Definicja, częstość występowania, diagnostyka i leczenie zespołu ujścia piersiowego (thoracic outlet syndrome, TOS) są nieco kontrowersyjne. Termin TOS, ukuty w 1956 roku, wskazywał na „ucisk struktur nerwowo-naczyniowych w trójkącie międzyżebrowym odpowiadający możliwej etiologii objawów „1. Kontrowersje koncentrują się wokół faktu, że TOS odnosi się do anatomii lub lokalizacji problemu bez określenia jego przyczyny – naczyniowej lub neurogennej.

Dlatego, TOS ogólnie jest zdefiniowany jako grupa zaburzeń spowodowanych przez kompresję splotu ramiennego, tętnicy podobojczykowej, lub żyły podobojczykowej w ujściu klatki piersiowej, obszar między obojczykiem u podstawy szyi i pierwszym żebrem, włączając przód ramion i klatki piersiowej. TOS jest postępującym schorzeniem charakteryzującym się uciskiem na nerwy i naczynia krwionośne zaopatrujące ujście klatki piersiowej. Ucisk mięśnia podobojczykowego, który, jak wiadomo, uciska tętnicę podobojczykową, zmniejsza przepływ krwi do tętnic szyjnych i kręgowych. Może to prowadzić do nie dającej się opanować migreny, jednego z pierwszych objawów TOS.

Neurogenna TOS (NTOS), najczęstsza forma TOC, może wynikać z nieodpowiedniej przestrzeni spowodowanej przerostem mięśnia skalennego, zwłóknieniem lub wrodzonymi nieprawidłowościami, takimi jak występowanie żebra szyjnego. Inne przyczyny to powtarzające się ruchy, które mogą powiększać lub zmieniać tkankę w wylocie piersiowym lub w jego pobliżu (podobnie jak w przypadku zespołu cieśni nadgarstka). Te powtarzające się czynności obejmują pracę przy linii montażowej, pisanie na klawiaturze i inne ruchy; urazy związane z nadmiernym wyprostem i zgięciem; urazy szyi w wyniku wypadków samochodowych (whiplash); oraz urazy związane z uprawianiem sportów, szczególnie pływania, baseballu (pitching), podnoszenia ciężarów i siatkówki.

Częste objawy NTOS obejmują drętwienie; mrowienie w palcach; ból w szyi, barku lub ramieniu; skurcze mięśni wokół łopatki; bóle głowy; i osłabienie kończyn górnych (Tabela 1).2

Patofizjologia

W wielu pacjentach, etiologia NTOS obejmuje kombinację „podwójnego uderzenia” wrodzonej predyspozycji i urazu obszaru, który narusza ujście. Zwężona przestrzeń wpływa na mięśnie skalene, splot ramienny, nerwy piersiowe długie i nadłopatkowe oraz zwoje gwiaździste (Rycina 1).

Ale pojęcie NTOS jako złożonego spektrum zaburzeń prowokuje pewne kontrowersje w tej dziedzinie, jego wpływ na pacjentów jest bezsporny. Dane wskazują, że jakość życia pacjenta z nieleczoną NTOS jest tak samo upośledzona jak u osoby z przewlekłą niewydolnością serca.3

TOS został podzielony na 3 postacie:

• Neurogenny TOS (ucisk splotu ramiennego)

1. True neurogenny TOS
2. Common neurogenny TOS

• Tętniczy (ucisk tętnicy podobojczykowej)
• Żylny (ucisk żyły podobojczykowej)

Jak zauważono, prawie wszystkie przypadki TOS (95%) są neurogenne w pochodzeniu. NTOS jest niedocenianą i często pomijaną przyczyną bólu i drętwienia barku i szyi. Podobnie jak pacjenci z innymi przewlekłymi schorzeniami bólowymi, pacjenci z nieleczonym neurogennym TOS doświadczają obniżenia jakości życia, zmniejszenia dobrobytu finansowego, ograniczeń funkcjonalnych i zwiększonego ryzyka depresji i lęku.4-6

