I detta avsnitt jämförs de fyra atypiska parkinsonsjukdomarna:

• Lewy Body Dementia (LBD)
• Progressive Supranuclear Palsy (PSP)
• Multiple System Atrophy (MSA)
• Corticobasal Degeneration (CBD)

De här sjukdomarna misstas ofta för varandra och för Parkinsons sjukdom, Alzheimers sjukdom, stroke och andra neurologiska tillstånd. I viss mån tar vi upp frågorna ”Om det inte är Alzheimers sjukdom, vad är det då?” och ”Om det inte är Parkinsons sjukdom, vad är det då?”

Utmärkta organisationer fokuserar på var och en av dessa atypiska parkinsonsjukdomar. Vi listar dessa organisationer på våra sidor som ägnas åt varje sjukdom. Brain Support Network kastar ett bredare nät och beskriver och jämför de fyra sjukdomarna och deras subtyper.

Med tanke på vår omfattande erfarenhet av hjärndonation vet vi att den diagnostiska noggrannheten för dessa sjukdomar är låg. Vi känner till diagnosen innan hjärnan levereras för obduktion och vi får reda på den slutgiltiga diagnosen av neuropatologen efter obduktionen. Noggrannheten ligger runt 50 %, även för diagnoser som ställs av erfarna neurologer.

Dessa sjukdomar är sällsynta, svåra att diagnostisera och rörliga mål eftersom nya subtyper beskrivs. Ett av BSN:s uppdrag är att skissera landskapet så att lekmän kan föra meningsfulla diskussioner med vårdgivare och fungera som effektiva förespråkare.

Terminologi

För att få diagnosen Parkinsons sjukdom måste någon ha två av fyra symtom: rigiditet, bradykinesi (långsamma rörelser), tremor eller postural instabilitet. Dessutom måste någon ha ett robust svar på levodopa-behandling, standardmedicinen vid Parkinsons sjukdom. Och andra förklaringar till symtomen – såsom stroke, antipsykotisk medicinering eller atypiska parkinsonismstörningar – måste uteslutas.

Parkinsonsymtom

En nyckelterm inom området atypisk parkinsonism är parkinsonism. Parkinsonism är en term som avser Parkinsons sjukdom-liknande symtom; med andra ord rigiditet, bradykinesi, tremor eller postural instabilitet. Det vanligaste tillståndet för parkinsonism är Parkinsons sjukdom.

Om någon har en atypisk parkinsonism, Parkinsons Plus eller ett parkinsonsyndrom innebär det att personen har parkinsonism men inte Parkinsons sjukdom. I allmänhet innebär detta att det inte finns ett robust svar på levodopaterapi. Många specialister på rörelsestörningar ger en person som misstänks ha en atypisk parkinsonismsjukdom en ”utmaningsdos” av levodopa. Om det inte finns något svar eller om svaret är minimalt är detta ytterligare ett bevis för att personen har en atypisk diagnos, snarare än ”typisk” Parkinsons sjukdom.

Plus-termen i Parkinsons Plus syftar på att de atypiska parkinsonismstörningarna har symtom ovanpå parkinsonsymtomen. Termen Parkinsons Plus har gått ur tiden eftersom dessa sjukdomar inte alltid ser ut som Parkinsons sjukdom. De kan mer likna Alzheimers sjukdom, frontotemporal demens eller stroke.

För att få diagnosen Alzheimers sjukdom måste någon ha progressiv demens inklusive minnesförlust. Alzheimers sjukdom är den vanligaste typen av demens hos både äldre och medelålders.

Demenssymtom

Vad är demens? Demens är försämring av minnet och tankeförmågan som är så allvarlig att den hindrar ett normalt liv. Det måste finnas problem inom två eller flera områden såsom minne, omdöme, språk/kommunikation, perception/visuospatial förmåga och uppmärksamhet. Det kan finnas nedsatt social förmåga, förmåga att fungera i arbetet, förmåga att utföra aktiviteter i det dagliga livet (bada, skötsel, påklädning, toalettbesök, självmatning, gå och förflytta sig) eller förmåga att utföra självständiga uppgifter i livet (handla mat, laga mat, betala räkningar, sköta checkhäfte, sköta hushållet, ta mediciner enligt ordination, använda telefonen osv.) Demens är inte en specifik sjukdom. Termerna demens och Alzheimers används ofta synonymt, men detta är felaktigt. Demens är inte heller en del av normalt åldrande.

