Prezentacja pacjenta
18-letnia kobieta zgłosiła się do kliniki w celu kontroli masy ciała po cholecystektomii wykonanej 5 miesięcy wcześniej. Obecnie chodziła na spacery 3-4 dni w tygodniu i poprawiła niektóre nawyki żywieniowe. Z wywiadu wynikało, że zawsze miała wysoki wskaźnik masy ciała (BMI), ale po okresie dojrzewania gwałtownie przybrała na wadze i jej wskaźnik BMI wynosił 44. Przez ostatni rok miewała okresowe bóle brzucha, które 5 miesięcy temu stały się ostre i została oceniona na izbie przyjęć, gdzie rozpoznano ostre zapalenie pęcherzyka żółciowego. Została przyjęta do szpitala, a kilka dni później wykonano u niej cholecystektomię. Badanie patologiczne wykazało obecność kamieni cholesterolowych.

W badaniu fizykalnym stwierdzono otyłą kobietę z BMI 40,1. Ciśnienie krwi wynosiło 132/84. Miała dobrze zagojoną bliznę w prawym górnym kwadrancie i rozstępy na brzuchu. Nie stwierdzono u niej acanthosis nigracans. Postawiono diagnozę: otyła kobieta z poprawiającym się BMI, status-post cholecystektomia. Lekarz pochwalił jej wysiłki i przedyskutowali sposoby, dzięki którym mogłaby nadal powoli tracić na wadze, w tym skierowanie do dietetyka, którego wcześniej nie chciała widzieć.

Dyskusja
Żółć jest wytwarzana przez wątrobę w celu wspomagania wchłaniania witamin rozpuszczalnych w tłuszczach i lipidów z przewodu pokarmowego oraz transportu bilirubiny, cholesterolu i innych substancji do przewodu pokarmowego. Żółć jest główną formą wydalania cholesterolu. Kamienie żółciowe lub kamica żółciowa powstają wtedy, gdy równowaga substancji w obrębie dróg żółciowych sprzyja przesyceniu z tworzeniem kryształów i powstawaniu kamieni żółciowych. Jest to stan dynamiczny, ponieważ kamienie żółciowe mogą się tworzyć i jednocześnie charakteryzują się wysokim tempem resorpcji, wynoszącym do 50%. Kamienie żółciowe o wielkości 3 mm nazywane są kamieniami żółciowymi.

Kamienie żółciowe, choć nie tak częste jak w populacji dorosłych (15-20%), występują w populacji dziecięcej. Często podaje się częstość występowania na poziomie 0,13-0,22%. W badaniu z Holandii, w którym zastosowano ultrasonograficzne badania przesiewowe, częstość występowania wzrasta do 1,9%. Największe ryzyko występuje u niemowląt i nastolatków, tworząc rozkład dwumodalny.

Pacjenci mogą być bezobjawowi (~33% dla pediatrii vs 80% dla dorosłych) lub objawowi. Ci, którzy są objawowi, mogą nie mieć klasycznej prezentacji wymiotów, bólu brzucha, gorączki i leukocytozy. Dzieci mogą mieć różne objawy, w tym nudności i wymioty, żółtaczkę, nietolerancję pokarmów tłustych, bolesne stolce i gorączkę. Ból brzucha może być uogólniony lub bardziej specyficznie przypisany do kolki żółciowej. Objaw Murphy’ego lub ból powodujący ustanie wdechu przy palpacji pęcherzyka żółciowego jest pomocny, jeśli jest obecny, ale może być trudny do wywołania lub określenia w dziecięcej grupie wiekowej.

Istnieją 4 rodzaje kamieni żółciowych:

  • Kamienie cholesterolowe
    • Zwiększona ilość cholesterolu w stosunku do soli żółciowych tworzy przesycone kamienie cholesterolowe
    • Skład – 70% cholesterol i 30% inne składniki w tym również bilirubina, białko, węglan wapnia
    • Zwiększona częstość występowania i rozpowszechnienie z powodu rosnącej otyłości
  • Kamienie z czarnym pigmentem
    • Zwiększona Nieskoniugowana bilirubina i wapń tworzą kamienie
    • Składnik – bilirubinian wapnia
    • Zwykle z powodu zwiększonej hemolizy
    • Występuje u 20-40% dzieci z kamicą żółciową
  • Kamienie z brązowym pigmentem
    • Zwiększona ilość kwasów tłuszczowych i wapnia tworzy kamienie
    • Składnik – bilirubinian wapnia i kwasy tłuszczowe
    • Związane z infekcją, bakteryjnym lub helmintycznym, w drogach żółciowych
    • Rzadko u dzieci
  • Kamienie węglanu wapnia
    • Możliwe z powodu zwężenia przewodu torbielowatego, co pozwala na wytrącanie się soli wapnia do wytrącania się
    • Składnik – sole wapnia
    • Występuje tylko u dzieci

