W tej części porównano cztery atypowe zaburzenia parkinsonizmu:

• Otępienie z ciałami Lewy’ego (LBD)
• Postępujące porażenie nadjądrowe (PSP)
• Zanik wieloukładowy (MSA)
• Zwyrodnienie korowo-podstawne (CBD)

Choroby te są często mylone ze sobą oraz z chorobą Parkinsona, chorobą Alzheimera, udarem mózgu i innymi schorzeniami neurologicznymi. W pewnym stopniu odpowiadamy na pytania „Jeśli to nie jest choroba Alzheimera, co to jest?” i „Jeśli to nie jest choroba Parkinsona, co to jest?”

Doskonałe organizacje skupiają się na każdym z tych atypowych zaburzeń parkinsonizmu. Wymieniamy te organizacje na naszych stronach poświęconych każdemu zaburzeniu. Brain Support Network rzuca szerszą sieć, opisując i porównując cztery zaburzenia i ich subtypy.

Given nasze bogate doświadczenie z dawstwa mózgu, wiemy, że dokładność diagnostyczna tych zaburzeń jest niska. Znamy diagnozę przed dostarczeniem mózgu do autopsji i poznajemy ostateczną diagnozę postawioną przez neuropatologa po autopsji. Dokładność oscyluje wokół 50%, nawet w przypadku diagnoz stawianych przez biegłych neurologów.

Zaburzenia te są rzadkie, trudne do zdiagnozowania i stanowią ruchome cele, ponieważ opisywane są nowe podtypy. Jedną z misji BSN jest nakreślenie krajobrazu tak, aby laicy mogli prowadzić znaczące dyskusje z lekarzami i mogli służyć jako skuteczni rzecznicy.

Terminologia

Aby zdiagnozować chorobę Parkinsona, u kogoś muszą wystąpić dwa z czterech objawów: sztywność, bradykinezja (powolny ruch), drżenie lub niestabilność postawy. Ponadto, ktoś musi mieć solidną odpowiedź na terapię lewodopą, standardowym lekiem w chorobie Parkinsona. A inne wyjaśnienia objawów – takie jak udar, leki przeciwpsychotyczne lub atypowe zaburzenia parkinsonizmu – muszą być wykluczone.

Objawy parkinsonizmu

Kluczowym terminem w dziedzinie atypowego parkinsonizmu jest parkinsonizm. Parkinsonizm jest terminem, który odnosi się do objawów podobnych do choroby Parkinsona; innymi słowy, sztywność, bradykinezja, drżenie lub niestabilność postawy. Najczęstszym schorzeniem parkinsonizmu jest choroba Parkinsona.

Jeśli ktoś ma nietypowy parkinsonizm, Parkinson’s Plus lub zespół parkinsonizmu, oznacza to, że dana osoba ma parkinsonizm, ale nie chorobę Parkinsona. Na ogół oznacza to, że nie ma silnej odpowiedzi na leczenie lewodopą. Wielu specjalistów od zaburzeń ruchowych podaje osobie, u której podejrzewa się atypowe zaburzenia parkinsonizmu, „próbną” dawkę lewodopy. Jeśli nie ma odpowiedzi lub odpowiedź jest minimalna, jest to kolejny dowód na to, że dana osoba ma nietypowe rozpoznanie, a nie „typową” chorobę Parkinsona.

Termin Plus w Parkinson’s Plus odnosi się do faktu, że atypowe zaburzenia parkinsonizmu mają objawy na szczycie objawów parkinsonizmu. Termin Parkinson’s Plus wyszedł z mody, ponieważ te choroby nie zawsze wyglądają jak choroba Parkinsona. Mogą one wyglądać bardziej jak choroba Alzheimera, otępienie czołowo-skroniowe lub udar mózgu.

Aby zdiagnozować chorobę Alzheimera, ktoś musi mieć postępujące otępienie, w tym utratę pamięci. Choroba Alzheimera jest najczęstszym rodzajem demencji zarówno u osób starszych, jak i w średnim wieku.

Objawy demencji

Co to jest demencja? Demencja to pogorszenie pamięci i umiejętności myślenia tak poważne, że utrudnia normalne życie. Muszą występować problemy w dwóch lub więcej dziedzinach, takich jak pamięć, osąd, język/komunikacja, percepcja/umiejętności wizualno-przestrzenne i uwaga. Może wystąpić upośledzenie funkcjonowania społecznego, zdolności do funkcjonowania w pracy, zdolności do wykonywania czynności życia codziennego (kąpiel, pielęgnacja, ubieranie się, toaleta, samodzielne karmienie, poruszanie się/przeniesienie) lub zdolności do wykonywania zadań związanych z samodzielnym życiem (zakupy spożywcze, gotowanie, płacenie rachunków, prowadzenie książeczki czekowej, prowadzenie domu, przyjmowanie leków zgodnie z zaleceniami, korzystanie z telefonu itp.) Demencja nie jest specyficzną chorobą. Terminy demencja i choroba Alzheimera są często używane jako synonimy, ale jest to błędne. Demencja nie jest również częścią normalnego starzenia się.