Prawdziwy NTOS, który jest potwierdzony obiektywnymi wynikami badań, stanowi tylko 1% przypadków, podczas gdy zwykły NTOS, który ma objawy sugerujące uszkodzenie splotu ramiennego, ale nie ma obiektywnych wyników badań, stanowi 99% neurogennych przypadków TOS.7,8 Pozostałe przypadki TOS są tętnicze (1%) i żylne (3%-5%).1

Neurogenny TOS występuje szacunkowo u 3 do 80 na 1,000 osób, szeroki zakres odzwierciedla brak potwierdzenia u wielu pacjentów z oznakami i objawami wskazującymi na ten stan. Liczba kobiet z NTOS przewyższa liczbę mężczyzn o 3 do 4:1. Zespół ten jest szczególnie częsty u osób, które wykonują powtarzające się czynności kończynami górnymi, takich jak skrzypkowie, pracownicy wprowadzający dane i pracownicy linii montażowych. Sportowcy z powtarzającym się ruchem ramienia nad głową, w tym siatkarzy, pływaków, miotaczy baseballowych i podnoszenia ciężarów, również są w grupie zwiększonego ryzyka, podobnie jak osoby, które doświadczyły urazu szyi.9

Badania histologiczne sugerują, że uraz albo przedniego mięśnia skalennego (ASM) lub środkowego mięśnia skalennego są głównymi czynnikami sprawczymi NTOS. Włóknienie mięśni jest głównym odkryciem podczas badania wyciętych mięśni skalennych, przy czym pacjenci z NTOS mają 3 razy więcej tkanki bliznowatej niż osoby nie dotknięte chorobą.8-10

Mięsień ASM wywodzi się z wyrostków poprzecznych kręgów C3-C6. Mięsień ten, przyczepiający się do pierwszego żebra, służy jako pomocniczy mięsień oddechowy, a także nieznacznie rotuje szyję. Skurcz ASM powoduje ucisk na splot ramienny, obrzęk mięśnia i nerwów, co z kolei ogranicza przestrzeń ujścia. Rozwój tkanki bliznowatej i zwłóknienie ASM dodatkowo pogarszają kompromis nerwowy i utrwalają ból.8,11

Leczenie ukierunkowane na zmniejszenie napięcia i skurczu ASM może przerwać łańcuch zdarzeń, który prowadzi do NTOS.

Diagnostyka

Nie ma jednego standardu diagnozowania TOS. Diagnoza NTOS może być trudna, ponieważ często ma niespecyficzną prezentację kliniczną. W klasycznym przypadku, pacjent skarży się na ból pochodzący z okolicy barku i promieniujący wzdłuż wewnętrznego aspektu ramienia. Inne częste objawy to ból szyi, trapezu, wyrostka sutkowatego i mięśni przedniej ściany klatki piersiowej – wszystko z powodu ucisku górnego splotu ramiennego (C5-C7). Badanie fizykalne ujawni tkliwość mięśni skalennych, trapezu i ściany klatki piersiowej. Pacjenci mogą mieć dodatni objaw Tinela nad splotem ramiennym na szyi, zmniejszone czucie w palcach przy lekkim dotyku i dodatnie manewry prowokacyjne.9

Komplikującym rozpoznanie różnicowe jest jednak fakt, że często dotyczy to całego ramienia bez preferencji dermatomalnej. Klinicysta musi odróżnić radikulopatię szyjną od przepukliny dysku lub zwężenia i wykluczyć zespół cieśni nadgarstka.9

Dokładny wywiad i badanie fizykalne są kluczowe dla dokładnego rozpoznania NTOS. Badania w kierunku NTOS są niewiarygodne. Testom pomocniczym brakuje czułości i specyficzności. Podobnie, testy prowokacyjne, w tym manewr Adsona,12 mają nieznaną wiarygodność i swoistość. W szczególności manewr Adsona daje wiele wyników fałszywie dodatnich i nie jest już uważany za przydatny do identyfikacji pacjentów z NTOS.13

Manewry prowokacyjne, testy napięcia nerwów i ucisk kciukiem na splot ramienny mogą pomóc w określeniu NTOS, ale test wysiłkowy z uniesionym ramieniem lub test wysiłkowy Roosa jest prawdopodobnie najbardziej wiarygodnym wskaźnikiem.13 Innym potencjalnie użytecznym testem diagnostycznym jest test Spurlinga służący do identyfikacji choroby dysku szyjnego.8,14,15

Badania obrazowe

Pacjenci z NTOS często mają prawidłowe wyniki badań elektromiograficznych (EMG) i badań przewodnictwa nerwowego. Badania te mogą być jednak wykorzystane do wykluczenia innych przyczyn objawów neuropatii, takich jak radikulopatia, zespół cieśni nadgarstka, zespół cieśni sześciennej i polineuropatia.

