Abstract
Bevezetés. A Müllerian ductus anomáliák a veleszületett malformációk egy csoportját képviselik, amelyek a kétoldali paramesonephricus ductus megnyúlásának, fúziójának, kanalizációjának vagy szeptális reszorpciójának elmaradásából erednek. Ezek az anomáliák ritkák az általános populációban, a bicornuata vagy didelphys méh a gyakoriak közé tartozik. A bicornuátus méh-rendellenességek klinikai jelentőséggel bírnak a kedvezőtlen reprodukciós kimenetelük miatt. A metroplasztika bizonyítottan javítja a bicornuátus méhmalformációk reprodukciós eredményeit. Dokumentáljuk a Strassman-féle metroplasztikával kezelt bicornuata méh esetét és az azt követő sikeres terhesség kimenetelét. Eset. Egy fekete-afrikai hölgyet hat korábbi vetéléssel a kórtörténetében kerestek fel. A diagnosztikai vizsgálat bicornuata méhet mutatott ki, amely miatt Strassman-metroplasztikát végeztek nála. Később teherbe esett, és sikeres élveszületésig nyomon követték. Következtetés. A Strassman-féle metroplasztika ritka eljárás a Szaharától délre fekvő Afrikában, és ez az eset a Müller-járat rendellenességeinek, különösen a bicornuata méhnek a sebészeti kezelésével kapcsolatos ismeretek bővítésére törekszik ebben a régióban. Ennek az esetismertetésnek az a célja, hogy növelje a tudatosságot a Müller-járat rendellenességeiről, különösen a bicornuate uterusról az ismétlődő vetélések eseteiben, és rávilágítson a diagnosztikai stratégiákra a vizsgálathoz és a kezelési lehetőségek bemutatásához az alacsony erőforrásokkal rendelkező környezetben.
1. Bevezetés
A Müllerian ductus anomáliák a veleszületett rendellenességek egy csoportját képviselik, amelyek a kétoldali paramesonephricus ductus megnyúlásának, fúziójának, kanalizációjának vagy szeptális reszorpciójának elmaradásából erednek . Ezek az anomáliák az American Society of Reproductive Medicine (ASRM) szerint a következők szerint osztályozhatók: szegmentális Müller-hypoplasia vagy -agenezis (I. csoport), egyszarvú méh (II. csoport), méh didelphys (III. csoport), kétszarvú méh (IV. csoport), szeptikus méh (V. csoport), íves méh (VI. csoport) és a dietilstilbesztrollal kapcsolatos anomáliák (VII. csoport) .
Ezeknek a rendellenességeknek a prevalenciája az általános populációban körülbelül 5%. A visszatérő vetélésekben szenvedőknél 5-10%, a késői terhességvesztésben és koraszülésben szenvedő nőknél pedig több mint egy a négyből . A Müller-járat anomáliái közül a bicornuate és a didelphic uteri a gyakoribb formák, 25, illetve 11%-os prevalenciával. Ráadásul visszatérő első és második trimeszteri vetélésekkel, valamint a koraszülések magasabb arányával járnak együtt .
A bicornuata méh a Müller-járatok nem teljes fúziója miatt alakul ki. Két különálló, de egymással kommunikáló méhnyálkahártya-üreg és egyetlen méhnyak jellemzi. A sikertelen fúzió kiterjedhet a méhnyakra, ami teljes bicornuata méhet eredményezhet, vagy lehet részleges, enyhébb rendellenességet okozva. Az ilyen rendellenességekkel rendelkező betegek terhességének kimenetele nem kedvező. Korábbi jelentések kimutatták, hogy a bicornuata méhvel rendelkezőknél magasabb a vetélések és a koraszülések aránya . A bicornuate uterus klinikai megjelenése magában foglalja a menstruációs zavarokat, az elsődleges meddőséget, a visszatérő vetéléseket, a koraszüléseket és a késői terhességvesztést. A Müller-csatorna rendellenességével diagnosztizált betegek kezelése során multidiszciplináris megközelítés ajánlott, pszichológus, endokrinológus és az ilyen esetekben jártas nőgyógyász szakorvos bevonásával. Ezt szem előtt tartva a műtéti beavatkozás továbbra is a standard ellátás marad a Müller-járat rendellenességében szenvedő, ismétlődő terhességvesztésben vagy rossz terhességi eredményekben szenvedő betegek esetében. A Strassman-féle metroplasztika a standard műtéti eljárás a bicornuata uteri korrekciójára . Paul Strassman 1907-ben számolt be a kettős méh első sebészi korrekciójáról egy elülső colpotomia elvégzésével egy 8 terhességvesztéssel küzdő betegnél .