Ocena laboratoryjna obejmuje enzymy wątrobowe (AST, ALT, GGT), bilirubinę, fosfatazę alkaliczną, amylazę i pełną morfologię krwi. Badania te mogą być prawidłowe nawet w ostrym zapaleniu pęcherzyka żółciowego. Wstępnym badaniem obrazowym jest zwykle przezbrzuszne badanie ultrasonograficzne. Kamienie żółciowe mogą być wykryte jako echogeniczne cienie w pęcherzyku żółciowym i potencjalnie w przewodzie żółciowym wspólnym (chociaż może to być trudne do wykrycia). Ocena wielkości dróg żółciowych, a także trzustki może być również wykonane przez USG. Endoskopowa cholangiopankreatografia wsteczna (ERCP) jest pomocna zarówno diagnostycznie, jak i terapeutycznie.

Leczenie obejmuje monitorowanie (szczególnie z powodu wysokiego wskaźnika rozdzielczości dla wielu pacjentów), leki pomagające rozpuścić kamienie, w tym kwas ursodeoksycholowy, który może być bardzo pomocny w przypadku kamieni cholesterolowych, litotrypsję falą uderzeniową pozaustrojową, cholcystolitotomię (usunięcie kamieni, ale pęcherzyk żółciowy pozostaje in situ) lub cholecystektomię. Cholecystektomia jest często stosowana u pacjentów z czarną pigmentową kamicą, szczególnie spowodowaną anemią sierpowatą. Pacjenci z chorobą sierpowatokrwinkową są bardziej narażeni na ostre zapalenie pęcherzyka żółciowego i powikłania związane z cholecystektomią w czasie ostrego zapalenia pęcherzyka żółciowego. Dlatego po wykryciu kamicy żółciowej u pacjentów z chorobą sierpowatokrwinkową należy rozważyć wykonanie profilaktycznej cholecystektomii.

Learning Point
Do czynników ryzyka wystąpienia kamicy żółciowej należą:

  • Choroby hemolityczne – niedokrwistość sierpowatokrwinkowa, talasemia, niedobór glukozo-6-fosforanu, dziedziczna sferocytoza, zespół Gilberta
  • Żywienie pozajelitowe
  • Każenie systemowe
  • Necrotizing enterocolitis
  • Stosowanie antybiotyków – szczególnie ceftriaksonu
  • Anatomiczne nieprawidłowości układu wątrobowego/trzustkowego, a także końcowego odcinka jelita krętego (tj.e. Choroba Crohna)
  • Otyłość
  • Genetyczne – mukowiscydoza, rdzenni Amerykanie, Meksykanie
  • Zwiększona ilość estrogenów – ciąża, doustne środki antykoncepcyjne, post-pubertalna kobieta
  • Wcześniactwo
  • Wrodzona choroba serca i przeszczep serca
  • Chirurgia – resekcja jelita i pomostowanie serca

Pytania do dalszej dyskusji
1. Co to jest sonograficzny objaw Murphy’ego?
2. Co należy uwzględnić w diagnostyce różnicowej bólu w prawym górnym kwadrancie?
3. Jakie są powikłania kamicy żółciowej?
4. Jaka jest diagnostyka różnicowa bólu brzucha? Zobacz tutaj Ból brzucha lub nawracający ból brzucha

Przypadki powiązane

    Choroby: Kamienie żółciowe | Choroby pęcherzyka żółciowego | Otyłość
    Objaw/Prezentacja: Utrzymanie zdrowia i zapobieganie chorobom | Ból brzucha
    Specjalność: Gastroenterologia | Chirurgia
    Wiek: Nastolatek

To Learn More
Aby zobaczyć pediatryczne artykuły przeglądowe na ten temat z ostatniego roku sprawdź PubMed.

Informacje z zakresu medycyny opartej na dowodach na ten temat można znaleźć w SearchingPediatrics.com, the National Guideline Clearinghouse i the Cochrane Database of Systematic Reviews.

Informacyjne recepty dla pacjentów można znaleźć w MedlinePlus dla tych tematów: Kamienie żółciowe i Otyłość.

Aby przejrzeć aktualne artykuły informacyjne na ten temat sprawdź Google News.

Aby przejrzeć obrazy związane z tym tematem sprawdź Google Images.

Aby przejrzeć filmy związane z tym tematem sprawdź YouTube Videos.

Poddar U. Gallstone disease in children. Indian Pediatr. 2010 Nov;47(11):945-53.

Poffenberger CM, Gausche-Hill M, Ngai S, Myers A, Renslo R. Cholelithiasis and its complications in children and adolescents: update and case discussion. Pediatr Emerg Care. 2012 Jan;28(1):68-76.

Svensson J, Makin E. Gallstone disease in children. Semin Pediatr Surg. 2012 Aug;21(3):255-65.

Autor
Donna M. D’Alessandro, MD
Profesor of Pediatrics, University of Iowa Children’s Hospital

.

Dodaj komentarz

Twój adres e-mail nie zostanie opublikowany.