Mi a pikkelysömör?

A pikkelysömör egy krónikus gyulladásos bőrbetegség, amelyet jól körülhatárolható, vörös és pikkelyes plakkok (megvastagodott bőr) jellemeznek. Több altípusba sorolják.

Kik kapnak pikkelysömört?

A pikkelysömör a férfiak és nők 2-4%-át érinti. Bármely életkorban kezdődhet, beleértve a gyermekkort is, a kialakulásának csúcspontja 15-25 év és 50-60 év között van. Hajlamos egész életen át fennállni, kiterjedésében és súlyosságában ingadozva. Különösen gyakori a fehér bőrűeknél, de bármely fajhoz tartozó embereket érinthet. A pikkelysömörös betegek körülbelül egyharmadának van pikkelysömörös családtagja.

Mi okozza a pikkelysömört?

A pikkelysömör multifaktoriális. Immunmediált gyulladásos betegségnek (IMID) minősül.

A genetikai tényezők fontosak. Az egyén genetikai profilja befolyásolja a pikkelysömör típusát és a kezelésre adott választ.

Az egész genomra kiterjedő asszociációs vizsgálatok arról számolnak be, hogy a HLA-C*06:02 (korábban HLA-Cw6 néven ismert) hisztokompatibilitási komplex összefügg a korán kezdődő pikkelysömörrel és a guttata pikkelysömörrel. Ez a fő hisztokompatibilitási komplex nem társul az arthritishez, a körömdisztrófiához vagy a későn jelentkező pikkelysömörhöz.

A pikkelysömör okairól szóló elméleteknek meg kell magyarázniuk, hogy a bőr miért vörös, gyulladt és megvastagodott. Egyértelmű, hogy az immunfaktorok és a gyulladásos citokinek (hírvivő fehérjék), mint például az IL1β és a TNFα felelősek a pikkelysömör klinikai jellemzőiért. A jelenlegi elméletek a TH17 útvonalat és az IL17A citokin felszabadulását kutatják.

Melyek a pikkelysömör klinikai jellemzői?

A pikkelysömör általában szimmetrikusan eloszló, vörös, pikkelyes plakkokkal jelentkezik, jól körülhatárolt szélekkel. A pikkelyek jellemzően ezüstfehérek, kivéve a bőrredőkben, ahol a plakkok gyakran csillogónak tűnnek, és nedves hámló felületük lehet. A leggyakoribb helyek a fejbőr, a könyök és a térd, de a bőr bármely része érintett lehet. A plakkok kezelés nélkül általában nagyon tartósan fennállnak.

A viszketés többnyire enyhe, de egyes betegeknél súlyos is lehet, ami vakarózáshoz és lichenifikációhoz (megvastagodott bőrszerű bőr, fokozott bőrjelzésekkel) vezet. Fájdalmas bőrrepedések vagy repedések is előfordulhatnak.

Mikor a pikkelysömörös plakkok eltűnnek, barna vagy halvány foltokat hagyhatnak maguk után, amelyek várhatóan néhány hónap alatt elhalványulnak.

Hogyan osztályozzák a pikkelysömört?

A pikkelysömör bizonyos jellemzői kategorizálhatók a megfelelő vizsgálatok és kezelési módok meghatározása érdekében. Átfedések előfordulhatnak.

• Fiatalkori kezdeti életkor < 35 év (75%) vs késői kezdeti életkor > 50 év
• Akut pl. guttata psoriasis vs. krónikus plakk psoriasis
• Lokalizált pl. fejbőr, palmoplantáris psoriasis vs generalizált psoriasis
• Kis plakkok < 3 cm vs nagy plakkok > 3 cm
• Vékony plakkok vs vastag plakkok
• Köröm érintettség vs köröm érintettség nélkül

A pikkelysömör típusai

A pikkelysömör tipikus mintái.

Post…Streptococcus okozta akut guttate psoriasis

• Széles körben elterjedt kis plakkok
• Gyakran néhány hónap után megszűnik

Guttate psoriasis

Kisméretű plakkos pikkelysömör

• Gyakran késői életkorban kezdődik
• Plakkok < 3 cm

Krónikus plakkos pikkelysömör

• Persistens és kezelés-rezisztens
• Plaques > 3 cm
• Leggyakrabban a könyököt érinti, a térdet és a hát alsó részét
• Az enyhétől a nagyon kiterjedtig terjed