A méh rendellenességei világszerte ritkán fordulnak elő, és ezen esetek sebészi kezelése nem jól dokumentált a Szaharától délre fekvő Afrikában, talán a diagnózis vagy a kezelés kihívásai miatt. Egy olyan beteg esetét mutatjuk be, akinek bicornuata méhe nyílt Strassman-metroplasztikával műtétileg kezelt, és az ezt követő terhesség sikeres volt.
2. Eset
2.1. Eset
2.1. Eset
2. Eset
. Betegtájékoztatás
2. Eset
. Betegtájékoztatás
Egy 35 éves para 0+6 fekete-afrikai hölgy jelentkezett öt első és egy második trimeszteri visszatérő terhességvesztéssel. Ezen kívül kilencéves kórtörténetében szabálytalan, erős vérzéssel járó dysmenorrhea szerepelt.
Menarche 17 éves korában volt, rendszeres, fájdalmas, 10 napig tartó ciklusokkal. Nem alkalmazott fogamzásgátló módszert, és nem számolt be dyspareunia vagy vizelési panaszokról. Első vetélése 11 évvel ezelőtt következett be, és műtéti úton, tágítással és kürettálással kezelték. Ezt követően változást észlelt a menstruációs ciklusában. Menstruációs ciklusa rendszertelenné vált, 10 napig tartó erős menstruációval, súlyos dysmenorrheával, valamint puffadással és hasmenéssel járó bélrendszeri tünetekkel társult. A menstruáció alatt naponta háromszor egy gramm tranexaminsavat használt az erős, elhúzódó menstruációra és naponta háromszor 500 milligramm mefenaminsavat a dysmenorrhoeára, és a tünetek enyhüléséről számolt be.
2.2. Tünetei enyhültek. Klinikai leletek
A fizikális vizsgálat a suprapubicus régió enyhe érzékenységét leszámítva nem volt figyelemre méltó; a külső nemi szervek és a méhnyak durván normálisnak tűnt.
2.3. A nőnek a külső nemi szervei és a méhnyak normálisnak tűnt. Diagnosztikai értékelés
A kezdeti hormonális profilja a következő volt: FSH: 4,5 IU/m (3,1-7,9 IU/L) LH: 10 IU/L (1-18 IU/L)
Egy évvel ezelőtt volt egy legutóbbi papi kenetvizsgálata, amely normális volt.
A transzabdominális és transzvaginális (TVS) felvételek külön jobb és bal cornu-t mutattak, a perifériás petefészekparenchimában többszörös cisztákkal, amelyek bicornuata méhre és policisztás petefészekre utalnak (1. ábra). Hysterosalpingogramot (HSG) is végeztek nála, amelyen a jelentés szerint a jobbra tájolt, banán alakú méh átlátszatlan volt, a petevezetékek elhatárolása nélkül, ami egyszarvú méhre utaló eredmény.
A kórtörténete nem volt jelentős. Nemrégiben vált el, ezt az állapotot több vetéléses történetének tulajdonította a gyermeknemzésre vonatkozó afrikai kulturális elvárással összefüggésben.
Később beutalták hiszteroszkópiára és diagnosztikus laparoszkópiára. Beleegyezését adta egy esetleges nyílt Strassmans-metroplasztikához is.
2.4. Terápiás beavatkozás
A hiszteroszkópia során normálisnak tűnő méhnyálkahártya látható volt, jobb oldali tubusostiummal és egy kis tubusostiummal a bal oldalon, amely nem tűnt szabadnak (1. ábra). Laparoszkóposan bicornuata méhet találtak (2. ábra), a vesicouterine redőnél társuló endometriózissal. Nyílt metroplasztikát végeztek (3. és 4. ábra). Fundalis keresztirányú bemetszést végeztek, és az endometrium szintjéig feldarabolták, miután subserosalis vazopresszin injekciót adtak be. A két szarv felhelyezése és a méh réteges összevarrása történt (3. és 4. ábra). Egy réz méhen belüli eszközt hagytak a helyén, hogy elválasszák a méhfalakat és esetleg csökkentsék a méhszünechiák kialakulásának esélyét, bár ennek a gyakorlatnak a bizonyítéka még mindig nem meggyőző. Ezenkívül a vesico uterina foldnál felfedezett endometriotikus lerakódásokat ablálták.
2.5. Utókezelés és kimenetel
A műtétet követően a műtét után nem volt említésre méltó, szövődményekről nem számoltak be.
A műtét után 6 hónappal végzett HSG a méhszarvak egyesülését mutatta ki, de mindkét petevezeték nem volt körülhatárolva.
