Abstract
Introduction. Anomalie przewodu Müllera stanowią grupę wad wrodzonych, które wynikają z nieukończenia obustronnego wydłużenia, połączenia, kanalizacji lub resorpcji przegrody przewodu. Anomalie te są rzadkie w populacji ogólnej, a do najczęstszych należą macica dwurożna lub macica didelphys. Dwurożne wady macicy mają znaczenie kliniczne ze względu na niekorzystne wyniki rozrodu. Wykazano, że metroplastyka może poprawić wyniki rozrodu w przypadku dwurożnych wad macicy. Przedstawiamy przypadek macicy dwurożnej, u której zastosowano metroplastykę Strassmana, a następnie uzyskano pomyślny wynik ciąży. Przypadek. Czarnoafrykańska kobieta została przyjęta z wywiadem sześciu wcześniejszych poronień. Jej badania diagnostyczne ujawniły macicę dwurożną, w związku z czym wykonano u niej metroplastykę Strassmana. Później poczęła dziecko i była obserwowana do terminu z udanym żywym porodem. Wnioski. Metroplastyka Strassmana jest rzadkim zabiegiem w Afryce Subsaharyjskiej, a opisywany przypadek ma na celu poszerzenie wiedzy na temat chirurgicznego leczenia anomalii przewodu Müllerowskiego, a w szczególności macicy dwurożnej w tym regionie. Niniejszy opis przypadku ma na celu zwiększenie świadomości na temat nieprawidłowości przewodu Müllera, a w szczególności macicy dwurożnej w przypadkach nawracających poronień oraz podkreślenie strategii diagnostycznych w celu zbadania i zademonstrowania możliwości postępowania w warunkach niskich zasobów.
1. Wprowadzenie
Anomalie przewodu Müllerowskiego reprezentują grupę wad wrodzonych, które wynikają z nieukończenia obustronnego wydłużenia, połączenia, kanalizacji lub resorpcji przegrody przewodu. Anomalie te mogą być sklasyfikowane według Amerykańskiego Towarzystwa Medycyny Rozrodu (ASRM) jako segmentalna hipoplazja lub agenezja przewodów Müllera (Grupa I), macica jednorożna (Grupa II), delfy macicy (Grupa III), macica dwurożna (Grupa IV), macica przegrodowa (Grupa V), macica łukowata (Grupa VI) i anomalie związane z dietylostilbestrolem (Grupa VII).
Częstość występowania tych wad rozwojowych w populacji ogólnej wynosi około 5%. U osób z nawracającymi poronieniami wynosi 5-10%, a u kobiet z późnymi utratami ciąży i porodami przedwczesnymi – więcej niż u jednej na cztery. Wśród anomalii przewodu Müllera najczęstsze są macice dwurożne i dwudzielne, których częstość występowania wynosi odpowiednio 25 i 11%. Co więcej, są one związane z nawracającymi poronieniami w pierwszym i drugim trymestrze ciąży, jak również z wyższym odsetkiem porodów przedwczesnych .
Macica dwurożna jest spowodowana niecałkowitym połączeniem przewodów Müllera. Charakteryzuje się ona dwoma oddzielnymi, ale komunikującymi się jamami endometrialnymi i pojedynczą szyjką macicy. Nieudana fuzja może obejmować szyjkę macicy, co skutkuje powstaniem macicy dwurożnej lub może być częściowa, powodując łagodniejszą nieprawidłowość. Wyniki ciążowe u pacjentek z tymi anomaliami nie są korzystne. Wcześniejsze doniesienia wykazały, że u pacjentek z macicą dwurożną częściej dochodzi do poronień i przedwczesnych porodów. Kliniczna prezentacja macicy dwurożnej obejmuje zaburzenia miesiączkowania, pierwotną niepłodność, nawracające poronienia, przedwczesne porody i późne utraty ciąży. W postępowaniu z pacjentkami, u których rozpoznano anomalie przewodu Müllera, zaleca się podejście multidyscyplinarne, z udziałem psychologa, endokrynologa i ginekologa konsultanta znającego się na takich przypadkach. Mając to na uwadze, interwencja chirurgiczna pozostaje standardem postępowania u pacjentek z anomaliami przewodu Müllera cierpiących z powodu nawracającej utraty ciąży lub złych wyników ciążowych. Metroplastyka Strassmana jest standardową procedurą chirurgiczną stosowaną w korekcji dwujajowej macicy. Paul Strassman w 1907 roku zgłosił pierwszą korektę chirurgiczną podwójnej macicy poprzez wykonanie kolpotomii przedniej u pacjentki z 8 utratami ciąży.