Krónikus plakkos pikkelysömör

Instabil plaque psoriasis

• A meglévő vagy új plakkok gyors kiterjedése
• Koebner-jelenség: Új plakkok a bőrsérülés helyén
• Infekció, stressz, gyógyszerek vagy gyógyszermegvonás által kiváltott

Flexurális pikkelysömör

• A test redőit és a nemi szerveket érinti
• Sima, jól-
• Candida élesztőgombák által kolonizált

Flexurális psoriasis

Skalp psoriasis

• Gyakran az első vagy egyetlen terület psoriasis

Skalp psoriasis

Sebopsoriasis

• A seborrhoeás dermatitis és psoriasis átfedése
• A fejbőrt érinti, arcot, fülek és mellkas
• Malassezia által kolonizált

Sebopszoriázis

Palmoplantáris pikkelysömör

• Tenyér és/vagy talp
• Keratoderma
• Fájdalmas repedések

Palmoplantaris psoriasis

Köröm psoriasis

• Pitting, onycholysis, sárgulás és barázdálódás
• Gyulladásos artritiszhez társul

Köröm pikkelysömör

Erythrodermiás pikkelysömör (ritka)

• Megelőzheti vagy nem előzheti meg a pikkelysömör más formája
• Akut és krónikus formák
• Hőmérséklet-szabályozási zavarral járó szisztémás betegséget eredményezhet, elektrolit egyensúlyzavar, szívelégtelenség

Erythrodermiás psoriasis

A generalizált pustulosis és a lokalizált palmoplantaris pustulosis már nem tartozik a psoriasis spektrumába.

Hogyan különböznek a klinikai jellemzők a különböző bőrtípusoknál?

A pikkelysömör a pikkelysömör leggyakoribb formája minden faji csoportban. A nem kaukázusiaknál általában kiterjedtebb a bőr érintettsége, mint a kaukázusiaknál. A jelentések szerint az ázsiai népességben a legmagasabb a testfelület érintettsége. A színes bőrűeknél a plakkok jellemzően vastagabbak, kifejezettebb ezüstös pikkelyekkel és viszketéssel. A korai foltok rózsaszínűsége nehezebben értékelhető, ami alacsony PASI-értékelést eredményezhet. A vastag plakkok ibolyaszínűnek vagy sötétnek tűnhetnek. A plakkos pikkelysömör általában úgy szűnik meg, hogy a színes bőrben hiperpigmentáció vagy hipopigmentáció marad, ami a betegség megszűnése után is tovább befolyásolja az életminőséget.

A pikkelysömör egyéb típusai változó arányt mutatnak a különböző bőrtípusokban. A Palmoplantaris psoriasis a jelentések szerint az indiai népességben a leggyakoribb. A nem kaukázusiak nagyobb valószínűséggel jelentkeznek pustuláris és eritrodermiás pikkelysömörrel, mint a kaukázusiak, míg a flexurális pikkelysömör állítólag kisebb arányban fordul elő színes bőrűeknél.

Plaque psoriasis színes bőrűeknél

A psoriasist súlyosbító tényezők

• Streptococcus okozta mandulagyulladás és egyéb fertőzések
• Sérülések, például vágások, horzsolások, napégés (koebnerizált pikkelysömör)
• Napozás 10%-ban (a napozás gyakrabban jótékony hatású)
• elhízás
• dohányzás
• Túlzott alkoholfogyasztás
• stresszes esemény
• gyógyszerek, például lítium, béta-blokkolók, maláriaellenes szerek, nem szteroid gyulladáscsökkentők és mások
• A szájon át szedhető szteroidok vagy erős helyi kortikoszteroidok abbahagyása.

A pikkelysömörrel összefüggő egészségügyi állapotok

A pikkelysömörben szenvedő betegek más embereknél nagyobb valószínűséggel szenvednek az itt felsorolt egyéb egészségügyi állapotokban.

• Gyulladásos ízületi gyulladás “arthritis psoriatica” és spondyloarthropathia (a korán kezdődő krónikus plakkos pikkelysömörben szenvedő betegek akár 40%-ánál)
• Gyulladásos bélbetegség (Crohn-betegség és colitis ulcerosa)
• Uveitis (szemgyulladás)
• Köliákia
• Metabolikus szindróma: elhízás, magas vérnyomás, hiperlipidémia, köszvény, szív- és érrendszeri betegségek, 2-es típusú cukorbetegség
• Lokalizált palmoplantáris pustulosis, generalizált pustulosis és akut generalizált exanthemás pustulosis

Hogyan diagnosztizálják a pikkelysömört?

