Uogólnione powiększenie węzłów chłonnych

Uogólnione powiększenie węzłów chłonnych definiuje się jako powiększenie więcej niż 2 niekontrastujących grup węzłów chłonnych. Dokładny wywiad i badanie fizykalne są kluczowe w ustaleniu rozpoznania. Przyczyny uogólnionego powiększenia węzłów chłonnych obejmują zakażenia, choroby autoimmunologiczne, nowotwory złośliwe, histiocytozy, choroby spichrzeniowe, łagodny przerost i reakcje na leki.

Zakażenia

Uogólnione powiększenie węzłów chłonnych jest najczęściej związane z układowymi zakażeniami wirusowymi.

Roseola infantum (wywołana przez ludzki wirus opryszczki 6), wirus cytomegalii (CMV), wirus ospy wietrznej i adenowirusy powodują uogólnione powiększenie węzłów chłonnych.

Człowieczy wirus niedoboru odporności (HIV) jest często związany z uogólnionym powiększeniem węzłów chłonnych, które może być objawem klinicznym. Dzieci z HIV są również narażone na zwiększone ryzyko zachorowania na gruźlicę.

W badaniu ultrasonograficznym Bélard i wsp. stwierdzili, że 46 ze 102 pacjentów pediatrycznych (45%) z potwierdzoną mikrobiologicznie lub klinicznie rozpoznaną gruźlicą płuc miało powiększenie węzłów chłonnych jamy brzusznej sugerujące gruźlicę jamy brzusznej. Wskazuje to, że u dzieci gruźlica jamy brzusznej jest częstym powikłaniem gruźlicy płuc.

Etiologie złośliwe

Obawa o etiologie złośliwe często skłania do dalszych badań diagnostycznych u dzieci z adenopatią. Złośliwość jest często związane z konstytucyjnych objawów, takich jak gorączka, brak łaknienia, niespecyficzne bóle i bóle, utrata masy ciała, i nocne poty. Uogólniona limfadenopatia jest obecna w momencie rozpoznania u dwóch trzecich dzieci z ostrą białaczką limfoblastyczną (ALL) i u jednej trzeciej dzieci z ostrą białaczką szpikową (AML). Nieprawidłowości w morfologii krwi obwodowej zwykle prowadzą do właściwego rozpoznania. W chłoniakach częściej występuje regionalne powiększenie węzłów chłonnych, ale zdarza się uogólnione powiększenie węzłów chłonnych.

Objawy konstytucjonalne obserwowane w białaczkach są mniej wiarygodne w chłoniakach. Występują one tylko u 1/3 dzieci z chorobą Hodgkina i u 10% z chłoniakami nieziarniczymi. W przypadku nowotworów złośliwych węzły są zwykle twardsze i mniej ruchome lub matowe, jednak wynik ten może być mylący. Łagodne, reaktywne węzły chłonne mogą być związane z reakcjami zwłóknieniowymi, które je ujędrniają.

Choroby spichrzeniowe

Uogólnione powiększenie węzłów chłonnych jest ważnym objawem chorób spichrzeniowych lipidów. W chorobie Niemanna-Picka, sfingomielina i inne lipidy gromadzą się w śledzionie, wątrobie, węzłach chłonnych i OUN. W chorobie Gauchera, nagromadzenie glukozyloceramidów prowadzi do zajęcia śledziony, węzłów chłonnych i szpiku kostnego. Chociaż powszechne jest rozległe powiększenie węzłów chłonnych, zwykle obecne są dodatkowe objawy, takie jak hepatosplenomegalia i opóźnienie rozwoju w chorobie Niemanna-Picka oraz zaburzenia krwi w chorobie Gauchera. Rozpoznania te ustala się na podstawie oznaczenia leukocytów.

Reakcje polekowe

Niekorzystne reakcje polekowe mogą powodować uogólnione powiększenie węzłów chłonnych. W ciągu kilku tygodni od rozpoczęcia stosowania fenytoiny u niektórych pacjentów występuje zespół regionalnego lub uogólnionego powiększenia węzłów chłonnych, a następnie ciężka wysypka plamisto-grudkowa, gorączka, hepatosplenomegalia, żółtaczka i niedokrwistość. Objawy te ustępują po 2-3 miesiącach od zaprzestania stosowania leku. Podobną symptomatologię wywołuje kilka innych leków, w tym mefenytoina, pirymetamina, fenylbutazon, allopurynol i izoniazyd.

