Przez prawie 200 lat rodzina Fugate z Kentucky pozostawała w dużej mierze odcięta od świata zewnętrznego, przekazując swoją niebieską skórę z pokolenia na pokolenie.
Original source unknown, via ABC NewsNiebiescy Fugate’owie są pokazani na tym pokolorowanym czarno-białym zdjęciu. Data nieokreślona.
Gdy Benjamin „Benjy” Stacy urodził się w 1975 roku, pielęgniarki i lekarze byli zszokowani i zdezorientowani. Zamiast wyjść jasny odcień karmazynu jak większość dzieci, Benjy urodził się z ciemnoniebieską skórą. Lekarze byli tak zaniepokojeni przez ten obcy kolor skóry, że wezwali karetkę, aby zabrać Benjy 116 mil z jego rodzinnego miasta poza Hazard, Kentucky do University of Kentucky Medical Center.
Po dwóch dniach testów, lekarze nie byli bliżej zrozumienia, dlaczego mały Benjy skóra była niebieska. Wtedy babcia Benjy’ego odezwała się, pytając: „Czy kiedykolwiek słyszałeś o niebieskich Fugatach z Troublesome Creek?”
W tym momencie ojciec Benjy’ego, Alva Stacy, wyjaśnił lekarzom: „Moja babcia Luna ze strony taty była niebieską Fugatką. To było naprawdę złe w niej.”
Benjy Stacy był najnowszym dzieckiem urodzonym w długiej linii Fugatów – niebieskich ludzi z Kentucky – którzy mieszkali w Appalachach w Kentucky przez ostatnie 197 lat.
Miasto HazardZdjęcie Lorenzo 'Blue Anze’ Dow Fugate i Eleanor Fugate.
Pierwszym Fugate w Stanach Zjednoczonych był francuski sierota o nazwisku Martin Fugate, który osiedlił się w Troublesome Creek na wzgórzach wschodniego Kentucky w 1820 roku. Ożenił się z kobietą o nazwisku Elizabeth Smith, o której mówiono, że jest tak blada i biała jak górski wawrzyn, który każdej wiosny kwitnie wokół zagłębień potoku.
Nieznane żadnemu z nich, przez nieobliczalne prawdopodobieństwo, oboje posiadali recesywny gen, który doprowadził do tego, że czworo z siedmiorga dzieci z tego związku urodziło się z niebieską skórą. W tamtych czasach w wiejskim wschodnim Kentucky nie było dróg, a kolej nie dotarła do tej części stanu aż do początku 1910 roku.
Kentucky Digital LibraryTroublesome Creek
W rezultacie wielu Fugatesów zaczęło się żenić i mieć dzieci w obrębie własnej linii krwi.
„Trudno było się wydostać, więc zawierali małżeństwa”, mówi Dennis Stacy, genealog amator i potomek Fugatesów. „Jestem spokrewniony sam ze sobą.”
Benjy jest potomkiem linii tej rodziny, która rozpoczęła się, gdy syn Martina, Zachariasz, poślubił siostrę swojej matki.
Tego rodzaju izolacja genetyczna pozwoliła na ciągłe rozmnażanie i ekspresję genu „niebieskiej skóry” rodziny Fugate.
Biuletyn informacyjny rodziny FugateDrzewo genealogiczne rodziny Fugate.
Przez następne sto lub więcej lat, Fugate’owie nadal żyli we względnej izolacji i byli akceptowani przez ludzi z Troublesome Creek.
„Wyglądali jak każdy inny, z wyjątkiem tego, że mieli niebieski kolor”, powiedział jeden z mieszkańców.
Jednakże, na początku lat 60-tych, niektórzy członkowie klanu Fugate’ów zaczęli żywić urazę do swojej kobaltowo zabarwionej skóry. Nie tylko ich skóra oznaczała ich jako innych, ale do tego czasu ludzie zaczęli już kojarzyć ich kolor skóry z rodzinną historią chowu wsobnego.
To właśnie wtedy dwóch Fugatów zwróciło się do Madison Cawein, hematologa z kliniki medycznej Uniwersytetu Kentucky, w poszukiwaniu lekarstwa.
„Byli naprawdę zawstydzeni tym, że są niebiescy”, wspomina Cawein. „Patrick był cały skulony na korytarzu. Rachel opierała się o ścianę. Nie wchodzili do poczekalni. Można powiedzieć, jak bardzo przeszkadzało im to, że są niebiescy.”
Korzystając z badań zebranych na podstawie badań odizolowanych populacji Eskimosów alaskańskich, Cawein był w stanie stwierdzić, że Fugatesowie nosili rzadkie dziedziczne zaburzenie krwi, które powoduje nadmierny poziom methemoglobiny w ich krwi.
Methemoglobina jest niefunkcjonalną niebieską wersją zdrowego czerwonego białka hemoglobiny, które przenosi tlen. W większości kaukaskich, czerwona hemoglobina z krwi w ich ciałach pokazuje przez ich skórę dając jej różowy odcień.
Dla rodziny Fugate, nadmierna ilość niebieskiej methemoglobiny w ich krwi obróciła ich kolor skóry na niebieski.
To zaburzenie krwi jest wynikiem recesywnego genu, a więc wymaga, aby oboje rodzice dziecka mieli recesywny gen dla zaburzenia, aby pojawić się w ich potomstwie. Gdyby nie intensywna izolacja i chów wsobny Fugate’ów, zaburzenie to byłoby niezwykle rzadkie w ich linii krwi.
Wikimedia CommonsJak przekazywane są geny recesywne.
Cawein wymyślił lekarstwo na to zaburzenie: więcej niebieskiego. Wbrew pozorom, najlepszą substancją chemiczną do aktywacji procesu przekształcania methemoglobiny w hemoglobinę jest niebieski barwnik metylenowy. Leczeni przez niego Fugatesowie przyjmowali ten barwnik i w ciągu kilku minut niebieskie zabarwienie ich skóry znikało, a ich skóra stawała się różowa.
Dopóki regularnie przyjmowali tabletki z tą substancją, ci niebiescy ludzie z Kentucky mogli normalnie żyć.
W ciągu kilku miesięcy od narodzin kolor skóry Benjy’ego zaczął się zmieniać na przeciętny kolor dziecka. Do siódmego roku życia stracił prawie cały ten niebieski kolor, wskazując, że prawdopodobnie otrzymał kopię genu tylko od jednego z rodziców.
Benjy prawdopodobnie miał ten gen przekazany przez babcię ojca, Lunę.
„Luna była cała niebieskawa. Jej usta były ciemne jak siniak. Była tak niebieską kobietą, jaką kiedykolwiek widziałam”, powiedziała miejscowa pielęgniarka Carrie Lee Kilburn.
LinkedinBenjy Stacy w wieku 37 lat.
Chociaż dziś Benjy i większość potomków rodziny Fugate straciła swój niebieski koloryt, odcień ten nadal ujawnia się w ich skórze, gdy jest im zimno lub gdy rumienią się ze złości. W tych chwilach dziedzictwo niebieskich Fugatów z Kentucky żyje dalej – dziedzictwo trudności, izolacji i wytrwałości.
Podobał Ci się ten artykuł o niebieskich ludziach z Kentucky? Następnie zapoznaj się z najciekawszymi chorobami, które kiedykolwiek spustoszyły ludzkość. Następnie przyjrzyj się dziwnym zaburzeniom psychicznym, w które nie uwierzysz, że są prawdziwe. Wreszcie, przeczytaj o rodzinie Turpin, która trzymała swoje dzieci pod kluczem.