Rentgenogram klatki piersiowej może być uzasadniony w celu identyfikacji przypadków żebra szyjnego. Rezonans magnetyczny i tomografia komputerowa (CT) również mogą pomóc w wykluczeniu stanów, które naśladują NTOS.

Niektóre dowody sugerują, że badanie przewodnictwa nerwu skórnego przedramienia przyśrodkowego może wykryć łagodniejsze przypadki NTOS. Test ten mierzy funkcję czuciową dolnego pnia splotu ramiennego i często daje pozytywne wyniki u pacjentów z negatywnymi wynikami EMG lub testów przewodnictwa nerwowego. Wymagane są jednak dodatkowe badania w celu potwierdzenia przydatności tego testu.9,16

Blokada przedniej części kości ramiennej

Po raz pierwszy opisana w 1939 roku, blokada przedniej części kości ramiennej (ASB) jest domięśniowym testem potwierdzającym NTOS. Blokada paraliżuje mięsień w skurczu, umożliwiając obniżenie pierwszego żebra i odbarczenie ujścia klatki piersiowej.17 Pozytywna odpowiedź na test ASB dobrze koreluje z dobrymi wynikami chirurgicznymi, podczas gdy tymczasowe rozluźnienie mięśnia pomaga przewidzieć korzyści z dekompresji. W jednym z badań blokada pod kontrolą EMG przyniosła ulgę u 94% pacjentów, którzy zostali poddani operacji.18

Różne techniki obrazowania mogą poprawić powodzenie ASB. W szczególności wykazano, że prowadzenie TK w przypadku wstrzyknięć skalenu minimalizuje objaw Hornera, dysfonię, blokadę splotu ramiennego i dysfagię.17

Leczenie

Zachowawcze

Leczenie zachowawcze NTOS obejmuje kroki mające na celu zminimalizowanie nacisku na splot ramienny, przywrócenie równowagi mięśniowej w szyi i poprawę ruchomości nerwów. Korygowanie problemów ergonomicznych i złej postawy może pomóc, podobnie jak glejty nerwowe, ćwiczenia rozciągające i biofeedback. W jednym z badań 14-miesięczny kurs korekcji postawy i wzmacniania obręczy barkowej doprowadził do znacznego zmniejszenia bólu i dużego zadowolenia pacjentów.19

Terapia fizyczna

Niektóre dane przemawiają za stosowaniem okładów cieplnych, programów ćwiczeń i trakcji szyjnej w leczeniu NTOS.20,21 Kurs rehabilitacji w warunkach szpitalnych, po którym następuje program ćwiczeń w domu, wydaje się mieć wysoki wskaźnik zadowolenia wśród pacjentów, którzy przeszli ten schemat. Dane wskazują jednak, że ogólnie rzecz biorąc, żadne pojedyncze podejście do fizykoterapii nie jest wystarczające samo w sobie. W rzeczywistości, bez innych interwencji, fizykoterapia może prowadzić do pogorszenia wyników u niektórych pacjentów. W jednym z badań wybrano 42 pacjentów (37 kobiet, 5 mężczyzn) z rozpoznaniem NTOS, którzy uczestniczyli w fizykoterapii co najmniej 6 miesięcy przed badaniem.22 Pod koniec okresu obserwacji 25 pacjentów zgłosiło poprawę objawową, 10 zgłosiło, że ich stan jest taki sam, a 7 pacjentów miało gorsze objawy. Słabszy wynik ogólny był związany z otyłością (P<0,04), roszczeniami workers’ compensation (P<0,04) i związanym z tym zespołem cieśni nadgarstka lub sześciennej (P<0,04). Objawy szyi i ramion uległy poprawie u 38 pacjentów. Poprawa w zakresie bólu ręki i ramienia była znacząco lepsza u osób bez towarzyszącego ucisku nerwu dystalnego (P<0.06).22

Terapia poznawczo-behawioralna jest ważnym uzupełnieniem leczenia, pomagającym pacjentom zmodyfikować ich percepcję bólu, przeformułować ich doświadczenie w pozytywnych kategoriach i zminimalizować katastrofizowanie ich stanu.