Wady rozwojowe macicy występują rzadko na całym świecie, a chirurgiczne leczenie tych przypadków nie jest dobrze udokumentowane w Afryce Subsaharyjskiej, być może z powodu wyzwań w diagnostyce lub leczeniu. Przedstawiamy przypadek pacjentki z macicą dwurożną, u której przeprowadzono operację otwartej metroplastyki Strassmana z pomyślnym przebiegiem ciąży.
2. Przypadek
2.1. Patient Information
A 35-year-old para 0+6 Black African lady presented with a history of five first and one second trimester recurrent pregnancy losses. Ponadto, miała dziewięcioletnią historię nieregularnych obfitych krwawień związanych z dysmenorrhea.
Her menarche była w wieku 17 lat z regularnymi bolesnymi cyklami, które trwały 10 dni. Nie stosowała żadnej metody antykoncepcyjnej i nie zgłaszała dyspareunii ani objawów ze strony układu moczowego. Pierwsze poronienie wystąpiło 11 lat temu i zostało opanowane chirurgicznie przez łyżeczkowanie. Następnie pacjentka zauważyła zmiany w cyklu miesiączkowym. Cykl miesiączkowy stał się nieregularny, z obfitym krwawieniem przez 10 dni, któremu towarzyszyła silna dysmenorrhea oraz objawy jelitowe w postaci wzdęć i biegunki. Stosowała kwas traneksamowy w dawce 1 grama trzy razy dziennie podczas miesiączki w przypadku obfitych, przedłużających się miesiączek oraz kwas mefenamowy w dawce 500 miligramów trzy razy dziennie w przypadku dysmenorrhea z odnotowanym złagodzeniem objawów.
2.2. Clinical Findings
The physical examination was unremarkable except for mild tenderness in the suprapubic region; she had grossly normal external genitalia and normal looking cervix.
2.3. Diagnostic Assessment
Jej początkowy profil hormonalny był następujący: FSH: 4,5 IU/m (3,1-7,9 IU/L) LH: 10 IU/L (1-18 IU/L)
Miała ostatnio wymaz z brodawki rok temu, który był prawidłowy.
Skanowanie przezbrzuszne i przezpochwowe (TVS) wykazało oddzielne prawe i lewe rogówki z licznymi torbielami w obwodowym miąższu jajników, co sugerowało macicę dwurożną i jajniki policystyczne (Rycina 1). U pacjentki wykonano również histerosalpingogram (HSG), w którym stwierdzono macicę zmętniałą, o konfiguracji bananowej, skierowaną w prawo, bez odgraniczenia jajowodów, co sugeruje macicę jednorożną.
Her past medical history was not significant. Była niedawno rozwiedziona, stan, który przypisywała historii kilku poronień w kontekście afrykańskiego kulturowego oczekiwania posiadania dzieci.
Została następnie zaplanowana na histeroskopię i laparoskopię diagnostyczną. Ona również wyraziła zgodę na ewentualną otwartą metroplastykę Strassmans.
2.4. Interwencja terapeutyczna
W czasie histeroskopii uwidoczniono prawidłowo wyglądające endometrium z prawostronnym ujściem cewki moczowej i małym ujściem cewki moczowej po stronie lewej, które nie wyglądało na drożne (Rycina 1). Laparoskopowo stwierdzono macicę dwurożną (Rycina 2) z towarzyszącą endometriozą w fałdzie pęcherzowo-macicznym. Wykonano otwartą metroplastykę (Ryc. 3 i 4). Wykonano poprzeczne nacięcie dna macicy i przeprowadzono dysekcję do poziomu endometrium po wstrzyknięciu wazopresyny podgłośniowo. Dokonano zespolenia obu rogów i zszyto macicę warstwowo (Ryc. 3 i 4). Miedziane urządzenie wewnątrzmaciczne pozostawiono in situ, aby oddzielić ściany macicy i prawdopodobnie zmniejszyć prawdopodobieństwo synechii macicy, choć dowody na poparcie tej praktyki nie są jeszcze jednoznaczne. Ponadto dokonano ablacji złogów endometriozy odkrytych w zagięciu pęcherzykowo-macicznym.
2.5. Follow-Up and Outcomes
Pacjentka miała prawidłową obserwację po operacji, bez zgłaszanych powikłań.
Po 6 miesiącach od operacji HSG ujawniło zjednoczenie rogów macicy, ale oba jajowody nie były odgraniczone.
