Definitionen, förekomsten, diagnosen och behandlingen av thoraxutloppssyndrom (TOS) är något kontroversiell. Begreppet TOS myntades ursprungligen 1956 och angav en ”kompression av de neurovaskulära strukturerna i den interscalene triangeln som motsvarar den möjliga etiologin för symtomen”.1 Kontroversen är centrerad kring det faktum att TOS hänvisar till problemets anatomi eller lokalisering utan att identifiera orsaken – antingen vaskulär eller neurogen.

TOS definieras därför i allmänhet som en grupp sjukdomar som orsakas av kompression av plexus brachialis, arteria subclavia eller vena subclavia i den thorakala utgången, området mellan nyckelbenet (clavicula) vid nackens bas och det första revbenet, inklusive framsidan av axlarna och bröstet. TOS är ett progressivt tillstånd som kännetecknas av att de nerver och blodkärl som försörjer bröstutloppet är trängda. Kompression av subclavianusmuskeln, som är känd för att komprimera artären subclavianus, minskar blodflödet till halspulsådern och kotpelaren. Detta kan leda till intrappbar migrän, ett av de första symptomen på TOS.

Neurogen TOS (NTOS), den vanligaste formen av TOC, kan uppstå på grund av otillräckligt utrymme som orsakas av scalenehypertrofi, fibros eller medfödda avvikelser, t.ex. förekomsten av ett cervikalt revben. Andra orsaker är repetitiva rörelser som kan förstora eller förändra vävnaden i eller nära thoracic outlet (liknande karpaltunnelsyndrom). Dessa repetitiva aktiviteter omfattar arbete vid löpande band, maskinskrivning och andra rörelser, hyperextension-flexionsskador, nackskador från bilolyckor (whiplash) och idrottsrelaterade skador, särskilt från simning, baseboll (pitching), tyngdlyftning och volleyboll.

Frekventa symtom på NTOS inkluderar domningar; stickningar i fingrarna; smärta i nacke, axel eller arm; muskelspasmer runt skulderbladet; huvudvärk; och svaghet i de övre extremiteterna (tabell 1).2

Patofysiologi

För många patienter innebär etiologin för NTOS en kombination av en ”dubbelträff” av en medfödd predisposition och en skada på området som äventyrar utloppet. Det förträngda utrymmet påverkar scalene-musklerna, plexus brachialis, de långa bröst- och supraskapulära nerverna och ganglion stellata (figur 1).

Och även om föreställningen om NTOS som en komplex spektrumstörning framkallar en viss kontrovers inom fältet är dess inverkan på patienterna oomtvistad. Uppgifter visar att livskvaliteten för en patient med obehandlad TOS är lika nedsatt som för en person med kronisk hjärtsvikt3 .

TOS har delats in i tre former:

• Neurogen TOS (kompression av plexus brachialis)

1. True neurogenic TOS
2. Communon neurogenic TOS

• Arteriell (kompression av arteria subclavia)
• Venös (kompression av venus subclavia)

Som noterat, nästan alla fall av TOS (95 %) har neurogent ursprung. NTOS är en underskattad och ofta förbisedd orsak till smärta och domningar i axlar och nacke. Liksom patienter med andra kroniska smärttillstånd upplever patienter med obehandlad neurogen TOS en försämrad livskvalitet, minskat ekonomiskt välbefinnande, funktionella begränsningar och en ökad risk för depression och ångest.4-6

Sannolik NTOS, som bekräftas med objektiva fynd, utgör endast 1 % av fallen, medan vanlig NTOS, med symtom som tyder på att plexus brachialis är skadad men utan objektiva fynd, utgör 99 % av de neurogena fallen av TOS.7,8 De återstående fallen av TOS är arteriella (1 %) och venösa (3-5 %).1

Neurogena TOS förekommer hos uppskattningsvis 3 till 80 per 1 000 individer, och det breda intervallet återspeglar bristen på bekräftelse hos många patienter med tecken och symtom som tyder på tillståndet. Kvinnor med NTOS är 3 till 4:1 fler än män. Syndromet är särskilt vanligt hos personer som utför repetitiva uppgifter med sina övre extremiteter, t.ex. violinister, datainmatningspersonal och arbetare på löpande band. Idrottare med repetitiva armrörelser över huvudet, inklusive volleybollspelare, simmare, baseballkastare och tyngdlyftare, löper också en ökad risk, liksom personer som har drabbats av ett nacktrauma.9