En förändring i kognition och minne mellan normalt åldrande och demens kallas kognitiv nedsättning. Kognitiv nedsättning kan vara mild, måttlig eller allvarlig. Ett visst antal av dem med kognitiv nedsättning utvecklar demens.

Beroende på vem man frågar är Lewy Body Dementia antingen den näst eller tredje vanligaste typen av demens hos äldre. (Alzheimers sjukdom är den vanligaste och vaskulär demens anses av många vara den näst vanligaste). Demenssymptom som ses vid LBD skiljer sig mycket från demenssymptom som ses vid Alzheimers sjukdom och andra demenstyper.

Den vanligaste typen av progressiv supranukleär pares, kallad Richardsons syndrom, innehåller kognitiv nedsättning och demens som symptom. Många personer med Corticobasal Degeneration har också kognitiv nedsättning eller demenssymptom.

LBD, PSP och CBD är exempel på demenssjukdomar som inte är Alzheimerska demenssjukdomar. Medan personer med MSA kan uppleva mild kognitiv nedsättning är demens dock ett uteslutningskriterium för multipel systematrofi. Generellt sett bör vi ifrågasätta MSA-diagnosen om det finns demenssymptom hos någon som fått diagnosen MSA. En alternativ diagnos kan vara Lewy Body Dementia (även känd som Parkinsons demens eller Dementia with Lewy Bodies).

Säkerligen kan någon ha flera sjukdomar, vilket komplicerar den kliniska diagnosen. LBD förekommer ofta tillsammans med Alzheimers sjukdom. Alzheimers sjukdom förekommer tillsammans med PSP i cirka 30 % av alla fall vid Mayo Clinic Jacksonville Brain Bank. Och även om det är ovanligt kan någon med MSA också ha Alzheimers sjukdom.

Atypiska parkinsonsjukdomar – tre bra översikter

Brain Support Network fokuserar på fyra atypiska parkinsonsjukdomar: LBD, PSP, MSA och CBD. Här finns länkar till tre utmärkta översikter om dessa tillstånd från organisationer som arbetar med Parkinsons sjukdom:

Atypisk parkinsonism av Lawrence I. Golbe, MD, professor i neurologi, UMDNJ-Robert Wood Johnson Medical School, New Brunswick, NJ. Publicerad i The American Parkinson Disease Association Winter 2008 Newsletter

Atypical Parkinsonism by Michael J. Fox Foundation, odaterad.

Types of Parkinsonisms by Parkinson’s Foundation, odaterad.

Comparing Disorders and Subtypes

Nedan följer en kort sammanfattning av skillnaderna mellan de olika sjukdomarna vid atypisk parkinsonism. De flesta uppvisar parkinsonsymtom; vissa uppvisar demenssymptom; var och en identifieras genom specifika felveckade proteiner som syns i hjärnan vid obduktion.

Atypiska parkinsonsjukdomar är svåra att diagnostisera eftersom a) det inte finns något kemiskt test av blod eller vävnad, b) det inte finns något avbildningstest och c) de olika sjukdomarna har liknande symtom och till och med delar symtom med sjukdomar som inte är parkinsonsjukdomar.

När en styrelsecertifierad neurolog ställer en diagnos för någon av de fyra atypiska [arkinsonismsjukdomarna är sannolikheten att diagnosen är felaktig ungefär 50 %. Det enda sättet att slutgiltigt diagnostisera en atypisk parkinsonismstörning är genom postmortal mikroskopisk analys av hjärnvävnad.

Alla fyra sjukdomarna har ”subtyper” som kan skilja sig subtilt åt i patologifördelning eller spegla distinkta kliniska symtom som dokumenterats före döden. Läkarkåren är inte enhällig i sitt omfamnande av de uppräknade subtyperna eftersom olika forskare rapporterar olika grupper av subtyper.

Sammanställning med Parkinsons sjukdom

Dessa översikter är inriktade på Parkinsons sjukdom (PD), och jämför
PD med de atypiska parkinsonsjukdomarna:

Parkinsons sjukdom vs. Parkinsonism, Parkinson’s Foundation, 2018

parkinson.org/sites/default/files/attachments/Parkinsons-Disease-vs-Parkinsonisms.pdf

Parkinsons sjukdom vs parkinsonism – vad är skillnaden?,
Parkinson’s Foundation Podcast, 26 februari 2019