PANS/PANDAS charakteryzuje się nagłym wystąpieniem OCD lub anoreksji. Z jednoczesnym wystąpieniem co najmniej dwóch z siedmiu objawów:

1. Lęk
2. Regresja rozwoju behawioralnego
3. Odpowiedzialność emocjonalna lub depresja
4. Agresja drażliwa lub zachowanie silnie opozycyjne
5. Pogorszenie wyników w nauce szkolnej
6. Nieprawidłowości sensoryczne lub motoryczne
7. Objawy/symptomy somatyczne, zwłaszcza bezsenność i objawy ze strony układu moczowego

PANDAS jest zasadniczo formą autoimmunologicznego zapalenia mózgu, złożonego zespołu zaburzeń mózgu, charakteryzującego się autoimmunologicznie indukowanym neurozapaleniem. Rozpoznaje się go tylko wtedy, gdy objawy nie są lepiej wyjaśnione przez inne zaburzenia neurologiczne lub medyczne, takie jak pląsawica Sydenhama lub zespół Tourette’a.

Kto choruje na PANS/PANDAS?

Z definicji, PANS/PANDAS dotyka dzieci. Chociaż może być zdiagnozowany u dzieci w wieku od 3 do 12 lat, średni wiek zachorowania wynosi od 7 do 8 lat. Najczęściej występuje u dzieci pomiędzy przedszkolem a drugą klasą.

PANS/PANDAS wydaje się dotyczyć w równym stopniu wszystkich grup społeczno-demograficznych. Jednak badacze zauważyli zwiększoną częstość występowania tych schorzeń w rodzinach z historią ostrej gorączki reumatycznej lub OCD. Aby uzyskać bardziej dogłębne spojrzenie na historię i wpływ PANDAS, obejrzyj webinarium Research Updates – PANS/PANDAS prowadzone przez dr Susan Swedo, która kierowała zespołem NIMH, który jako pierwszy zidentyfikował ten nowy podtyp dziecięcego OCD.

Dr Swedo opisuje choroby współistniejące jako regułę, a nie wyjątek, u dzieci z PANDAS. Powszechne choroby współistniejące obejmują:

Tylko około 10% ma halucynacje, a około 20% ma zaburzenia odżywiania. Częstsze choroby współistniejące to utrata pamięci krótkotrwałej, nadpobudliwość, agresywność, trudności w nauce i nadwrażliwość sensoryczna.

Jak diagnozuje się PANS/PANDAS

Diagnozowanie PANS/PANDAS opiera się na konsensusie z PANS Consensus Conference, opublikowanym w Journal of Child and Adolescent Psychopharmacology w 2015 roku. PANS/PANDAS wymaga diagnostyki różnicowej, co oznacza, że objawy nie mogą być lepiej spowodowane przez inne znane zaburzenie medyczne lub neurologiczne. Inne rozpoznania mogą obejmować:

• Lupus
• Steroidowo reagujące zapalenie mózgu
• Stwardnienie rozsiane
• Zespół Guillain Barre
• Inna postać Autoimmunologicznego zapalenia mózgu
• Inne zaburzenia

Przed postawieniem diagnozy PANDAS, lekarz może zlecić badania laboratoryjne, EEG i MRI, lub badanie snu. Prawdopodobnie przeprowadzi wyczerpujący wywiad rodzinny (zwracając szczególną uwagę na czynniki genetyczne i ekspozycję na paciorkowca), wykona badanie fizykalne, poszuka mimowolnych ruchów i rozszerzenia źrenic. Jeśli objawy pojawiły się niedawno, klinicysta może również pobrać posiew z gardła, aby zidentyfikować obecność infekcji paciorkowcowej. Pamiętaj, że PANDAS może być zdiagnozowany tylko wtedy, gdy objawy nie mogą być wyjaśnione przez inne zaburzenie. Lekarze powinni w pierwszej kolejności wykluczyć inne choroby.

Jak to jest leczone

Klinicyści zazwyczaj stosują trzystopniowe podejście do leczenia PANDAS:

1. Leczenie i zapobieganie infekcjom: Jeśli dziecko ma infekcję bakteryjną, leczenie tej infekcji może zmniejszyć objawy i poprawić wyniki, szczególnie w pierwszych tygodniach lub miesiącach choroby. W takim przypadku lekarz może przepisać antybiotyki o wąskim spektrum działania przez 3 do 4 tygodni.

2. Postępowanie w przypadku zaburzeń czynności układu odpornościowego: Terapie immunomodulujące w celu rozwiązania problemu dysfunkcji układu odpornościowego mogą obejmować NLPZ Steroidy doustne lub dożylne, immunoglobulinę dożylną (IVIG), plazmaferezę terapeutyczną i inne wskazane w zależności od ciężkości choroby. Są one przydatne tylko w połączeniu z leczeniem zakażeń oraz interwencjami psychiatrycznymi i behawioralnymi.

Jeśli u dziecka występuje OCD, ale nie ma ono PANS/PANDAS, nie ma powodu do długotrwałego leczenia immunologicznego. W badaniu Nicolson i wsp., JAACAP 2000, u dzieci z OCD, ale bez PANS/PANDAS, nie zaobserwowano znaczącej poprawy po zastosowaniu terapeutycznej wymiany osocza. Terapie te są drogie i intensywne. Inne badania wykazały podobne wyniki.

3. Stosowanie interwencji behawioralnych i psychiatrycznych: Interwencje behawioralne i psychiatryczne mogą obejmować leki anksjolityczne SSRI, leki uspokajające, inne typowe leki psychiatryczne oraz terapię poznawczo-behawioralną. Wybierając terapeutę, dr Swedo sugeruje, aby szukać eksperta w leczeniu OCD:

„Gdybym miała do wyboru terapeutę, który ma duże doświadczenie w leczeniu dzieci lub takiego, który ma duże doświadczenie w leczeniu OCD u dorosłych, wybrałabym leczenie OCD u dorosłych, ponieważ leczenie OCD u dzieci jest identyczne z tym, które okazało się skuteczne w przypadku dorosłych pacjentów z zaburzeniem obsesyjno-kompulsyjnym” – powiedziała.

Terapia wspierająca może pomóc rodzicom zrozumieć przebieg choroby i leczenia. Włączenie rodziców do terapii CBT, nawet zanim dziecko będzie gotowe, może być bardzo pomocne.

Leczenie powinno być prowadzone przez licencjonowanego i wykwalifikowanego pracownika służby zdrowia. Jeśli podejrzewasz, że Twoje dziecko może mieć PANS lub PANDAS, skonsultuj się z lekarzem pierwszego kontaktu.

W bardzo rzadkich przypadkach, dziecko z autyzmem może również kwalifikować się do rozpoznania PANS/PANDAS. Aby uzyskać bardziej szczegółowe spojrzenie na najnowsze badania nad PANS/PANDAS, obejrzyj webinarium przedstawione przez Susan Swedo, M.D.

ARI dziękuje Sue Swedo, MD, za jej wkład w ten artykuł.