A pikkelysömör diagnosztizálása a klinikai jellemzők alapján történik. Szükség esetén a diagnózist tipikus bőrbiopsziás leletekkel támasztják alá.

A pikkelysömör értékelése

Az orvosi értékelés magában foglalja a gondos anamnézist, a vizsgálatot, a pikkelysömör mindennapi életre gyakorolt hatásáról való kérdezést és a társbetegségek értékelését.

A pikkelysömör értékelésére használt validált eszközök közé tartoznak:

• Psoriasis Area and Severity Index (PASI)
• Self-Administered Psoriasis Area and Severity Index (SAPASI)
• Physicians/Patients Global Assessment (PGA)
• Body Surface Area (BSA)
• Psoriasis Log.based Area and Severity Index (PLASI)
• Simplified Psoriasis Index
• Dermatology Life Quality Index (DLQI)
• SKINDEX-16

A pikkelysömör súlyossága a betegek 60%-ánál enyhének minősül, a betegek 30%-ánál közepesen súlyosnak, 10%-ánál pedig súlyosnak minősül.

A társbetegségek értékelése magában foglalhatja:

• Psoriatic Arthritis Screening Evaluation (PASE) vagy Psoriasis Epidemiology Screening Tool (PEST)
• Body Mass Index (BMI, azaz magasság, súly, derékkörfogat)
• Vérnyomás (BP) és elektrokardiogram (EKG)
• Vércukor és glikozilált hemoglobin
• Lipidprofil, húgysav

Pszoriázis kezelése

Általános tanácsok

A pikkelysömörös betegeknek biztosítaniuk kell, hogy jól tájékozottak legyenek bőrük állapotáról és annak kezeléséről. Előnyös a dohányzás mellőzése, a túlzott alkoholfogyasztás kerülése és az optimális testsúly megtartása.

Topikális terápia

Az enyhe pikkelysömör általában kizárólag helyi szerekkel kezelhető. Az, hogy melyik kezelést választjuk, a testhelyzettől, a pikkelysömör kiterjedésétől és súlyosságától függhet.

• Emolliensek
• Kátránykészítmények
• Ditranol
• Salicilsav
• D-vitamin analóg (kalcipotriol)
• Topikális kortikoszteroidok
• Kalcipotriol/betametazon-dipropionát kombinált kenőcs/gél vagy hab
• Kalcineurin inhibitor (takrolimusz, pimecrolimus)

Fototerápia

A legtöbb pikkelysömör-központban ultraibolya (UV) sugárzással végzett fototerápiát kínálnak, gyakran helyi vagy szisztémás szerekkel kombinálva. A fototerápia típusai a következők

• Soros sávú UVB
• Széles sávú UVB
• Fotokemoterápia (PUVA)
• Célzott fototerápia

Szisztémás kezelés

A közepesen súlyos vagy súlyos pikkelysömör indokolja a szisztémás szerrel és/vagy fototerápiával történő kezelést. A leggyakoribb kezelések:

• Methotrexát
• Ciklosporin
• Acitretin

A psoriasis kezelésére alkalmanként alkalmazott egyéb gyógyszerek a következők:

• Mikofenolát
• Apremilast
• Hidroxikarbamid
• Azatioprin
• 6-merkaptopurin

A szisztémás kortikoszteroidokat a pikkelysömör súlyos visszavonási fellángolásának és mellékhatásainak kockázata miatt célszerű kerülni.

Biológikumok

A biológikumok vagy célzott terápiák a hagyományos kezelésre rezisztens súlyos pikkelysömör esetében fenntartva, elsősorban a költségek miatt, mivel a mellékhatások kedvezően hasonlítanak más szisztémás szerekhez. Ezek közé tartoznak:

• Tumor nekrózis faktor gátlók (anti-TNFα) infliximab, adalimumab és etanercept
• Az interleukin (IL)-12/23 antagonista ustekinumab
• IL-17 antagonisták, mint például a szekukinumab
• Ixekizumab
• Brodalumab
• Guselkumab
• Tildrakizumab
• Risankizumab.

Sok más monoklonális antitestet is vizsgálnak a pikkelysömör kezelésében.

A fehérje kináz útvonalakon keresztül ható orális szerek szintén vizsgálat alatt állnak. Számos JAK (Janus kináz) gátlót vizsgálnak a pikkelysömör kezelésére, köztük a tofacitinibet és a TYK2 (tirozinkináz 2) gátlót, a BMS-986165-t; mindkettő III. fázisú vizsgálatban van a pikkelysömör kezelésére.