Förändringar av trycket i cerebrospinalvätskan leder till neurologiska symtom, varav huvudvärk är den vanligaste kliniska manifestationen. Typiskt sett är huvudvärken ortostatisk och relaterad till dragning på smärtkänsliga intrakraniella och meningeala strukturer, distension på periventrikulära smärtkänsliga områden och direkt tryck på smärttransporterande kranialnerver. Huvudvärk med låg CSF-nivå är ett distinkt och välkänt syndrom som oftast ses efter lumbalpunktion. I detta kliniska scenario är diagnosen och den föreslagna behandlingsplanen uppenbara. Under det senaste decenniet har dock ett nytt syndrom med spontan intrakraniell hypotension (SIH) uppmärksammats allt oftare. De flesta av dessa patienter har spontana CSF-läckage och har unika, kliniskt distinkta bilddiagnostiska fynd som bekräftar diagnosen och leder till lämplig behandling. Spontan intrakraniell hypotension är ett relativt godartat och vanligen självbegränsande syndrom med ortostatisk huvudvärk i samband med ett eller flera av många symtom, bland annat illamående, kräkningar, horisontell diplopi, ostadighet eller svindel, förändrad hörsel, nacksmärta/styvhet, smärta i interscapularis och ibland synfältsminskningar. Huvudvärken i sig, som ofta är ortostatisk, kan till en början vara icke-positionell, kan förlora sina ortostatiska drag eller sällan eller aldrig vara ortostatisk. Huvudvärken kan vara gradvis, subakut eller plötslig. Det kan finnas en historia av mindre, föregående trauma. Enligt själva definitionen är det öppna CSF-trycket lågt, under 60 mm H(2)O, och ofta förekommer en ”torr” tappning. Trycket kan dock vara normalt, särskilt vid intermittenta läckor, och kan variera från tappning till tappning. Vätskeanalysen är normal. MRI-undersökningar av hjärnan (och ibland av ryggraden) med gadoliniumförstärkning bör genomföras. Hos patienter med SIH avslöjar studierna vanligtvis en diffus pachymeningeal förstärkning, ofta i samband med att hjärnan ”sjunker”, tonsillerna sjunker ner och den bakre fossa är överbelastad. Spinal MRT är en ny teknik som håller på att undersökas och som kan vara till hjälp även vid normal MRT av hjärnan. Datortomografisk myelografi är det diagnostiska valet och kan följa på radiocisternografi, som ofta visar avsaknad av aktivitet över konvexiteterna och tidigt uppträdande av aktivitet i njurarna/urinvägarna. Även om konservativa åtgärder ofta vidtas först, är epidural blodplåster (EBP) den bästa behandlingen. För dem som inte lyckas med EBP kan kirurgi behövas i de fall där det finns tydligt identifierade läckor.