En 57-årig spansktalande kvinna kom med symtom på att hon under de senaste tre veckorna sett enstaka lila fläckar i synen. Hon var inte säker på om detta var begränsat till ett öga. Utöver detta uppgav hon att hennes syn var god och att hon endast bar läsglasögon.
Hennes sjukdomshistoria var signifikant för typ 2-diabetes och en nyligen ställd hiv-diagnos. Hon tog mediciner men visste inte vad de hette, och hon kände inte heller till sitt CD4-antal eller sin virusbelastning.
Hennes bäst korrigerade synskärpa var 20/20 OU. Konfrontationssynfältet var fullt till noggrann fingerräkning. Pupillerna var lika runda och reaktiva; ingen afferent pupillär defekt sågs. Det främre segmentet var okej på båda ögonen. Det fanns spårceller i den främre glaskroppen på det högra ögat. Det vänstra ögat var klart. Spänningar vid applanation uppmättes till 11 mm Hg OU.
Optiska nerverna verkade friska med små koppar och god kantfärgning och perfusion. Vi noterade tydliga retinafynd i båda ögonen (figur 1 och 2).
Ta Retina Quiz
1. Vad representerar de perifera näthinneförändringarna i det högra ögat?
a. Retinal vene occlusion.
b. Aktiv chorioretinit.
c. Aktiv retinit.
d. Inaktiv retinit.
2. Vad representerar de vita fläckarna i bakre polen?
a. Bomullsfläckar.
b. Drusen.
c. Exudat.
d. Roth fläckar.
3. Vilken är diagnosen?
a. Toxoplasmos.
b. Akut retinal nekros.
c. Cytomegalovirusretinit.
d. Proliferativ diabetisk retinopati.
För svar, se nedan.
Fig. 1 och 2. Notera de perifera näthinneförändringarna nasalt på höger öga (ovan). Kan du identifiera fyndet i de bakre polerna på båda ögonen? Klicka på bilden för att förstora den.
Diagnos
De nasala perifera näthinneförändringarna i höger öga representerar aktiv cytomegalovirusretinit (CMV). CMV är ett av de herpesvirus som infekterar de flesta vuxna.1 Nästan alla av oss har utsatts för CMV under vår livstid men kommer inte att ha några infektionssymptom eftersom vårt immunförsvar är tillräckligt starkt för att hålla viruset i schack.1 Men hos personer med försvagat immunförsvar, som vår hiv-patient, kan viruset reaktiveras och spridas till näthinnan, vilket kan leda till synhotande komplikationer.1
CMV-retinit är den vanligaste okulära komplikationen som ses hos hiv-patienter.1 CMV-retinit utvecklas hos patienter vars CD4+-lymfocyt-T-celltal (CD4) är lägre än 50 och vanligen till och med mycket lägre än så. I och med införandet av högaktiv antiretroviral terapi (HAART) har CMV praktiskt taget försvunnit, med en dramatisk minskning av antalet fall av CMV-retinit med 55-95 %.1
Diskussion
CMV-retinit kan förekomma var som helst i näthinnan.1 Läsioner i den bakre polen har ett karakteristiskt vitt, hemorragiskt utseende med näthinnanekros och ödem, medan de perifera lesionerna är mer indolenta och icke-hemorragiska.1 Den aktiva retiniten följer vanligen den retinala vaskulaturens väg centripetalt.1 I sällsynta fall kan CMV också uppträda som en frosted-branch angiit där det finns en fulminant retinal vaskulit och periflebit, vilket ger fundus en frosted kvalitet till det perivaskulära exudatet.1
Vitroskopiska celler kommer att finnas vid aktiv CMV men inte alls i samma utsträckning som hos t.ex. patienter med aktiv toxoplasmos, där vitriten kan vara så tät att den aktiva näthinneförändringen kan vara svår att observera, vilket ger den ett utseende av ”strålkastarljus i dimma”.1,2 Däremot har patienter med CMV inte ett robust immunförsvar, så de kan inte sätta igång ett betydande immunsvar; därför är glaskroppsinflammationen minimal och retiniten kan lätt ses.1
Hur är det med de vita lesionerna i den bakre polen på varje öga; är det också CMV-retinit? Lyckligtvis är de inte CMV utan snarare bomullsullsfläckar (CWS), som lätt kan misstas för tidig CMV. CWS är mindre än CMV-lesionerna och glaskroppsinflammation kommer inte att förekomma. CWS och till och med retinala blödningar är vanligt förekommande hos allvarligt immunsupprimerade patienter med hiv.2 Faktum är att CWS och retinala blödningar är en del av spektrumet av hiv-retinopati.2 Även om etiologin inte är helt klarlagd säger forskarna att immunsupprimerade patienter har en ökad plasmaviskositet som leder till att immunkomplex avlagras.2 Detta tros ske på grund av en direkt cytopatisk effekt av viruset på det vaskulära endotelet.2
Fig. 3. Här är vår patients näthinna fem år efter den första diagnosen. Klicka på bilden för att förstora den.
Therapeutiska alternativ
Behandlingen av CMV-retinit har blivit tämligen standardiserad i och med tillkomsten av antivirala läkemedel, inklusive ganciclovir, foscarnet, valganciclovir och cidofovir. Behandlingsmetoderna omfattar intravenös infusion, oral behandling, intravitreös injektion och ganciklovirs intraokulära implantat.3 Specifik anti-CMV-behandling individualiseras för varje patient baserat på retinitens lokalisering och svårighetsgrad, graden av underliggande immunsuppression, samtidig medicinering och förmågan att följa behandlingen.3 Behandlingen induceras med höga doser i två till tre veckor eller tills retiniten stabiliseras följt av en underhållsdos.3 Den förbättrade patientöverlevnaden med HAART har resulterat i ett paradigmskifte bort från kortsiktig sjukdomssuppression i början av behandlingen till att nu avbryta den antivirala behandlingen när immunåterhämtning har uppnåtts.3
Det är uppenbart att vår patient är allvarligt immunsupprimerad. Hon kände inte till sin CD4 och hade först nyligen fått sin diagnos efter en lunginflammation. Hon fick en omedelbar intravitreal injektion av ganciklovir och fick därefter flera ganciklovirimplantat under flera år. Så småningom återhämtade sig hennes immunförsvar tillräckligt för att hon skulle kunna avbryta den antivirala behandlingen mot CMV. Hon kunde behålla en utmärkt synskärpa på båda ögonen och vi fortsätter att följa henne årligen (figur 3).
1. Jabs DA, Van Natta ML, Kempen J, et al. Karakteristik av patienter med cytomegalovirusretinit i eran av högaktiv antiretroviral terapi. Am J Ophthalmol. 2002;133:48-61.
2. Freeman WR, Chen A, Henderly DE, et al. Prevalence and significant of acquired immunodeficiency syndrome-related retinal microvasculopathy. Am J Ophthalmol. 1989;107(3):229-35.
3. Stewart MW. Optimal hantering av cytomegalovirusretinit hos patienter med aids. Clin Ophthalmol. 2010:4;285-99.
Retina Quiz Svar:
1) c; 2) a; 3) c; 4) c.