Inne etiologie nienowotworowe

Rzadkie nienowotworowe przyczyny uogólnionej limfadenopatii obejmują histiocytozę komórek Langerhansa i chorobę limfoproliferacyjną związaną z wirusem Epsteina-Barr (EBV). Etiologia autoimmunologiczna obejmuje młodzieńcze reumatoidalne zapalenie stawów, które często objawia się adenopatią, zwłaszcza w ostrej fazie choroby. Sarkoidoza i choroba przeszczep przeciwko gospodarzowi również zasługują na uwagę.

Regionalne powiększenie węzłów chłonnych

Regionalne powiększenie węzłów chłonnych obejmuje powiększenie pojedynczego węzła lub wielu sąsiadujących regionów węzłowych. Węzły chłonne są skupione w grupy w całym organizmie i koncentrują się w głowie i szyi, pachach, śródpiersiu, brzuchu i wzdłuż pni naczyniowych kończyn. Każda grupa odprowadza limfę z określonego regionu ciała. Znajomość schematu spływu chłonki pomaga w ustaleniu etiologii.

Węzły chłonne szyjne

Węzły chłonne szyjne są częstym problemem u dzieci. Węzły szyjne odprowadzają wodę z języka, ucha zewnętrznego, ślinianki przyusznej i głębszych struktur szyi, w tym krtani, tarczycy i tchawicy. Zapalenie lub bezpośrednie zakażenie tych obszarów powoduje późniejsze obrzęk i przerost odpowiednich grup węzłów. Adenopatia najczęściej występuje w węzłach szyjnych u dzieci i jest zwykle związana z etiologią infekcyjną. Limfadenopatia tylna w stosunku do mostkowo-obojczykowo-sutkowego jest zwykle bardziej złowieszcza i wiąże się z większym ryzykiem poważnej choroby podstawowej.

Etiologie zakaźne obejmują następujące przypadki:

• Adenopatia szyjna jest wspólną cechą wielu zakażeń wirusowych. Mononukleoza zakaźna często objawia się tylną i przednią adenopatią szyjną. Powiększenie węzłów chłonnych charakteryzuje się twardymi, tkliwymi węzłami, które nie są ciepłe ani rumieniowate. Inne wirusowe przyczyny powiększenia węzłów chłonnych szyjnych to adenowirusy, herpeswirusy, coxsackievirusy i CMV. W opryszczkowym zapaleniu dziąseł, imponująca adenopatia podżuchwowa i podpiersiowa odzwierciedla stopień zajęcia jamy ustnej.

• Zakażenia bakteryjne powodują powiększenie szyjnych węzłów chłonnych, powodując reakcję węzłów odprowadzających na miejscowe zakażenie lub przez zakażenie lokalizujące się w samym węźle jako zapalenie węzłów chłonnych. Infekcja bakteryjna często powoduje powiększenie węzłów chłonnych, które są ciepłe, rumieniowe i tkliwe. Zlokalizowane zapalenie węzłów chłonnych szyjnych zwykle zaczyna się od powiększenia, tkliwości, a następnie chwiejności węzłów. Właściwe postępowanie w przypadku ropiejącego węzła chłonnego obejmuje zarówno antybiotykoterapię, jak i nacięcie i drenaż. Antybiotykoterapia powinna zawsze obejmować szczepienia przeciwko Staphylococcus aureus i Streptococcus pyogenes.

• U pacjentów z gruczolakowatością szyjną należy ustalić, czy u pacjenta występował ostatnio lub utrzymuje się ból gardła lub ucha. Należy zbadać gardło, zwracając szczególną uwagę na tylną część gardła i uzębienie. Klasycznym objawem paciorkowcowego zapalenia gardła grupy A jest ból gardła, gorączka i powiększenie węzłów chłonnych szyjnych przednich. Inne zakażenia paciorkowcowe powodujące powiększenie węzłów szyjnych obejmują zapalenie ucha środkowego, liszajec i zapalenie tkanki łącznej.

• Prątki atypowe powodują podostre zapalenie węzłów chłonnych szyjnych, z węzłami, które są duże i stwardniałe, ale nie tkliwe. Jedynym sposobem ostatecznego wyleczenia jest usunięcie zakażonego węzła.

• Mycobacterium tuberculosis może objawiać się ropiejącym węzłem chłonnym, identycznym jak w przypadku prątków atypowych. Skórne testy śródskórne mogą być niejednoznaczne. Do ustalenia rozpoznania może być konieczne wykonanie biopsji.

