Nerwy

Afferent Cranial Nerves and Clinical Implications

Nerwy czaszkowe I, II, i VIII są uważane za nerwy czysto dośrodkowe, ponieważ przewodzą one informacje czuciowe odpowiednio z obszaru węchu, siatkówki oka i struktur ucha wewnętrznego. Nerw czaszkowy I, nerw węchowy, składa się ze specjalnych aferentów trzewnych (SVA). Receptory chemoczułe w błonie śluzowej węchu wiążą się z cząsteczkami zapachowymi i przewodzą sygnał przez nerwy biegnące przez blaszkę sitową kości etmoidalnej do synapsy z neuronami opuszki węchowej w obrębie sklepienia czaszki. Wyrostki centralne neuronów bańki węchowej biegną przez trójdzielnik węchowy przyśrodkowo do przegrody międzykomorowej i do przeciwległej bańki węchowej przez zachyłek przedni, podczas gdy inne włókna biegną bocznie do jądra migdałowatego i kory gruszkowatej, znanej również jako pierwotna kora węchowa, gdzie przetwarzane jest świadome odczuwanie zapachów. Uraz traumatyczny, zwłaszcza „uderzenie bicza” w wyniku kolizji samochodowej, może spowodować przerwanie projekcji węchowych przez płytę bruzdowatą, co prowadzi do anosmii, która wiąże się z rozwojem depresji. Zmysł węchu wydaje się mieć również nieświadomą rolę w aktywacji układu limbicznego, co może tłumaczyć taki efekt.

Nerw czaszkowy II, nerw wzrokowy, przekazuje specjalne somatyczne dośrodkowe (SSA) informacje wzrokowe z pręcików i czopków receptorów czuciowych siatkówki do wzgórza, zwłaszcza bocznego jądra genitalnego (LGN) i górnego spojenia kolczystego (SC). Komórki zwojowe, których ciała komórkowe znajdują się głęboko w siatkówce, mają centralne projekcje, które tworzą włókna nerwu wzrokowego, które przechodzą przez kanał wzrokowy i wchodzą do czaszki. Stamtąd włókna reprezentujące przyśrodkowe pola widzenia wędrują ku tyłowi, nie krzyżując się w obrębie skrzyżowania nerwów wzrokowych, podczas gdy włókna bocznych pól widzenia krzyżują się w obrębie skrzyżowania. Dlatego regiony pola widzenia są retinotopowo zorganizowane w obrębie nerwu wzrokowego i na ich synapsach w LGN. Kolaterale są również oddawane centralnie, unerwiając SC, odpowiedzialne za odruch źreniczny na światło, oraz połączenia w obrębie pulwinarium wzgórza, dostarczając nieświadomego wejścia wzrokowego, odpowiedzialnego za zjawisko ślepoty. U osób niewidomych korowo, te kolaterale pulwinarne z nerwu wzrokowego pozwalają na nieświadome ruchy gałek ocznych w odpowiedzi na wykrycie światła, jak również słabe kierunkowe poczucie lokalizacji światła w polu widzenia.

Nerw czaszkowy VIII, nerw przedsionkowo-ślimakowy, jest odpowiedzialny za zmysł słuchu i przedsionkowy zmysł orientacji głowy. Nerw ten przenosi specjalne aferenty czuciowe (SSA) z ucha wewnętrznego do jąder ślimaka i jąder przedsionkowych w rdzeniaku przedłużonym. Komórki włoskowate w przewodzie ślimakowym, kanałach półkolistych, utricle i saccule są spolaryzowanymi sensorycznymi komórkami receptorowymi z apikalnymi przedłużeniami rzęskowymi, które przekazują sygnał elektrochemiczny po mechanicznej deformacji. Neurony zwojowe w obrębie ślimaka i nerwu przedsionkowego odbierają ten sygnał obwodowo i przekazują go centralnie przez otwór słuchowy wewnętrzny przed wejściem do rdzenia kręgowego. Uszkodzenie komponentu przedsionkowego tego nerwu powoduje zawroty głowy, natomiast uszkodzenie części ślimakowej powoduje obwodowy lub odbiorczy ubytek słuchu. Mięsień słuchowy wewnętrzny jest wąskim kanałem kości skroniowej, przez który przebiegają te nerwy i schwannoma nerwu przedsionkowego lub ślimakowego w tym kanale łatwo uciska i uszkadza te nerwy. Wczesne oznaki i objawy to postępujący, pogarszający się ubytek słuchu z szumami usznymi, zaburzenia równowagi, prowadzące do uczucia ucisku w uchu oraz osłabienie lub paraliż twarzy. Częstość występowania schwannoma przedsionkowego wynosi od sześciu do dziewięciu nowych przypadków rocznie na milion osób i jest on łatwo uleczalny za pomocą operacji lub naświetlania. Jednakże, jeśli warunek ten jest pozostawiony bez leczenia, może spowodować potencjalnie duże i zagrażające życiu guzy.

