Megbeszélés
A szarkoidózis ismeretlen etiológiájú, krónikus, multiszisztémás granulomatosus betegség. Minden testrész érintett lehet, de a leggyakrabban érintett szerv a tüdő. Gyakori a bőr, a szem, a máj és a nyirokcsomók érintettsége is. A bőr érintettsége a szarkoidózisban a szisztémás betegségben szenvedő betegek 10-35%-ánál fordul elő.
A hegszarkoidózis a bőrszarkoidózis egy ritka, de specifikus formája, amelyben a régi hegeket nem kaszáló epitheloid sejtes granulómák infiltrálják. A hegszarkoidózis pontos előfordulási gyakorisága nem ismert, és a felnőttkori bőrszarkoidózisról szóló sorozatokban 2,9% és 13,8% között változik.
A korábbi sebekből származó hegek reaktiválódásán kívül korábbi intramuszkuláris injekciók helyén, véradás szúrás helyén, tetoválás hegein, herpes zoster hegein, rituális hegesedéskor, deszenzibilizálás céljából allergén kivonatok helyén, valamint hialuronsav injekció és lézeres műtét után jelentették. A hegszarkoidózis lehet izolált, megelőzheti vagy kísérheti a szisztémás szarkoidózist, leggyakrabban a tüdőszarkoidózist. A remisszióban lévő sarcoidosisban szenvedő betegek hegeinek változása a betegség súlyosbodását jelezheti, vagy akár a mellkasi sarcoidosis kiújulásának markere is lehet.
A herpesz zoster utáni hegeken megjelenő heges sarcoidosisról néhány alkalommal számoltak be . Feltételezték, hogy ez a túlérzékenység által kiváltott granulomatosus szöveti reakció, amely a herpes zoster elváltozások gyógyulási fázisában jelentkezik, a beteg immunstátuszától és a varicella-zoster vírus által módosított vírusantigének vagy szöveti antigének jelenlététől függ. A korábban bejelentett 5 eset közül csak két esetben volt szisztémás érintettség tüdőbetegség formájában. Vita van a szisztémás érintettség nélküli szarkoidózis nevezéktanát illetően. Néhány szerző azt javasolta, hogy a herpes zoster hegeken ezt az entitást az izotópos válaszhoz hasonlóan szarkoidális granulomának kellene nevezni.
1. táblázat
A herpesz zoster utáni heges szarkoidózisban szenvedő betegek adatai
Mivel a betegek közül sokan spontán remissziót szenvednek, és a terápia előnyei nem befolyásolják a hosszú távú kimenetelt, a szisztémás kezelés általában nem javallott a bőrelváltozások esetében, kivéve, ha azok progresszívek és elcsúfítóak, és csak a súlyos vagy progresszív tüdőtüneteket mutató betegeknek van fenntartva. Az intraléziós kortikoszteroidok és a nagy hatású helyi kortikoszteroidok előnyösek a bőrelváltozások esetében. A kisebb elváltozások kimetszése sikeresnek bizonyult, bár fennáll a szarkoidális infiltráció kialakulásának kockázata. Az alternatív terápiák közé tartoznak a gyulladáscsökkentő és immunszuppresszív gyógyszerek, a klorokin, az izotretinoin, az allopurinol, a talidomid és a tetraciklinek, valamint a szén-dioxid lézer.
A hegek viselkedésének megfigyelése fontos részét képezi a szarkoidózisra gyanús vagy bizonyítottan szarkoidózisban szenvedő beteg vizsgálatának, mivel e hegek biopsziája könnyen elvégezhető, és enyhíti az invazív feltárás szükségességét a szisztémás érintettségű szarkoidózis diagnózisának felállításához. Jelen beszámolóban a herpesz-zoster utáni hegszarkoidózis diagnózisa segített a tüdő érintettségének megerősítésében. Az izolált bőrelváltozás(ok)ban szenvedő betegek esetében a szisztémás szarkoidózis kialakulásának potenciális kockázata miatt feltétlenül ajánlott a gondos és hosszan tartó követés.