• Choroba kociego pazura, wywoływana przez Bartonella henselae, objawia się podostrym powiększeniem węzłów chłonnych, często w okolicy szyjnej. Choroba rozwija się po tym, jak zakażone zwierzę (zazwyczaj kociak) zaszczepi żywiciela, zazwyczaj poprzez zadrapanie. Około 30 dni później pojawia się gorączka, ból głowy i złe samopoczucie oraz często tkliwe powiększenie węzłów chłonnych. Może być zajętych kilka łańcuchów węzłów chłonnych. Gruczolakowatość ropna występuje u 10-35% pacjentów. Nie wykazano, aby antybiotykoterapia skracała przebieg choroby.

Do czynników o etiologii nieinfekcyjnej należą:

• Złośliwe nowotwory dziecięce rozwijają się w regionie głowy i szyi w jednej czwartej przypadków. W pierwszych 6 latach życia, neuroblastoma, białaczka, chłoniak nieziarniczy i rhabdomyosarcoma (w kolejności malejącej częstości) są najczęstsze w regionie głowy i szyi. U dzieci w wieku powyżej 6 lat dominuje choroba Hodgkina i chłoniaki nieziarnicze. Dzieci z chorobą Hodgkina prezentują adenopatię szyjną w 80-90% przypadków w porównaniu do 40% dzieci z chłoniakami nieziarniczymi.

• Choroba Kawasaki jest ważną przyczyną adenopatii szyjnej. Dzieci te mają gorączkę przez co najmniej 5 dni, a limfadenopatia szyjna jest jednym z 5 kryteriów diagnostycznych (z których 4 są niezbędne do ustalenia rozpoznania).

Przegląd literatury dokonany przez Deosthali i wsp. wykazał, że niespecyficzna, łagodna etiologia jest najczęstszym rozpoznaniem (67,8%) dla dziecięcej limfadenopatii szyjnej. Kolejnymi najczęstszymi przyczynami były: wirus Epsteina-Barr (8,86%), nowotwór złośliwy (4,69%) i choroba ziarniniakowa (4,06%), przy czym najczęstszym nowotworem złośliwym był chłoniak nieziarniczy (46,0%), a najczęstszą chorobą ziarniniakową – gruźlica (73,4%).

Powiększenie węzłów chłonnych podszczękowych i podpachowych

Węzły te drenują zęby, język, dziąsła i błonę śluzową policzków. Ich powiększenie jest zwykle wynikiem zlokalizowanego zakażenia, takiego jak zapalenie gardła, opryszczkowe zapalenie dziąseł i ropień zębowy.

Potyliczne powiększenie węzłów chłonnych

Węzły potyliczne drenują tylną część skóry głowy. Węzły te są wyczuwalne palpacyjnie u 5% zdrowych dzieci. Do częstych przyczyn powiększenia węzłów chłonnych potylicznych należą: grzybica skóry owłosionej głowy, łojotokowe zapalenie skóry, ukąszenia owadów, zapalenie tkanki łącznej oczodołu i pedikuloza. Etiologia wirusowa obejmuje różyczkę i różyczkę niemowląt (roseola infantum). Rzadko limfadenopatię potyliczną można stwierdzić po enukleacji oka z powodu retinoblastoma.

Węzły chłonne przeduszne

Węzły przeduszne drenują spojówki, skórę policzków, powieki oraz okolicę skroniową skóry głowy i rzadko są wyczuwalne palpacyjnie u zdrowych dzieci. Zespół okulistyczno-zwieraczowy składa się z ciężkiego zapalenia spojówek, owrzodzenia rogówki, obrzęku powiek i ipsilateralnego powiększenia węzłów chłonnych przedusznych. Chlamydia trachomatis i adenowirus mogą powodować ten zespół.

Węzły chłonne śródpiersia

Węzły śródpiersia drenują trzewia klatki piersiowej, w tym płuca, serce, grasicę i przełyk klatki piersiowej. Ponieważ węzły te nie są bezpośrednio widoczne w badaniu fizykalnym, ich powiększenie musi być oceniane pośrednio. Gruczolakowatość nadobojczykowa jest często związana z gruczolakowatością śródpiersia. Węzły śródpiersia mogą być przyczyną kaszlu, świszczącego oddechu, dysfagii, erozji dróg oddechowych z krwiopluciem, niedodmy i niedrożności wielkich naczyń, co stanowi zespół żyły głównej górnej. Zagrożenie dróg oddechowych może zagrażać życiu.