W dodatku, nerw końcowy lub nerw czaszkowy zerowy został zidentyfikowany jako oddzielny nerw czaszkowy w ludzkim mózgu od 1914 roku, ale jest pomijany przez większość obecnych podręczników anatomii. Nazywany również nervus terminals ze względu na jego bliskość do lamina terminalis i nulla nerve (tj. nic, zero), nerw czaszkowy zerowy składa się z niezależnego centralnego splotu małych niemelinowanych (prawdopodobnie specjalnych trzewnych włókien dośrodkowych) włókien zlokalizowanych przyśrodkowo i w bardzo bliskiej odległości od drogi węchowej przy trigonie węchowym (Rycina 1B). Jego dyskretne umiejscowienie może tłumaczyć jego słabą identyfikację podczas standardowych technik dysekcji. Włókna nerwu czaszkowego zerowego wędrują centralnie do struktur podkorowych, wysyłają projekcje m.in. do przyśrodkowej przegrody przedkomorowej i jądra przegrody przyśrodkowej. Wydaje się, że posiada bogaty pęczek dobrze unaczynionych włókien wstępujących z błony podśluzowej nosa i rzutujących się do ważnych struktur limbicznych (np. migdałka, jąder podwzgórza). Funkcjonalnie uważa się, że feromony są przetwarzane nieświadomie poprzez regulację odpowiedzi autonomicznych za pośrednictwem podwzgórzowego hormonu uwalniającego gonadotropinę (GnRH), prawdopodobnie poprzez sieć neuronów kisspeptyny. Klinicznie, zaburzenie normalnej embriologicznej drogi migracji GnRH komórek grzebienia neuronalnego łożyska węchowego i przodomózgowia podstawnego może powodować zespół Kallmana, chorobę genetyczną charakteryzującą się hipogonadyzmem hipogonadotropowym z częściową lub całkowitą anosmią, powodującą również nieprawidłowy rozwój płciowy u obu płci.

Efferentne nerwy czaszkowe i implikacje kliniczne

Nerwy czaszkowe III, IV, VI, XI i XII są uważane za czysto efferentne z powodu ich wyjścia motorycznego do oczodołu, szyi i języka. Nerwy czaszkowe III, IV i VI (odpowiednio nerwy okoruchowe, trochlearne i abducens) są ogólnymi somatycznymi nerwami eferentnymi (GSE) odpowiedzialnymi za unerwienie mięśni zewnątrzgałkowych w obrębie oczodołu. Nerwy te biegną jednostronnie z pnia mózgu do kalwarii przez szczelinę oczodołową górną z synonimicznych jąder pnia mózgu. Nerw okoruchowy (CN III) przechodzi przez pierścień ścięgnisty wspólny, wspólny przyczep w oczodole tylnym dla czterech mięśni prostowników pozagałkowych, wraz z nerwem przywodzicielskim (nerw czaszkowy VI). Nerw trochlearny (CN IV) wędruje do oczodołu poza pierścień ścięgnisty wspólny, unerwiając mięsień skośny górny oka. Nerw odwodzący unerwia jedynie mięśnie prostowniki boczne, dlatego też nerw ten może być badany poprzez ocenę abdukcji spojrzenia oka. Nerw czaszkowy III unerwia większość mięśni oka, dzieląc się na gałąź górną i dolną, które unerwiają pozostałe trzy mięśnie proste, mięsień skośny dolny oraz komponent mięśni szkieletowych levator palpebrae superioris. Jednak nerw czaszkowy III posiada również komponent ogólny trzewny eferentny (GVE) pochodzący z jądra Edingera-Westphala (zwanego również dodatkowym jądrem okoruchowym lub trzewnym jądrem okoruchowym). Włókna te wędrują wraz z nerwem czaszkowym III do synapsy w zwoju rzęskowym w obrębie oczodołu. Post-zwojowe włókna współczulne zwoju rzęskowego przebijają twardówkę oka, aby unerwić zwieracz źrenicy i mięśnie gładkie rzęskowe odpowiedzialne za zwężenie źrenicy i akomodację soczewki. Zwężenie źrenicy może być badane na drodze odruchu źrenicznego świetlnego poprzez efferenty z kolczuli górnej do pomocniczego jądra okulomotorycznego. Test ruchów gałek ocznych (abdukcja, addukcja, infradukcja, supradukcja) jest skuteczną metodą oceny żywotności komponentów GSE nerwów czaszkowych III, IV i VI.