Pacjentka utraciła obserwację, ale dwa lata później zgłosiła się z samoistnym poczęciem, a TVS ujawniło pojedynczą ciążę wewnątrzmaciczną w 13 tygodniu. Jej wyniki badań przedporodowych przedstawiono w tabeli 1.
|
|||||||||||||||||||
Pacjentka była następnie obserwowana w poradni przedporodowej i nie miała żadnych powodów do niepokoju aż do 33 tygodnia, kiedy to zgłosiła się z bólem podbrzusza nasilającym się w ciągu ostatnich kilku tygodni i prawostronną tkliwością dna jamy brzusznej, z wynikiem 7 na 10 w skali oceny bólu. Głównym powodem do niepokoju w momencie oceny było możliwe pęknięcie macicy. U pacjentki nie stwierdzono cech sugerujących niedrożność jelit, ponieważ oddawała stolec, a odgłosy z jelit były obecne. Miała prawidłowy NST, a wykonane badanie ultrasonograficzne wykazało pojedynczą ciążę wewnątrzmaciczną z prawidłowym profilem biofizycznym, bez cech przerwania łożyska lub odwarstwienia wolniejszego segmentu macicy. W tym czasie nie wykonano innych badań. Ból był na tyle znaczny, że uzasadniał przyjęcie do szpitala, w związku z czym pacjentka otrzymała steroidy przedporodowe w celu zwiększenia dojrzałości płuc oraz analgezję opioidową w celu złagodzenia bólu. Jednak ból nie ustąpił całkowicie i z powodu utrzymującego się bólu w podbrzuszu pacjentka została poddana cesarskiemu cięciu w 33 tygodniu i 5 dniu. W wyniku porodu urodził się żywy noworodek płci męskiej z masą urodzeniową 1950 gramów i wskaźnikiem APGAR 9, 10, 10. Nie było dowodów na pęknięcie macicy, chociaż pacjentka miała przekrwienie żylne i masywne żylaki obustronnie w okolicach rogów. Poprzednia blizna po metroplastyce była nienaruszona.
Pozostała pooperacyjnie rozwiązana z bólem brzucha i miała niezauważalną rekonwalescencję pooperacyjną. Została wypisana w piątej dobie pooperacyjnej.
3. Dyskusja
Anomalie przewodu Müllerowskiego stanowią grupę wad wrodzonych, które wynikają z nieukończenia obustronnego wydłużenia przewodu, połączenia, kanalizacji lub resorpcji przegrody.
Istnieją różne schematy klasyfikacji anomalii żeńskiego układu rozrodczego, ale najczęstsza klasyfikacja została zaproponowana przez Buttrama i Gibbonsa (1979) i zaadaptowana przez Amerykańskie Towarzystwo Medycyny Rozrodu (ASRM) (dawniej Amerykańskie Towarzystwo Płodności, 1988). W ramach tego systemu wyodrębniono sześć grup: segmentalna hipoplazja lub agenezja Müllera (Grupa I), macica jednorożna (Grupa II), delfy macicy (Grupa III), macica dwurożna (Grupa IV), macica przegrodowa (Grupa V), macica łukowata (Grupa VI) oraz anomalie związane z dietylostilbestrolem (Grupa VII). Przedstawiony powyżej przypadek macicy dwurożnej zalicza się do IV grupy ASRM.
Wśród anomalii przewodu Müllerowskiego macica dwurożna i dwudzielna są postaciami powszechnymi, z częstością występowania wynoszącą odpowiednio 25 i 11%.
W piśmiennictwie nie ma specyficznych czynników ryzyka, które predysponują do wystąpienia tych nieprawidłowości. Anomalie wrodzone macicy mają heterogenne podłoże genetyczne, z implikacjami genu guza Wilmsa 1 (WT1), genu sparowanej skrzynki 2 (Pax2), WNT2, czynnika transkrypcyjnego białaczki pre-B-komórkowej 1 (PBX1) i genów homeobox (HOX). W przypadku podkreślonym powyżej nie znaleziono żadnego czynnika ryzyka.
Większość przypadków jest diagnozowana podczas oceny dla warunków położniczych lub ginekologicznych, ale w przypadku braku objawów, większość anomalii pozostaje nierozpoznana. W tym konkretnym przypadku, historia poronień w pierwszym i drugim trymestrze ciąży, jak również nieregularności miesiączkowania uzasadniały ocenę kliniczną i badanie.