Mediastinalne powiększenie węzłów chłonnych jest zwykle oznaką poważnej choroby podstawowej. Ponad 95% mas w śródpiersiu jest spowodowanych guzami lub torbielami. Najczęstszą przyczyną są chłoniaki i ostra białaczka limfoblastyczna, które zwykle zajmują śródpiersie przednie. Te nowotwory złośliwe są związane z wysokim ryzykiem wystąpienia zespołu żyły głównej górnej i wiążą się z kilkoma potencjalnie zagrażającymi życiu powikłaniami, takimi jak:

• Niebezpieczeństwo sedacji pacjentów, zwłaszcza w pozycji leżącej podczas skanowania i procedur (pozycja leżąca może być bezpieczniejsza).)

• Ryzyko podczas intubacji tych pacjentów, zazwyczaj w czasie wykonywania biopsji lub zakładania centralnego cewnika żylnego

• Ryzyko zapaści sercowo-naczyniowej podczas znieczulenia ogólnego z powodu ucisku powrotu żylnego lub z powodu wcześniej nierozpoznanych wysięków opłucnowych

• Ryzyko utraty możliwości ustalenia rozpoznania patologicznego z powodu stosowania steroidów lub radioterapii

W przeciwieństwie do większości innych adenopatii, limfadenopatia śródpiersia rzadziej jest wynikiem infekcji. Zakażenia często dotyczą okolicy wnęk i obejmują histoplazmozę, kokcydioidomikozę i gruźlicę.

Nonlimfoidalne guzy śródpiersia mogą być mylone z adenopatią. Należą do nich guzy neurogenne (zwykle spotykane w tylnym śródpiersiu), guzy zarodkowe i teratomas.

Nonneoplastyczne warunki mogą być również mylone z gruczolakowatości śródpiersia. Obejmują one typowo dużą grasicę u dziecka, podmostkowe gruczoły tarczycy, torbiele oskrzelowe i nieprawidłowości w obrębie wielkich naczyń.

Węzły chłonne nadobojczykowe

Węzły nadobojczykowe odprowadzają wodę z głowy, szyi, ramion, powierzchownej klatki piersiowej, płuc, śródpiersia i jamy brzusznej. Węzły nadobojczykowe lewe odzwierciedlają również drenaż wewnątrzbrzuszny i powiększają się w odpowiedzi na nowotwory złośliwe w tym regionie. Jest to szczególnie prawdziwe, gdy adenopatia w tym regionie występuje przy braku innych adenopatii szyjnych.

Prawe węzły nadobojczykowe drenują płuca i śródpiersie i są typowo powiększone przy zmianach wewnątrz klatki piersiowej.

Poważna choroba podstawowa jest częsta u dzieci z adenopatią nadobojczykową i zawsze zasługuje na dalszą ocenę. Ze względu na możliwość wystąpienia nowotworu złośliwego konieczne jest wykonanie morfologii krwi obwodowej, testów skórnych w kierunku gruźlicy oraz badań chemicznych, w tym kwasu moczowego, dehydrogenazy mleczanowej, wapnia (Ca), fosforu (P) oraz badań czynności nerek i wątroby. Wskazana jest radiografia klatki piersiowej i ewentualnie tomografia komputerowa.

Kilka ważnych zakażeń może wystąpić z gruczolakowatością nadobojczykową, w tym gruźlica, histoplazmoza i kokcydioidomikoza.

Wczesną biopsję węzłów chłonnych należy rozważyć u dzieci z gruczolakowatością nadobojczykową.

Węzły chłonne pachowe

Węzły pachowe odwadniają rękę, ramię, boczną część klatki piersiowej, ściany jamy brzusznej i boczną część piersi.

Częstą przyczyną powiększenia węzłów chłonnych pachowych jest choroba kociego pazura. Miejscowe zakażenie skóry pachowej i podrażnienie są często związane z miejscowym powiększeniem węzłów chłonnych. Inne czynniki etiologiczne obejmują niedawne immunizacje w obrębie ramienia (szczególnie szczepionką Bacille Calmette-Guerin), brucelozę, młodzieńcze reumatoidalne zapalenie stawów i chłoniaki nieziarnicze.

Hidradenitis suppurativa jest stanem powiększonych, tkliwych węzłów chłonnych, który zwykle dotyka dzieci z otyłością i jest spowodowany nawracającymi ropniami węzłów chłonnych w łańcuchu pachowym. Etiologia jest nieznana, a leczenie może obejmować antybiotyki. Wielu pacjentów wymaga nacięcia i drenażu.