Podejścia farmakologiczne

Różne środki farmakologiczne mogą przynieść ulgę w objawach, jeśli nie poprawę w fizjologicznych podstawach NTOS. Należą do nich niesteroidowe leki przeciwzapalne (np. ibuprofen), leki zwiotczające mięśnie (np. tizanidyna), trójpierścieniowe leki przeciwdepresyjne (np. nortryptylina), inhibitory wychwytu zwrotnego serotoniny i noradrenaliny (np. duloksetyna) oraz leki stabilizujące błony (np. gabapentyna). Jeśli jakość życia pacjenta pogarsza się w trakcie leczenia farmakologicznego, a inne metody leczenia zawodzą, opioidy o przedłużonym uwalnianiu są opcją.9

Chemodenerwacja

Wstrzykiwanie toksyny onobotulinowej typu A (Botox) jest stosunkowo nowym i obiecującym podejściem do leczenia NTOS.23 Badania wskazują, że toksyna onobotulinowa jest bezpieczna i skuteczna w coraz większej liczbie dolegliwości nerwowo-mięśniowych. Zatwierdzone wskazania do wstrzyknięć toksyny onobotulinowej obejmują m.in. kurcz twarzy, kurcz powiek, zeza i przewlekłą migrenę. Opisano również udane zastosowania pozarejestracyjne w przypadku bólu mięśniowo-powięziowego odcinka lędźwiowo-krzyżowego kręgosłupa, zespołu mięśnia gruszkowatego oraz zapalenia nadkłykcia bocznego.

Administrowanie toksyną onobotulinową w przypadku NTOS polega na pojedynczym wstrzyknięciu małej dawki (20 jednostek) do ASM pod kontrolą tomografii komputerowej. W jednym z badań 27 pacjentów z NTOS doświadczyło znacznego złagodzenia bólu na okres do 3 miesięcy po wstrzyknięciu małej dawki toksyny onobotulinowej pod kontrolą tomografii komputerowej.23 Pierwszorzędowym wynikiem był ból i czucie w wizualnej skali analogowej (VAS) w 1, 2 i 3 miesiącu po terapii. Krótką formę kwestionariusza McGill Pain Questionnaire oceniano przed leczeniem oraz w 1, 2 i 3 miesiącu po leczeniu. Pacjenci zgłaszali znaczną ulgę w wyniku leczenia zarówno po 1, jak i po 2 miesiącach oraz statystycznie i klinicznie istotną ulgę w punktacji czuciowej i VAS po 3 miesiącach (odpowiednio 29% i 15%).23

Toksyna botulinowa zmniejsza nadaktywność mięśni w obszarze wstrzyknięcia poprzez blokowanie uwalniania acetylocholiny, osłabiając mięsień na okres od 3 do 4 miesięcy. Toksyna może również zmniejszać ból i stan zapalny u niektórych pacjentów, być może poprzez hamowanie uwalniania neuropeptydów – szczególnie substancji P i glutaminianu – które są zaangażowane w transmisję nocyceptywną i uwrażliwienie ośrodkowe.24,25 Niektóre dowody sugerują, że toksyna onobotulinowa może poprawić gojenie się ran i zmniejszyć blizny w uszkodzonych mięśniach.5,26

Iniekcje toksyny onobotulinowej stanowią minimalnie inwazyjne podejście dla pacjentów mających nadzieję na uniknięcie zabiegu chirurgicznego lub pomost do zabiegu chirurgicznego dla tych, którzy chcą go opóźnić. Skuteczne iniekcje mogą wyeliminować potrzebę operacji oraz potencjalne powikłania pooperacyjne, a także ograniczyć czas, jaki pacjenci muszą poświęcić na pracę, obowiązki domowe i inne czynności życia codziennego. Ta korzyść może być znaczna, ponieważ wspólny kurs dla pacjentów chirurgicznych obejmuje 8 tygodni fizykoterapii, rozpoczynającej się 2 tygodnie po zabiegu, wymagającej od 2 do 3 miesięcy zwolnienia z pracy, a także niepodnoszenia ciężkich przedmiotów (>10 funtów) przez 6 miesięcy.5