Nerw czaszkowy XI, nerw dodatkowy rdzeniowy, jest odpowiedzialny za ogólne somatyczne eferentne (GSE) unerwienie ruchowe mięśni trapezu i mostkowo-obojczykowo-sutkowego za pośrednictwem jądra rdzeniowego nerwu dodatkowego. Jądro rdzeniowe nerwu dodatkowego znajduje się w obrębie szyjnego odcinka rdzenia kręgowego od poziomu C1 do około C5/6. Włókna powstają jako niezależne korzenie, oddzielone od przednich lub grzbietowych korzeni rdzeniowych centralnej istoty szarej rdzenia kręgowego, i wstępują przez otwór wielki (foramen magnum) do jamy czaszki. Włókna te wychodzą następnie przez otwór szyjny wraz z nerwami czaszkowymi IX i X. Uszkodzenie korzenia centralnego lub jądra nerwu dodatkowego rdzeniowego powoduje ipsilateralne porażenie wiotkie mostkowo-obojczykowo-sutkowego (z trudnością w obracaniu głowy wbrew sile) oraz częściowe ipsilateralne porażenie trapezu prowadzące do opadania barku. Mięsień trapezowy jest unerwiony przez rogi przednie istoty szarej z obszarów szyjnych od C3 do C4/5 kręgosłupa oraz przez nerw dodatkowy rdzeniowy. Dlatego też całkowite porażenie mięśnia trapezowego nie nastąpi w następstwie prostej zmiany ogniskowej.

Nerw czaszkowy XII, nerw nadgnykowy, jest odpowiedzialny za ogólne somatyczne unerwienie (GSE) wewnętrznych i zewnętrznych mięśni języka, z wyjątkiem mięśnia podniebiennego (Palatoglossus), z jądra synonimicznego tego nerwu. Obejmuje to mięśnie genioglossus, geniohyoid, hyoglossus i styloglossus. Włókna z jądra podwzgórzowego wychodzą z rdzenia kręgowego z bruzdy między piramidami i oliwkami jako zbiór włókien, które łączą się przed wejściem do kanału podwzgórzowego, aby opuścić czaszkę. Uszkodzenie jądra lub włókien nerwowych powoduje odchylenie języka w kierunku strony uszkodzenia, ponieważ mięsień genioglossus ipsilateral staje się słaby lub wiotki, co zmniejsza jego zdolność do wysuwania języka.

Mieszane nerwy czaszkowe i implikacje kliniczne

Nerwy czaszkowe V, VII, IX i X są uważane za mieszane nerwy czaszkowe ze względu na obecność włókien aferentnych i eferentnych z komponentami czuciowymi i ruchowymi. Nerw czaszkowy V jest nerwem trójdzielnym odpowiedzialnym za ogólne somatyczne unerwienie czuciowe (GSA) twarzy poprzez swoje trzy główne gałęzie, V1, V2 i V3 (odpowiednio okulistyczny, szczękowy i żuchwowy). Ten nerw czaszkowy (poprzez V3) jest również odpowiedzialny za unerwienie ruchowe (SVE) mięśni żucia, przedniego brzuśca mięśnia zębatego, mięśnia płaszczkowatego oraz dwóch drobnych mięśni napinających: tensor veli palatini i tensor tympani. Podczas gdy żadne włókna autonomiczne nie przemieszczają się z piątym nerwem czaszkowym, gdy wychodzi on z pons, włókna przywspółczulne z innych mieszanych nerwów czaszkowych łączą się z obwodowymi gałęziami nerwu czaszkowego V, aby unerwić odpowiednie struktury docelowe, takie jak gruczoły łzowe, przyuszne, podżuchwowe i podjęzykowe. W tym sensie, centralne jądrowe lub nadjądrowe uszkodzenia mogą skutkować ipsilateralnymi sensorycznymi lub motorycznymi deficytami, ale parasympatyczne funkcje będą tylko upośledzone przez obwodowe uszkodzenie nerwów odpowiednich gałęzi.