A beteg elvesztette az utókezelést, de két évvel később spontán fogantatással jelentkezett, és a TVS egyetlen méhen belüli terhességet mutatott ki a 13. héten. Szülés előtti kivizsgálása az 1. táblázatban kiemelt módon történt.
|
||||||||||||||||||
Az asszonyt ezt követően a terhesgondozóban nyomon követték, és nem volt semmi aggálya egészen a 33. hétig, amikor az elmúlt hetekben súlyosbodó alhasi fájdalommal és jobb oldali fundalis érzékenységgel jelentkezett, a fájdalomértékelő skálán tízből hét fájdalompontszámmal. Az állapotfelmérés idején a fő aggodalom a méh esetleges megrepedése volt. Nem voltak bélelzáródásra utaló jelek, mivel székletet ürített, és bélhangok is voltak. Az NST normális volt, és a szülészeti ultrahangvizsgálat egyetlen méhen belüli terhességet mutatott ki normális biofizikai profillal, és nem volt placentarepedésre vagy lassabb méhszelvény-szakadásra utaló jel. Egyéb vizsgálatokat ekkor nem végeztek nála. A fájdalom elég jelentős volt ahhoz, hogy indokolttá tegye a felvételt, ami miatt később szülés előtti szteroidokat kapott a tüdő érésére és opioid analgetikumot a fájdalomcsillapításra. A fájdalom azonban nem szűnt meg teljesen, és 33 hét és 5 nap múlva császármetszésen esett át a tartós alhasi fájdalom miatt. Az eredmény egy élő fiú csecsemő volt 1950 gramm születési súllyal és 9, 10, 10 APGAR értékkel. Nem volt nyoma méhrepedésnek, bár a nőnek vénás pangása és masszív visszeressége volt kétoldalt a sarokcsontoknál. A korábbi metroplasztikai heg érintetlen volt.
Posztoperatívan megszűnt a hasi fájdalom, és a műtét utáni felépülés rendben volt. Az ötödik posztoperatív napon elbocsátották.
3. Megbeszélés
A Müllerian ductus anomáliák a veleszületett rendellenességek egy csoportját képviselik, amelyek a kétoldali ductus megnyúlásának, fúziójának, kanalizációjának vagy szeptális reszorpciójának elmaradásából erednek .
A női reproduktív traktus anomáliáinak különböző osztályozási sémái léteznek, de a legelterjedtebb osztályozást Buttram és Gibbons (1979) javasolta, és az Amerikai Reproduktív Orvosi Társaság (ASRM) (korábban American Fertility Society, 1988) adaptálta. Ebben a rendszerben hat csoportot különböztetnek meg: szegmentális Müller-hypoplasia vagy -agenezis (I. csoport), egyszarvú méh (II. csoport), méh didelphys (III. csoport), kétszarvú méh (IV. csoport), szeptikus méh (V. csoport), íves méh (VI. csoport) és a dietilstilbesztrollal kapcsolatos rendellenességek (VII. csoport) . A fentebb kiemelt bicornuata méh esete a IV. csoportos ASRM-osztályozásba tartozott.
A Müller-járat anomáliái közül a bicornuata és a didelphi méh gyakori formák, a prevalenciájuk 25 és 11%.
A szakirodalomban nincsenek kiemelve olyan specifikus kockázati tényezők, amelyek hajlamosítanának ezekre a rendellenességekre. A méh veleszületett rendellenességeinek heterogén genetikai alapja van, a Wilms tumor 1 gén (WT1), a páros box gén 2 (Pax2), a WNT2, a pre-B-sejtes leukémia transzkripciós faktor 1 (PBX1) és a homeobox (HOX) gének érintettségével . A fent kiemelt esetben nem találtak kockázati tényezőt.
A legtöbb esetet a szülészeti vagy nőgyógyászati állapotok értékelése során diagnosztizálják, de tünetek hiányában a legtöbb rendellenesség diagnosztizálatlan marad . Ebben a konkrét esetben az első és második trimeszteri vetélések, valamint a menstruációs rendellenességek anamnézise indokolta a klinikai értékelést és kivizsgálást.