Choć chemiodenerwację można wykonywać przy użyciu wielu metod obrazowania, dowody przemawiające za stosowaniem tomografii komputerowej są mocne (tab. 2). Tomografia komputerowa pozwala klinicystom uwidocznić pobliską anatomię (w czasie rzeczywistym w przypadku fluoroskopii TK) i, w przeciwieństwie do ultrasonografii, nie jest podatna na przesłanianie przez tkankę tłuszczową lub struktury kostne. Obrazowanie TK jest szybkie, dokładne, wiarygodne i bezpieczne, co prowadzi do wyższego odsetka udanych blokad znieczulających w porównaniu z innymi metodami: 82% w porównaniu z 38% w przypadku ultrasonografii, 18% w przypadku EMG + fluoroskopii i 72% w przypadku samego EMG.17,27,28 Przewagę tę potwierdza wysoki odsetek poprawy po operacji związany z blokadami wykonywanymi za pomocą tomografii komputerowej (70%) w celu potwierdzenia prawdziwych przypadków neurogennej TOS.5,23

Utrzymanie czasu ekspozycji do 60 sekund lub mniej ogranicza ilość promieniowania jonizującego, które otrzymują pacjenci.

Dekompresja chirurgiczna

Dostępnych jest wiele podejść do dekompresji chirurgicznej NTOS, chociaż nie istnieją dane porównawcze dotyczące skuteczności tych technik. Badania sugerują, że początkowe wskaźniki powodzenia są wysokie, zbliżone do 90%; jednak powikłania występują u ponad 30% pacjentów, a dane podłużne wskazują na 60% nawrót objawów w ciągu pierwszego roku po operacji i 80% w ciągu drugiego roku. Ponadto, 60% pacjentów zgłasza utrzymującą się niepełnosprawność w ciągu pierwszego roku po operacji.29

Wniosek

Neurologiczny TOS jest najczęstszym typem TOS, jak również najczęściej pomijaną i błędnie diagnozowaną formą tego schorzenia. Powoduje uporczywy ból, upośledzenie funkcji i niepokój emocjonalny. Jeśli nie jest leczony, jakość życia pacjentów z NTOS ulega znacznemu pogorszeniu. Pojawiające się dowody przemawiają za minimalnie inwazyjną chemodenerwacją mięśni szyjno-piersiowych za pomocą toksyny onobotulinowej. Klinicyści i pacjenci powinni rozważyć to podejście przed próbą chirurgicznego odbarczenia.