Zmiana w zakresie poznania i pamięci pomiędzy normalnym starzeniem się a demencją nazywana jest upośledzeniem funkcji poznawczych. Zaburzenia poznawcze mogą być łagodne, umiarkowane lub ciężkie. U pewnej liczby osób z zaburzeniami poznawczymi rozwija się demencja.

W zależności od tego, kogo zapytasz, otępienie z ciałami Lewy’ego jest drugim lub trzecim najczęstszym typem demencji u osób starszych. (Choroba Alzheimera jest najczęstsza, a demencja naczyniowa jest uważana przez wielu za drugą co do częstości występowania). Objawy demencji widziane w LBD są bardzo różne od objawów demencji widzianych w chorobie Alzheimera i innych typach demencji.

Najczęstszy typ Postępującego Porażenia Nadjądrowego, zwany Zespołem Richardsona, obejmuje zaburzenia poznawcze i demencję jako objawy. Wiele osób z Corticobasal Degeneration również mają zaburzenia funkcji poznawczych lub objawy demencji.

LBD, PSP, i CBD są przykłady nie-Alzheimera demencji. Jednakże, podczas gdy osoby z MSA mogą doświadczać łagodnych zaburzeń poznawczych, otępienie jest kryterium wykluczającym występowanie atrofii wieloukładowej. Generalnie, jeśli objawy otępienia występują u osoby, u której zdiagnozowano MSA, powinniśmy zakwestionować diagnozę MSA. Alternatywną diagnozą może być otępienie z ciałami Lewy’ego (znane również jako otępienie w chorobie Parkinsona lub otępienie z ciałami Lewy’ego).

Z pewnością, ktoś może mieć wiele zaburzeń, co komplikuje diagnozę kliniczną. LBD często współwystępuje z chorobą Alzheimera. AD współwystępuje z PSP w około 30% wszystkich przypadków w Mayo Clinic Jacksonville Brain Bank. I chociaż jest to nietypowe, osoba z MSA może również mieć chorobę Alzheimera.

Atypowe zaburzenia parkinsonizmu – trzy dobre przeglądy

Brain Support Network skupia się na czterech nietypowych zaburzeniach parkinsonizmu: LBD, PSP, MSA i CBD. Here are links to three excellent overviews of these conditions from Parkinson’s Disease organizations:

Atypical Parkinsonism by Lawrence I. Golbe, MD, Professor of Neurology, UMDNJ-Robert Wood Johnson Medical School, New Brunswick, NJ. Opublikowane w The American Parkinson Disease Association Winter 2008 Newsletter

Atypowy parkinsonizm przez Michael J. Fox Foundation, un-dated.

Types of Parkinsonisms przez Parkinson’s Foundation, un-dated.

Porównanie zaburzeń i podtypów

Następująca tabela zawiera krótkie podsumowanie różnic pomiędzy nietypowymi zaburzeniami parkinsonizmu. Większość z nich wykazuje objawy parkinsonizmu; niektóre wykazują objawy demencji; każde z nich jest identyfikowane przez specyficzne nieprawidłowo złożone białka widoczne w mózgu podczas autopsji.

Atypowe zaburzenia parkinsonizmu są trudne do zdiagnozowania, ponieważ (a) nie ma badania chemicznego krwi lub tkanki, (b) nie ma badania obrazowego i (c) różne zaburzenia mają podobne objawy, a nawet dzielą się objawami z zaburzeniami nieparkinsonizmu.

Gdy neurolog z certyfikatem zarządu stawia diagnozę dla któregokolwiek z czterech atypowych zaburzeń [arkinsonizmu, prawdopodobieństwo, że diagnoza jest nieprawidłowa wynosi około 50%. Jedynym sposobem ostatecznego zdiagnozowania atypowego zaburzenia parkinsonizmu jest pośmiertna analiza mikroskopowa tkanki mózgowej.

Wszystkie cztery zaburzenia mają „podtypy”, które mogą różnić się subtelnie rozkładem patologii lub odzwierciedlać odrębne objawy kliniczne udokumentowane przed śmiercią. Profesja medyczna nie jest jednomyślna w swoim przyjęciu wymienionych podtypów, ponieważ różni badacze zgłaszają różne grupy podtypów.

Porównanie z chorobą Parkinsona

Przeglądy te skupiają się na chorobie Parkinsona (PD) i porównują
PD z nietypowymi zaburzeniami parkinsonizmu:

Parkinson’s Disease vs. Parkinsonizm, Parkinson’s Foundation, 2018

parkinson.org/sites/default/files/attachments/Parkinsons-Disease-vs-Parkinsonisms.pdf

Parkinson’s Disease vs. Parkinsonism – What is the Difference?
Parkinson’s Foundation Podcast, Luty 26, 2019

.