I nästan 200 år har familjen Fugate i Kentucky förblivit i stort sett avskärmad från omvärlden, eftersom de förde sin blå hud vidare från generation till generation.

Originalkälla okänd, via ABC NewsDe blåa Fugate-familjerna visas på det här svartvita fotot i färg. Datum ospecificerat.

När Benjamin ”Benjy” Stacy föddes 1975 var sjuksköterskor och läkare chockade och förvirrade. Istället för att komma ut i en ljus nyans av karmosinrött som de flesta bebisar föddes Benjy med mörkblå hud. Läkarna var så oroade över denna främmande hudfärg att de kallade på en ambulans för att ta Benjy de 116 milen från hans hemstad utanför Hazard, Kentucky till University of Kentucky Medical Center.

Efter två dagars tester var läkarna inte närmare en förståelse för varför lille Benjys hud var blå. Då tog Benjys mormor till orda och frågade: ”Har ni någonsin hört talas om de blå Fugates från Troublesome Creek?”

Därefter förklarade Benjys pappa, Alva Stacy, för läkarna: ”Min mormor Luna på min pappas sida var en blå Fugate. Det var riktigt illa hos henne.”

Benjy Stacy var det senaste barnet som föddes i en lång släkt av Fugates – Kentuckys blåa folk – som hade bott i Appalacherna i Kentucky de senaste 197 åren.

City of HazardEtt foto av Lorenzo ”Blue Anze” Dow Fugate och Eleanor Fugate.

Den första Fugate i USA var en fransk föräldralös vid namn Martin Fugate, som bosatte sig i Troublesome Creek i bergen i östra Kentucky år 1820. Han gifte sig med en kvinna vid namn Elizabeth Smith, som sades vara lika blek och vit som den bergslaurira som blommar varje vår runt bäckens sänkor.

Om någon av dem inte visste det, hade båda genom några oöverskådliga odds en recessiv gen som ledde till att fyra av de sju barnen i denna förening föddes med blå hud. På den tiden på landsbygden i östra Kentucky fanns det inga vägar, och en järnväg skulle inte ens nå den delen av staten förrän i början av 1910-talet.

Kentucky Digital LibraryTroublesome Creek

Det ledde till att många av Fugates började gifta sig och få barn inom sin egen blodslinje.

”Det var svårt att komma ut, så de gifte sig med varandra”, säger Dennis Stacy, amatörgenealog och ättling till Fugates. ”Jag är släkt med mig själv.”

Benjy härstammar från en linje av denna familj som började när Martins son Zachariah gifte sig med sin mors syster.

Den här typen av genetisk isolering möjliggjorde den fortsatta reproduktionen och uttrycket av Fugate-familjens ”blå hud”-gen.

Fugate Family NewsletterFugate-familjens stamträd.

Under de följande cirka hundra åren fortsatte Fugates att leva i relativ isolering och accepterades av folket i Troublesome Creek.

”De såg ut som alla andra, förutom att de hade den blåa färgen”, sade en invånare.

I början av 1960-talet hade dock vissa medlemmar av Fugate-klanen börjat hata sin koboltfärgade hud. Inte bara markerade deras hud dem som annorlunda, utan vid den tiden hade folk redan börjat associera deras hudfärg med familjens historia av inavel.

Det var då som två Fugates kontaktade Madison Cawein, en hematolog vid University of Kentuckys medicinska klinik på den tiden, i jakt på ett botemedel.

”De var verkligen generade över att vara blå”, minns Cawein. ”Patrick var helt ihopkrupen i hallen. Rachel lutade sig mot väggen. De ville inte komma in i väntrummet. Man kunde se hur mycket det störde dem att vara blå.”

Med hjälp av forskning som samlats in från studier av isolerade alaskanska eskimåpopulationer kunde Cawein dra slutsatsen att Fugates bar på en sällsynt ärftlig blodsjukdom som orsakar för höga halter av methemoglobin i blodet.

Methemoglobin är en icke-fungerande blå version av det friska röda hemoglobinproteinet som transporterar syre. Hos de flesta kaukasier syns det röda hemoglobinet i blodet i kroppen genom huden och ger den en rosa nyans.

För familjen Fugate gjorde den överdrivna mängden blått methemoglobin i blodet att deras hudfärg blev blå.

Den här blodsjukdomen är ett resultat av en recessiv gen, och det krävs alltså att båda föräldrarna till ett barn har den recessiva genen för att sjukdomen ska uppträda hos deras avkomma. Utan Fugates intensiva isolering och inavel skulle denna sjukdom vara otroligt sällsynt i deras blodslinje.

Wikimedia CommonsHur recessiva gener förs vidare.

Cawein utarbetade ett botemedel mot denna sjukdom: mer blått. Den bästa kemikalien för att aktivera kroppens process för att omvandla methemoglobin till hemoglobin är mot förmodan metylenblått färgämne. De Fugates som han behandlade intog detta färgämne och inom några minuter försvann den blå färgen på deras hud och deras hud blev rosa.

Så länge de fortsatte att regelbundet inta piller av ämnet kunde dessa blå människor i Kentucky leva sina liv normalt.

Inom ett par månader efter sin födelse började Benjys hudfärg att förändras till den genomsnittliga färgen för ett barn. Vid sju års ålder hade han förlorat nästan all denna blå färg, vilket tyder på att han troligen bara fått en kopia av genen från en förälder.

Benjy hade troligen fått denna gen nedärvd från sin fars mormor, Luna.

”Luna var blåaktig överallt. Hennes läppar var mörka som ett blåmärke. Hon var en så blå kvinna som jag någonsin sett”, säger den lokala sjuksköterskan Carrie Lee Kilburn.

LinkedinBenjy Stacy vid 37 års ålder.

Trots att Benjy och de flesta ättlingar till Fugate-familjen i dag har förlorat sin blåa färg, framträder färgen fortfarande i deras hud när de fryser eller rodnar av ilska. I dessa ögonblick lever arvet från de blå Fugates i Kentucky vidare – ett arv av svårigheter, isolering och uthållighet.

Gillar du den här artikeln om de blå människorna i Kentucky? Läs härnäst om de mest intressanta sjukdomarna som någonsin har härjat bland mänskligheten. Ta sedan en titt på konstiga psykiska störningar som du inte kommer att tro är verkliga. Läs slutligen om familjen Turpin som höll sina barn inlåsta.