Cranial nerve VII (facial nerve), ma zarówno motoryczne i autonomiczne włókna z mniejszymi somatosensorycznymi komponentami. Specjalne trzewne eferentne (SVE) unerwienie ruchowe jest do mięśni mimicznych twarzy i wychodzi z czaszki przez otwór stylomastoidalny głęboko do ślinianki przyusznej. Uszkodzenie tych włókien powoduje ipsilateralne porażenie twarzy (facial palsy). Ogólne włókna trzewne (GVE) i specjalne włókna trzewne (SVA) początkowo wychodzą z pnia mózgu jako nervus intermedius, oddzielna wiązka nerwów, która łączy się z innymi składowymi nerwu twarzowego w kanale twarzowym. Komponenty GVE z jądra ślinowego górnego odpowiadają za przywspółczulne unerwienie gruczołów i błon śluzowych twarzy, z wyjątkiem ślinianki przyusznej oraz mniejszych gruczołów policzkowych i wargowych. Włókna smakowe z przednich dwóch trzecich języka wędrują centralnie jako nerw chorda tympani do ciała komórkowego, z którego pochodzą w zwoju nerwu wzrokowego, a następnie ulegają synapsie centralnie w jądrze samotnym. W zależności od lokalizacji uszkodzenia, te komponenty trzewne mogą być również dotknięte uszkodzeniem nerwu twarzowego. Aferenty somatyczne (GSA) zapewniają unerwienie czuciowe małżowiny usznej i niewielkiej zewnętrznej części przewodu słuchowego.

Nerw czaszkowy IX (nerw językowo-gardłowy), jest odpowiedzialny za unerwienie ruchowe (SVE) mięśnia stylopharyngeus i mięśni zwężających gardło przez jądro dwuznaczne (nucleus ambiguus). Włókna jądra ślinowego dolnego wędrują wraz z nerwem czaszkowym IX, zapewniając ogólne unerwienie trzewne (GVE) ślinianek przyusznych, policzkowych i wargowych, podczas gdy aferenty trzewne (GVA i SVA) odbierają informacje czuciowe z ciała szyjnego i zatoki szyjnej oraz smakowe z tylnej trzeciej części języka do synapsy na jądrze samotnym. Natomiast aferenty czuciowe (GSA) odbierają informacje ze skóry nad językiem, ustno-gardła, jamy ucha środkowego i przewodu słuchowego.

Nerw czaszkowy X jest nerwem błędnym. Włókna przywspółczulne (GVE) z grzbietowego jądra błędnego do trzewi klatki piersiowej i jamy brzusznej do zgięcia śledzionowego okrężnicy stanowią jego główny składnik neuronalny. Włókna te tworzą kompleksowy splot, który przemieszcza się wzdłuż błony surowiczej przełyku do trzewi. Posiada on również znaczące wyjście motoryczne (SVE) z jądra dwuznacznego do mięśni gardła i podniebienia miękkiego, jak również do wewnętrznych mięśni krtani poprzez nerwy krtaniowe górne i nawrotne. Aferenty somatyczne (GSA) zaopatrują tylną część opony twardej czaszki oraz część nabłonka ucha i przewodu słuchowego zewnętrznego. Aferenty trzewne (GVA) z gardła, krtani, aorty, trzewi klatki piersiowej i jamy brzusznej oraz kubki smakowe z nasady języka i nagłośni (SVA) synapsują również na jądrze samotnym. Uszkodzenie gałęzi krtaniowej powtarzalnej nerwu błędnego może powodować chrypkę głosową lub ostrą duszność z obustronną awulsją.