Histologiska studier tyder på att skador på antingen den främre scalene-muskeln (ASM) eller den mellersta scalene-muskeln är de viktigaste orsakande faktorerna till NTOS. Muskelfibros är ett viktigt fynd vid undersökning av exciderade scalene-muskler, och NTOS-patienter har tre gånger så mycket ärrvävnad som opåverkade personer.8-10

ASM härstammar från de tvärgående processerna i C3-C6-kotorna. Muskeln, som fäster vid det första revbenet, fungerar som en accessorisk andningsmuskel och roterar även nacken något. Spasm i ASM sätter drag på plexus brachialis och orsakar ödem i muskeln och nerverna, vilket i sin tur begränsar utrymmet för utloppet. Utveckling av ärrvävnad och fibros i ASM förvärrar ytterligare den neurala kompromissen och vidmakthåller smärtan.8,11

Targeting treatment to relieve tension and spasm of the ASM can interrupt the chain of events that leads to NTOS.

Diagnostik

Det finns inte någon standard för diagnos av TOS. Diagnosen av NTOS kan vara svår eftersom den ofta har en ospecifik klinisk presentation. I ett klassiskt fall klagar patienten över smärta som har sitt ursprung i området kring axeln och som strålar ut längs den inre delen av armen. Andra vanliga symtom är smärta i nacken, trapezius-, mastoid- och främre bröstkorgsmusklerna – allt på grund av kompression av övre plexus (C5-C7). Fysisk undersökning visar på ömhet i scalene-musklerna, trapezius och bröstväggen. Patienterna kan ha ett positivt Tinel-tecken över plexus brachialis i nacken, minskad känsel i fingrarna vid lätt beröring och positiva provokativa manövrar.9

Den komplicerande differentialdiagnosen är dock att hela armen ofta är involverad utan dermatomal preferens. Klinikern måste skilja cervikal radikulopati från diskbråck eller stenos och utesluta karpaltunnelsyndrom.

En grundlig anamnes och fysisk undersökning är nyckeln till en korrekt diagnos av NTOS. Tester för NTOS är otillförlitliga. Tilläggstester saknar känslighet och specificitet. Likaså har provocerande testning, inklusive Adson-manöver12 , okänd tillförlitlighet och specificitet. Särskilt Adson-manövern ger många falskt positiva resultat och anses inte längre vara användbar för att identifiera patienter med NTOS.13

Provokativa manövrar, nervspänningstest och tryck med tummen över plexus brachialis kan hjälpa till att fastställa NTOS, men stress-testet med förhöjd arm, eller Roos stress-test, är kanske den mest tillförlitliga indikatorn.13 Ett annat potentiellt användbart diagnostiskt test är Spurling-testet för att identifiera cervikal disksjukdom.8,14,15

Bildundersökningar

Patienter med NTOS har ofta normala resultat på elektromyelografi (EMG) och nervledningstester. Dessa studier kan dock användas för att utesluta andra orsaker till neuropatiska symtom, t.ex. radikulopati, karpaltunnelsyndrom, cubitaltunnelsyndrom och polyneuropati.

En röntgenundersökning av bröstkorgen kan vara motiverad för att identifiera fall av cervikal revben. Magnetisk resonanstomografi och datortomografi (CT) kan också hjälpa till att utesluta tillstånd som efterliknar NTOS.

