Zmiany ciśnienia płynu mózgowo-rdzeniowego (CSF) prowadzą do objawów neurologicznych, których najczęstszą manifestacją kliniczną jest ból głowy. Typowo, ból głowy jest ortostatyczny i związany z trakcją na wrażliwe na ból struktury wewnątrzczaszkowe i oponowe, dystorsją na wrażliwe na ból obszary okołokomorowe oraz bezpośrednim uciskiem na nerwy czaszkowe przenoszące ból. Ból głowy z niskim poziomem płynu mózgowo-rdzeniowego jest odrębnym i dobrze znanym zespołem, który najczęściej obserwuje się po punkcji lędźwiowej. W tym scenariuszu klinicznym rozpoznanie i proponowany plan leczenia są oczywiste. Jednak w ciągu ostatniej dekady coraz częściej rozpoznaje się zespół samoistnego niedociśnienia śródczaszkowego (SIH). U większości z tych pacjentów stwierdza się samoistny wyciek płynu mózgowo-rdzeniowego, a wyniki badań obrazowych są unikalne i klinicznie odmienne, co pozwala na potwierdzenie rozpoznania i podjęcie odpowiedniego leczenia. Spontaniczne niedociśnienie wewnątrzczaszkowe jest stosunkowo łagodnym i zwykle samoograniczającym się zespołem ortostatycznego bólu głowy, któremu towarzyszy jeden lub więcej z licznych objawów, w tym nudności, wymioty, diplopia horyzontalna, niestabilność lub zawroty głowy, zaburzenia słuchu, ból/sztywność karku, ból międzyłopatkowy, a niekiedy ubytki w polu widzenia. Sam ból głowy, choć często ortostatyczny, może być początkowo niepozycyjny, może tracić cechy ortostatyczne, rzadko lub nigdy nie być ortostatyczny. Jego początek może być stopniowy, podostry lub piorunujący. W wywiadzie może występować niewielki, poprzedzający uraz. Z samej definicji, otwierające ciśnienie płynu mózgowo-rdzeniowego jest niskie, poniżej 60 mm H(2)O, i często spotyka się „suchy” kran. Jednakże ciśnienie może być prawidłowe, szczególnie w przypadku nieregularnych przecieków i może się różnić w zależności od kranu. Analiza płynu jest prawidłowa. Należy wykonać badania MRI mózgu (i czasami rdzenia kręgowego), ze wzmocnieniem gadolinowym. U pacjentów z SIH badania zazwyczaj ujawniają rozproszone wzmocnienie opon mózgowych, często w połączeniu z „zapadnięciem” mózgu, zejściem migdałków i stłoczeniem tylnego dołu czaszki. Rezonans magnetyczny kręgosłupa jest nową i wciąż rozwijającą się techniką, która może być pomocna nawet w przypadku prawidłowego rezonansu magnetycznego mózgu. Mielografia tomografii komputerowej jest badaniem diagnostycznym z wyboru i może być wykonywana po radiocysternografii, która często wykazuje brak aktywności nad wypukłościami i wczesne pojawienie się aktywności w drogach nerkowych/moczowodowych. Chociaż często w pierwszej kolejności podejmowane są działania zachowawcze, leczenie z wyboru polega na zastosowaniu zewnątrzoponowych plastrów krwi (epidural blood patch – EBP). U osób, u których nie powiodło się zastosowanie EBP, w przypadkach wyraźnie zidentyfikowanych przecieków konieczne może być leczenie operacyjne.