorób. MRI i USG są coraz bardziej pomocnymi testami diagnostycznymi, które mogą ujawnić zmiany w zaangażowanych nerwach i mięśniach.

Nowe odkrycia

Nie wiadomo, dlaczego niektórzy pacjenci z PZT wykazują brak lub niepełny powrót do zdrowia, podczas gdy większość spontanicznie powraca do zdrowia. Używając USG, MRI i ustaleń śródoperacyjnych, ostatnie badania wykryły zwężenie i/lub skręcenie nerwów w kończynie górnej u pacjentów z opornymi na leczenie objawami PTS. Takie zwężenia są określane jako „zwężenia klepsydry”. Uważa się, że proces immunologiczny prowadzący do PTS powoduje szereg zmian w architekturze nerwów dotkniętych chorobą. W wyniku reakcji zapalnej w obrębie jednej lub więcej wiązek lub powięzi nerwowych zaproponowano następującą sekwencję zdarzeń: powiększenie nerwu, zwężenie nerwu, a w niektórych przypadkach skręcenie lub skręt nerwu. Nie wiadomo, czy zwężenie i/lub skręcenie nerwu jest charakterystyczne dla PZT, czy też stanowi podgrupę PZT, ale stopień zwężenia i/lub skręcenia nerwu w PZT może odgrywać rolę w zdolności pacjenta do spontanicznego powrotu do zdrowia. Przedoperacyjne USG i MRI nie tylko pomagają zlokalizować uszkodzone nerwy, ale także wykryć stopień ich zajęcia i pomóc w podjęciu decyzji o leczeniu chirurgicznym.

Leczenie

• Ostry ból związany z PTS może być leczony lekami przeciwzapalnymi i przeciwbólowymi
• Pacjenci są zachęcani do używania dotkniętego ramienia tak bardzo, jak to możliwe i wykonywania fizykoterapii, aby pomóc w zarządzaniu osłabieniem ramienia
• Pacjenci powinni wracać na okresowe oceny (co 6-8 tygodni) w celu monitorowania postępów za pomocą EMG i badania fizykalnego
• Operacja może być rozważana u pacjentów, u których objawy przedłużają się, szczególnie jeśli MRI lub USG sugeruje ogniskowe zwężenie nerwu
• Obserwacja i leczenie bólu jest tradycyjnie zalecane, ale istnieją pewne leczenia farmakologiczne, które są czasami oferowane

Dalsze badania są wymagane w celu lepszego zrozumienia przyczyny i leczenia.

Dr Joseph Feinberg jest Physiatrist-in-Chief i specjalizuje się w splotu ramiennego i nerwów obwodowych urazów i zaburzeń. Jest współdyrektorem medycznym w Center for Brachial Plexus and Traumatic Nerve Injury.

Dr Scott Wolfe jest emerytowanym szefem Służby Ręki i Kończyn Górnych oraz ortopedą w Hospital for Special Surgery. Dr Scott Wolfe jest uznawany za jednego z najbardziej doświadczonych, innowacyjnych i autorytatywnych ekspertów w dziedzinie ortopedycznej opieki nad kończynami górnymi. Jako główny autor, w ciągu swojej 25-letniej kariery opublikował ponad 100 znaczących prac w najbardziej szanowanych, recenzowanych amerykańskich czasopismach medycznych. Celem jego kariery jest pomoc w osiąganiu konsekwentnie lepszych wyników pacjentów w chirurgii ręki i nerwów.

Dr Darryl Sneag jest asystentem radiologa w HSS, który koncentruje się na obrazowaniu rezonansem magnetycznym nerwów obwodowych (MRI). Jego zainteresowania badawcze polegają na optymalizacji obecnych technik i opracowywaniu nowych sekwencji impulsów MRI, w tym obrazowania tensora dyfuzji (DTI), w celu morfologicznej i biochemicznej oceny uszkodzenia nerwów i stanu zdrowia. Dr Sneag jest obecnie głównym badaczem w badaniu oceniającym ocenę DTI regeneracji nerwów na klinicznym magnesie 3T.

Eliana B. Saltzman, BA jest studentką 4 roku medycyny z Icahn School of Medicine obecnie na roku naukowym w Hospital for Special Surgery. Jako część zespołu badawczego zajmującego się Ręką i Kończynami Górnymi, jest zaangażowana w różne projekty, które obejmują badanie wyników po rekonstrukcji splotu ramiennego, opracowanie kwestionariusza dla pacjentów z urazowym uszkodzeniem splotu ramiennego oraz ocenę optymalnych technik rekonstrukcji nerwów w modelu zwierzęcym.