1. Hooper TL, Denton J, McGalliard MK, Brismée JM, Sizer PS Jr. Thoracic outlet syndrome: a controversial clinical condition. Part 1: anatomy, and clinical examination/diagnosis. J Man Manip Ther. 2010;18(2):74-83.
2. Christo PJ, McGreevy K. Updated perspectives on neurogenic thoracic outlet syndrome. Curr Pain Headache Rep. 2011;15 (1):14-21.
3. Chang, DC, Rotellina-Coltvet LA, Mukherjee D, De Leon R, Freischlag JA. Surgical intervention for thoracic outlet syndrome improves patient’s quality of life. J Vasc Surg. 2009;49(3):630-635.
4. Institute of Medicine (US) Committee on Advancing Pain Research, Care, and Education. Relieving pain in America: a blueprint for transforming prevention, care, education and research. Washington, DC: National Academies Press (US); 2011.
5. Stewart WF, Ricci JA, Chee E, Morganstein D, Lipton R. Lost productive time and cost due to common pain conditions in the US workforce. JAMA. 2003;290(18):2443-2454.
6. Leong IY, Farrell MJ, Helme RD, Gibson SJ. The relationship between medical comorbidity and self-rated pain, mood disturbance, and function in older people with chronic pain. J Gerontol A Biol Sci Med Sci. 2007;62(5):550-555.
7. Atasoy, E. Thoracic outlet compression
   syndrome. Orthop Clin North Am. 1996;27(2):265-303.
8. Brantigan CO, Roos DB. Etiology of
   neurogenic thoracic outlet syndrome. Hand Clin. 2004;20(1);17-22.
9. Sanders RJ, Hammond SL, Rao NM.
   Thoracic outlet syndrome: a review. Neurology. 2008;14(6):365-373.
10. Machleder HI, Moll F, Verity MA. The anterior scalene muscle in thoracic outlet compression syndrome. Histochemical and morphometric studies. Arch Surg. 1986;121(10):1141-1144.
11. Atasoy E. Thoracic outlet syndrome: anatomy. Hand Clin. 2004;20(1);7-14.
12. Demirbag D, Unlu E, Ozdemir F, et al. The relationship between magnetic resonance imaging findings and postural maneuver and physical examination tests in patients with thoracic outlet syndrome: results of a double-blind, controlled study. Arch Phys Med Rehabil. 2007;88(7):
    844-851.
13. Physiopedia. Test wysiłkowy Roosa. http://www.physio-pedia.com/Roos_Stress_Test. Dostęp 17 sierpnia 2014.
14. Roos, DB. Nowe koncepcje TOS wyjaśniające etiologię, objawy, diagnostykę i leczenie. Vasc Surg. 1979;13:313-21
15. Rayan GM, Jensen C. Thoracic outlet syndrome: provocative examination maneuvers in a typical population. J Shoulder Elbow Surg. 1995;4(2):113-117.
16. Foley JM, Finlayson H, Travlos A. A review of thoracic outlet syndrome and the possible role of botulinum toxin in the treatment of this syndrome. Toxins. 2012;4(11):1223-1235.
17. Mashayekh A, Christo PJ, Yousem DM, Pillai JJ. CT guided injection of the anterior and middle scalene muscles: technique and complications. Am J Neuroradiol. 2011;32(3):495-500.
18. Jordan SE, Machleder HI. Diagnosis of thoracic outlet syndrome using electrophysiologically guided anterior scalene blocks. Ann Vasc Surg. 1998:12(3):260-264.
19. Crosby CA, Wehbe MA. Conservative treatment for thoracic outlet syndrome. Hand Clin. 2004;20(1): 43-49.
20. Taskaynatan MA, Balaban B, Yasar E, et al. Cerivcal traction in conservative management of thoracic outlet syndrome. J Musculoskeletal Pain. 2007;15 (1): 89-94.
21. Gulbahar S, Akalin E, Baydar M, et al. Regular exercise improves outcome in droopy shoulder syndrome: a subgroup of thoracic outlet
    syndrome. J Musculoskeletal Pain. 2005;13(4):21-26.
22. Novak CB, Collins ED, Mackinnon SE. Outcome following conservative management of thoracic outlet syndrome. J Hand Surg Am. 1995;20(4): 542-548.
23. Christo PJ, Christo DK, Carinici AJ, Freischlag FA. Single CT-guided chemodenervation of the anterior scalene muscle with botulinum toxin for neurogenic thoracic outlet syndrome. Pain Med. 2010;11(4): 504-511.
24. Aoki K. Review of proposed mechanism for the antinociceptive action of botulinum toxin type A. Neurotoxicology. 2005;26(5):785-793.
25. Sheean G. Botulinum toxin for the treatment of musculoskeletal pain and spasm. Curr Pain Headache Rep. 2002;6(6):460-469.
26. Childers MK, Wilson DJ, et al. Treatment of painful muscle syndromes with botulinum toxin: A review. J Musculoskel Rehab. 1998;10:89-96.
27. Torriani M, Gupta R, Donahue DM. Botulinum toxin injection in neurogenic thoracic outlet syndrome: results and experience using an ultrasound-guided approach. Skeletal Radiol. 2010;39(10):973-980.
28. Jordan SE, Ahn SS, Gelabert HA. Combining ultrasonography and electromyography for botulinum chemodenervation treatment of thoracic outlet syndrome: comparison with fluoroscopy and electromyography guidance. Pain Physician. 2007;10(4):541-546.
29. Franklin GM, Fulton-Kehoe D, Bradley C, Smith-Weller T. Outcome of surgery for thoracic outlet syndrome in Washington state worker’s compensation. Neurology. 2000;54(6):1252-1257.