A kérdés, hogy a Müller-anomáliák szignifikánsan gyakrabban társulnak-e endometriózissal, ellentmondásos vita tárgyát képezi. Egyes publikációk ezt a társulást obstruktív, de nem obstruktív Müllerianus anomáliával rendelkező betegeknél vagy Müllerianus anomáliát nem mutató kontrolloknál írták le. Jól ismert, hogy az obstruktív Müller-anomáliák szignifikánsan gyakrabban társulnak endometriózissal, amely betegség kedvezőtlen hatással van a termékenységre. A mögöttes patofiziológiai mechanizmus a retrográd menstruáció fokozott kockázata lehet . A bicornuata méh radiológiai megkülönböztetése a septate méhtől és a szarvval rendelkező unicornuata méhtől kihívást jelenthet, mint az itt kiemelt esetben is, ahol a kezdeti HSG egy unicornuata méhre utalt. Fontos azonban megkülönböztetni őket, mert a szeptált méh könnyen kezelhető hiszteroszkópos szeptumrezekcióval. A HSG-n látható, egymástól széles körben eltérő szarvak bicornuata méhre utalhatnak. A 105 foknál nagyobb intercornualis szög bicornuata méhre utal, míg a 75 foknál kisebb szög szeptált méhre utal. A fundalis kontúr meghatározásához azonban MRI-re lehet szükség. Ezzel az 1 cm-nél nagyobb vagy azzal egyenlő intrafundális lefelé irányuló hasadék bicornuata méhre utal, míg a hasadék mélysége < 1 cm szeptikus méhre utal . A 3D szonográfia használata lehetővé teszi a méh belső és külső értékelését is. Így a szonográfia és a HSG elfogadható képalkotó technikának tűnik a kezdeti vizsgálatban. Ha a feltételezett diagnózis szeptikus méh, a végleges diagnózis felállítása érdekében laparoszkópiát lehet végezni, mielőtt kétség esetén a szeptum hiszteroszkópos reszekcióját kezdeményeznénk. Jelen esetben a HSG és a TVS a hiszteroszkópia és a laparoszkópia leleteivel együtt elegendő volt a diagnózis felállításához.
A Strassman-metroplasztikával végzett sebészeti beavatkozás jelentősen csökkenti a magzati veszteség százalékos arányát (8-12%) a műtéti kezelés nélküli betegekhez képest (70-96%) . A hagyományos transzabdominális metroplasztika biztonságos és hatékony eljárásnak tűnik a bicornuata méh anomáliában szenvedő nőknél .
A metroplasztika tényleges előnyeit a bicornuata méh esetében azonban nem vizsgálták kontrollált klinikai vizsgálatban, és a metroplasztikát egyelőre olyan nőknek kell fenntartani, akiknél más azonosítható ok nélkül ismétlődő terhességvesztés következik be .
Más központokban a laparoszkópos és hiszteroszkópos metroplasztika biztonságos eljárásnak bizonyult, a minimálisan invazív műtét minden további előnyével, és életképes alternatívája a hagyományos nyílt hasi metroplasztikának . A Szaharától délre fekvő Afrikában jelentős kihívások állnak fenn a laparoszkópos sebészethez való hozzáférés és a készségek tekintetében, ami jelentős hátrányt jelent a laparoszkópos metroplasztika lehetőségével szemben, és ez az eset rávilágít erre .
Minden Müller-agenezisben szenvedő betegnek tanácsadást kell nyújtani, és arra kell ösztönözni őket, hogy csatlakozzanak a kortárs támogató csoportokhoz, ahol ez elérhető. A Müllerian-agenezis diagnózisának pszichológiai hatását nem lehet alábecsülni. Sok beteg szorongást és depressziót tapasztal, megkérdőjelezi női identitását, és gyászolja meddőségét. Ezek a betegek azzal küzdenek, hogyan osszák meg állapotukat családtagjaikkal, társaikkal és szerelmi partnereikkel. Az afrikai környezetben számos kulturális kérdés is felmerül, mivel a vetélést elszenvedett nők és a gyermekvállalással kapcsolatos kihívásokkal küzdő nők megbélyegzésben részesülnek. Ez az ellátás egy olyan aspektusa, amelyet figyelembe kell venni az ehhez az esethez hasonló kulturális kontextusban.
A szubszaharai Afrikában kevés olyan adat áll rendelkezésre, amely a metroplasztika utáni reprodukciós sikert mutatja be a bicornuata uterus eseteiben. Kenyában az utóbbi években nem sok munkát jelentettek vagy publikáltak a Müller-anomáliák kezelésével kapcsolatban. Ennek az esetismertetésnek az a célja, hogy növelje a Müller-járat rendellenességeinek, pontosabban a bicornuate uterusnak a tudatosságát a visszatérő vetélések eseteiben, kiemelve a kivizsgálandó diagnosztikai stratégiákat és bemutatva a kezelési lehetőségeket az alacsony erőforrásokkal rendelkező környezetben.
Érdekütközések
A szerzők kijelentik, hogy nincsenek érdekellentétek e cikk közzétételével kapcsolatban.