Abdominal lymphadenopathy

Węzły brzuszne odprowadzają chłonkę z kończyn dolnych, miednicy i narządów jamy brzusznej. Chociaż adenopatia brzuszna nie jest zazwyczaj widoczne w badaniu fizykalnym, ból brzucha, ból pleców, zwiększona częstotliwość oddawania moczu, zaparcia i niedrożność jelit wtórnie do wgłobienia są możliwe prezentacje.

Mesenteric adenitis jest uważany za wirusowy w etiologii i charakteryzuje się prawym dolnym kwadrancie ból brzucha spowodowane przez powiększenie węzłów w pobliżu zastawki krętniczo-kątniczej. Różnicowanie zapalenia gruczołowego krezki z zapaleniem wyrostka robaczkowego może być trudne.

Adenopatia krezkowa może być spowodowana przez chłoniaka nieziarniczego lub chorobę Hodgkina.

Mgorączka tyfusowa i wrzodziejące zapalenie jelita grubego to inne przyczyny adenopatii krezkowej.

Węzły chłonne pachwinowe i pachwinowe

Do tych węzłów odprowadzane są chłonki z kończyn dolnych, krocza, pośladków, narządów płciowych i dolnej ściany brzucha. U zdrowych dzieci są one zazwyczaj wyczuwalne palpacyjnie, choć ich średnica nie przekracza zwykle 1-1,5 cm. Regionalne powiększenie węzłów chłonnych jest zwykle spowodowane infekcją, ale częste są również ukąszenia owadów i pieluszkowe zapalenie skóry. Do mas nielimfatycznych, które mogą być mylone z gruczolakowatością, należą przepukliny, jądra pozamaciczne i tłuszczaki.

Outline – Etiologie limfadenopatii

I. Uogólniona limfadenopatia

1. Infekcje

   1. Wirusowe

      • Częste infekcje górnych dróg oddechowych

      • Mononukleoza zakaźna

      • CMV

      • Wirusowe zapalenie wątroby typu A, B, i C

      • Zespół nabytego upośledzenia odporności

      • Rubella

      • Waricella

      • Measles

   2. Bakteryjne

      • Posocznica

      • Gorączka tyfusowa

      • Gruźlica

      • Syfilis

      • Dżuma

   3. Protozoal -. Toksoplazmoza

   4. Grzybica

2. Grzybica Kokcydioidomikoza

II. Regionalna limfadenopatia

1. Szyjna

   1. Wirusowa infekcja górnych dróg oddechowych

   2. Infekcyjna mononukleoza

   3. Rubella

   4. choroba kociego pazura

   5. streptokokowe zapalenie gardła

   6. ostre bakteryjne zapalenie węzłów chłonnych

   7. toksoplazmoza

   8. gruźlica/zakażenie prątkami gruźlicy

   9. Acute leukemia

   10. Lymphoma

   11. Neuroblastoma

   12. Rhabdomyosarcoma

   13. Choroba Kawasaki

2. Podszczękowy i podszczękowy

   1. Zakażenia jamy ustnej i zębów

   .

   2. Ostre zapalenie węzłów chłonnych

3. Potyliczne

   1. Pediculosis capitis

   2. Tinea capitis

   3. Podstawowe do miejscowego zakażenia skóry

   4. Rubella

   5. Roseola

.

4. Przedsionkowe

   1. Lokalne zakażenie skóry

   2. Przewlekłe zakażenie okulistyczne

   3. choroba kociego pazura choroba

5. Mediastinal

   1. Ostra białaczka limfoblastyczna

   2. Chłoniak

   .

   3. Sarcoidosis

   4. Cystic fibrosis

   5. Tuberculosis

   6. Histoplasmosis

   7. Coccidioidomycosis

6. Supraclavicular

   1. Lymphoma

   2. Tuberculosis

   .

   3. Histoplazmoza

   4. Kokcydioidomykoza

7. Axillary

   1. Zakażenie miejscowe zakażenie

   2. choroba kociego pazura

   3. bruceloza

   4. reakcje na szczepienia ochronne

   5. reakcje na szczepienia

   6. Chłoniak

   7. Młodzieżowe reumatoidalne zapalenie stawów

8. Brzuch

   1. Ostre zapalenie krezki zapalenie gruczołu krokowego

   2. Chłoniak

9. Pachwinowy

   1. Zakażenie miejscowe

   2. Diaper dermatitis Zapalenie skóry

   3. Ukąszenia owadów

   4. Syfilis

   5. Lymphogranuloma venereum

.