Kwestia, czy anomalie Müllera są znacząco częściej łączone z endometriozą jest kontrowersyjnie dyskutowanym problemem. Niektóre publikacje opisywały ten związek u pacjentek z obturacyjnymi, ale nie nieobturacyjnymi anomaliami Müllera lub w grupie kontrolnej bez anomalii Müllera. Wiadomo, że obturacyjne anomalie Müllera są istotnie częściej związane z endometriozą, chorobą mającą niekorzystny wpływ na płodność. Podstawowym mechanizmem patofizjologicznym może być zwiększone ryzyko wstecznego miesiączkowania. Radiologiczna dyskryminacja macicy dwurożnej od macicy przegrodowej i macicy jednorożnej z rogiem może być trudna, jak to miało miejsce w opisywanym przypadku, gdzie wstępne HSG sugerowało macicę jednorożną. Ważne jest jednak, aby je rozróżnić, ponieważ macica przegrodowa jest łatwa do leczenia za pomocą histeroskopowej resekcji przegrody. Szeroko rozchodzące się rogi widoczne w HSG mogą sugerować macicę dwurożną. Kąt międzykolcowy większy niż 105 stopni sugeruje macicę dwurożną, podczas gdy kąt mniejszy niż 75 stopni wskazuje na macicę przegrodową. MRI może być jednak konieczne do określenia konturu dna macicy. Dzięki temu, wewnątrzpodstawne rozszczepienie w dół o wymiarach większych lub równych 1 cm wskazuje na macicę dwurożną, podczas gdy głębokość rozszczepienia < 1 cm wskazuje na macicę przegrodową. Zastosowanie sonografii 3D pozwala również na wewnętrzną i zewnętrzną ocenę macicy. Dlatego też sonografia i HSG wydają się być akceptowalnymi technikami obrazowania w badaniu wstępnym. Kiedy przypuszczalnym rozpoznaniem jest macica z przegrodą, laparoskopia może być wykonana w celu ostatecznego rozpoznania, a w razie wątpliwości przed histeroskopową resekcją przegrody. W omawianym przypadku HSG i TVS w połączeniu z wynikami histeroskopii i laparoskopii były wystarczające do postawienia diagnozy.
Interwencja chirurgiczna poprzez metroplastykę Strassmana zapewnia istotne zmniejszenie odsetka utraty płodu (8-12%) w porównaniu z pacjentkami bez leczenia chirurgicznego (70-96%). Konwencjonalna metroplastyka przezbrzuszna wydaje się być bezpieczną i skuteczną procedurą u kobiet z dwurożną anomalią macicy.
Rzeczywista korzyść z metroplastyki w przypadku macicy dwurożnej nie została jednak zbadana w kontrolowanym badaniu klinicznym, a metroplastyka powinna być na razie zarezerwowana dla kobiet, u których występuje nawracająca utrata ciąży bez innej możliwej do zidentyfikowania przyczyny.
W innych ośrodkach wykazano, że metroplastyka laparoskopowa i histeroskopowa jest procedurą bezpieczną i posiadającą wszystkie dodatkowe zalety chirurgii minimalnie inwazyjnej i stanowi realną alternatywę dla konwencjonalnej otwartej metroplastyki brzusznej. W Afryce Subsaharyjskiej istnieją znaczące wyzwania w zakresie dostępu i umiejętności w chirurgii laparoskopowej, które stanowią istotną przeszkodę dla możliwości laparoskopowej metroplastyki, a ten przypadek to podkreśla .
Wszystkim pacjentom z agenezją Müllera należy zaoferować doradztwo i zachęcać do łączenia się z grupami wsparcia, jeśli są dostępne. Psychologiczny efekt diagnozy agenezji Müllera jest nie do przecenienia. Wiele pacjentek doświadcza niepokoju i depresji, kwestionuje swoją kobiecą tożsamość i opłakuje swoją niepłodność. Pacjentki te zmagają się z tym, jak podzielić się swoimi dolegliwościami z członkami rodziny, rówieśnikami i romantycznymi partnerami. W warunkach afrykańskich dochodzi do głosu kilka kwestii kulturowych, w tym stygmatyzacja kobiet, które poroniły oraz tych, które mają problemy z uzyskaniem potomstwa. Jest to aspekt opieki, który powinien być brany pod uwagę w kontekstach kulturowych podobnych do tego przypadku.
Istnieje niedostatek danych wykazujących sukces reprodukcyjny po metroplastyce w przypadkach macicy dwurożnej w Afryce Subsaharyjskiej. W Kenii w ostatnich latach niewiele prac poświęconych leczeniu anomalii Müllera zostało zgłoszonych lub opublikowanych. Niniejszy opis przypadku ma na celu zwiększenie świadomości na temat nieprawidłowości przewodu Müllera, a w szczególności macicy dwurożnej w przypadkach nawracających poronień, podkreślając strategie diagnostyczne, które należy zbadać i demonstrując możliwości postępowania w warunkach niskich zasobów.
Konflikty interesów
Autorzy oświadczają, że nie istnieją żadne konflikty interesów dotyczące publikacji tej pracy.
.