To the Editor: Bár a mentális retardációban előforduló kényszerbetegséget (OCD) korábban ritkának tartották,1 a legújabb kutatások kellőképpen eloszlatták ezt a vélekedést. A rituális viselkedés prevalenciája a jelentések szerint 3,5% az enyhe vagy súlyos mentális retardációban szenvedő személyeknél2 és 40% a súlyos vagy súlyos mentális retardációban szenvedőknél.3 Down-szindrómában a kényszeres viselkedés prevalenciája 0,8%4 és 4,5% között mozog.5 Figyelemre méltó, hogy az irodalom nagy része kényszeres vagy rituális viselkedésről számol be, és csak ritkán írnak le kényszeres viselkedést. Egy enyhe értelmi fogyatékos lány esetéről számolunk be, akinek szexuális rögeszméi voltak.
Egy esetről szóló beszámoló. Mary, egy 17 éves lány, akinél enyhe mentális retardációt diagnosztizáltak (IQ = 53), 2009 szeptemberében jelentkezett 6 hónapig tartó, fokozatosan visszahúzódó viselkedéssel, rossz személyi higiéniával, a házimunka iránti érdektelenséggel, ingerlékenységgel és az édesanyja felé irányuló agresszióval. A kórtörténetben nem szerepelt kiütéssel járó láz, görcsrohamok vagy gyógyszerhasználat. A személyes anamnézis késleltetett nyelvelsajátítást mutatott, bár a jelenlegi betegség előtt kielégítő beszédszintet ért el. Képes volt önállóan elvégezni a mindennapi életvitelhez szükséges tevékenységeket, és segített édesanyjának a házimunkában. Az iskolai tanulmányait az 5. osztály után tanulási nehézségek miatt abbahagyta.
A fizikális vizsgálat leletei nem voltak feltűnőek. A mentális állapotvizsgálat (MSE) izgatott és zavart serdülő lányt mutatott, aki anyjával szemben ellenséges magatartást tanúsított. Hallucinációs viselkedést nem észleltek. A lányt kórházba szállították, és máj- és vesefunkciói, vércukorszintje, elektrolitjai és hematológiai mutatói a normál tartományban voltak. A fej komputertomográfia (CT) és az elektroenkefalográfia (EEG) nem mutatott eltérést. Az ideiglenes diagnózis nem meghatározott, nem organikus pszichotikus zavar volt (ICD-10). Risperidont 3 mg/d és trihexifenidil 4 mg/d-t írtak fel neki, ami csökkentette az agresszivitását. A követéses MSE-n nyugodt volt, de nem volt hajlandó interjút adni. 2 hét múlva elbocsátották.
Az egy héttel későbbi nyomon követéskor a szülei az agresszió javulásáról számoltak be, de a személyes higiénia és az interakció terén nem. Ezúttal Mary együttműködő volt, és bevallotta, hogy 6 hónapja ismétlődő, kellemetlen és tartós gondolatai vannak a férfi nemi szervek megérintésére. Ezeket “rossznak” tartotta, és megpróbált ellenállni nekik. Ritkán azonban megérintette apja nemi szervét, miközben az aludt. Az egyik ilyen próbálkozásának szemtanúja volt az édesanyja, aki megdorgálta. Bár Mary soha nem ismételte meg a tettet, ingerlékenység és ellenségesség alakult ki benne az anyjával szemben. Elárulta, hogy a kórházi kezelés alatt szégyellte ezeket a gondolatokat felfedni édesanyja előtt vagy előttünk. További rögeszmék, kényszercselekvések vagy pszichotikus tünetek nem jelentkeztek. Diagnózisát kényszerbetegségre, túlnyomórészt rögeszmékre módosítottuk. A Yale-Brown Obsessive Compulsive Scale (Y-BOCS) pontszáma 19 volt, ami közepes mértékű károsodásnak felel meg.6
Mária és szülei megbeszélése és tájékozott beleegyezése után abbahagytuk a riszperidont és a trihexifenidilt, miközben figyeltünk a viselkedési problémák újbóli megjelenésére, és elkezdtük a klomipramint 25 mg/d adagban, amit 2 hét alatt 75 mg/d adagra emeltünk. Az értékeléseket a szerzők egymástól függetlenül végezték mind a kezdeti, mind az utóvizsgálatok alkalmával. Négy hét elteltével az Y-BOCS pontszáma 10-re csökkent, és a rögeszmék jelentős csökkenéséről számolt be, míg a szülei a hangulat, az interakció és az öngondoskodás javulásáról számoltak be. Y-BOCS-pontszáma a 8. héten 4 volt, ami a későbbi követéses vizsgálatok során nem változott jelentősen. A következő 10 hónapig jól maradt, majd nem jött többé.
A szakirodalom áttekintése azt mutatja, hogy a kényszeres vagy rituális jelenségek a kényszerbetegség domináns megjelenési formái mentális retardációban.2,3,7 Ez a megfigyelés részben a vizsgálati tervnek tudható be, amely szerint a kényszerbetegség diagnosztizálásakor a hangsúly a megfigyelhető ismétlődő viselkedésen van, nem pedig a belső konfliktusokon2,7 , részben pedig a mögöttes értelmi károsodásnak, amely megakadályozza a rögeszmék kialakulását és kifejezését.7 A jelen eset azonban, valamint más esetleírások, amelyek enyhe mentális retardációban8,9 jelentkező kevert rögeszméket és kényszereket írnak le, azt illusztrálják, hogy e személyek egy része elegendő kognitív erőforrással rendelkezhet a rögeszmék kialakításához és ésszerűtlenségük elismeréséhez. Ez a beszámoló különösen figyelemre méltó, mivel szexuális rögeszmékről számol be, mint a kényszerbetegség egyetlen megjelenési formájáról mentális retardációban, amit eddig még nem írtak le.
A nem meghatározott nem organikus pszichózis kezdeti diagnózisa ellenére betegünk a betegség lefolyása során nem mutatott hallucinációkat, téveszméket vagy gondolkodási zavart. Elképzelhető, hogy a kezdetben adott riszperidon megnyugtatta őt, hogy lehetővé tegye a kiértékelést. Ezen túlmenően az a tény, hogy kizárólag klomipramin kezelésre teljesen reagált és jól maradt, arra utal, hogy elsődleges kényszerbetegségben szenvedett, nem pedig pszichózissal komorbid kényszerbetegségben. Ezért gondos értékelésre van szükség a mentális retardációban szenvedő betegeknél, akiknél az agresszió másodlagos lehet a mögöttes rögeszmékhez képest.