En del bevis tyder på att en medial antebrachial kutan nervledningsstudie kan upptäcka mildare fall av NTOS. Detta test mäter den sensoriska funktionen i den nedre delen av plexus brachialis och ger ofta positiva resultat hos patienter med negativa resultat på ett EMG eller nervledningstest. Det krävs dock ytterligare studier för att validera testets användbarhet.9,16

Anterior scalene block

Första gången beskrivet 1939 är anterior scalene block (ASB) ett intramuskulärt bekräftande test för NTOS. Blocket paralyserar muskeln i spasm, vilket gör det möjligt för det första revbenet att sjunka ner och dekomprimerar det thorakala utloppet.17 Ett positivt svar på ett ASB-test korrelerar väl med goda kirurgiska resultat, medan tillfällig muskelavslappning hjälper till att förutsäga nyttan av dekompression. I en studie gav EMG-styrd blockering lindring hos 94 % av de patienter som genomgick kirurgi.18

En mängd olika avbildningstekniker kan förbättra framgången med ASB. CT-styrning för scalene-injektioner, i synnerhet, har visat sig minimera Horners tecken, dysfoni, blockering av plexus brachialis och dysfagi.17

Behandling

Konservativ

Konservativ behandling av NTOS innefattar åtgärder för att minimera trycket på plexus brachialis, återställa muskelbalansen i nacken och förbättra den neurala rörligheten. Att korrigera ergonomiska problem och dålig hållning kan hjälpa till, liksom nervglidning, stretchövningar och biofeedback. En 14-månaders kurs med korrigering av hållningen och förstärkning av axelbältet ledde till signifikant minskad smärta och hög patienttillfredsställelse i en studie.19

Fysikalisk terapi

En del data stödjer användningen av värmepåsar, träningsprogram och cervikal dragning för behandling av NTOS.20,21 En kurs med rehabilitering i slutenvården följt av ett träningsprogram för hemmet tycks ha hög tillfredsställelse hos de patienter som har genomgått denna regim. Uppgifter tyder dock på att ingen enskild metod för sjukgymnastik i allmänhet är tillräcklig i sig själv. Utan andra insatser kan sjukgymnastik leda till sämre resultat för vissa patienter. I en studie valdes 42 patienter (37 kvinnor, 5 män) med diagnosen NTOS ut som hade deltagit i sjukgymnastik minst 6 månader före studien.22 I slutet av uppföljningsperioden rapporterade 25 patienter att deras symtom hade förbättrats, 10 rapporterade att de var oförändrade och 7 patienter hade försämrade symtom. Ett dåligt övergripande resultat var relaterat till fetma (P<0,04), ersättningskrav från arbetstagare (P<0,04) och associerat karpaltunnelsyndrom eller cubitaltunnelsyndrom (P<0,04). Nack- och axelsymtomen förbättrades hos 38 patienter. Förbättring av smärta i hand och arm var signifikant bättre hos dem utan samtidig distal nervkompression (P<0,06). 22

Kognitiv beteendeterapi är ett viktigt komplement till behandlingen och hjälper patienterna att ändra sin uppfattning av smärta, omformulera sina upplevelser i positiva termer och minimera katastrofarbeteendet kring sitt tillstånd.

Farmakologiska metoder

En mängd olika farmakologiska medel kan ge symtomlindring, om än inte förbättring av de fysiologiska underliggande orsakerna till NTOS. Dessa inkluderar icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel (t.ex. ibuprofen ), muskelavslappnande medel (t.ex. tizanidin ), tricykliska antidepressiva medel (t.ex. nortriptylin ), serotonin-norepinefrinåterupptagshämmare (t.ex. duloxetin ) och membranstabiliserande medel (t.ex. gabapentin ). Om patientens livskvalitet försämras under farmakologisk behandling och andra terapier misslyckas är opioider med långvarig frisättning ett alternativ.9

Khemodenervering

Injektion av onobotulinumtoxin typ A (Botox) är en relativt ny och lovande metod för behandling av NTOS.23 Studier visar att onobotulinumtoxin är säkert och effektivt för ett ökande antal neuromuskulära åkommor. Godkända indikationer för onobotulinumtoxininjektioner omfattar bl.a. hemifacial spasm, blefarospasm, strabism och kronisk migrän. Framgångsrik off-label-användning har också beskrivits för lumbosakral myofascial smärta, piriformis-syndrom och lateral epikondylit.

Administrering av onobotulinumtoxin för NTOS innebär en enda lågdosinjektion (20 enheter) i ASM under CT-styrning. I en studie upplevde 27 patienter med NTOS betydande smärtlindring i upp till 3 månader efter lågdosinjektioner av onobotulinumtoxin under CT-styrning.23 Det primära utfallet var smärta och känsel på en visuell analog skala (VAS) vid 1, 2 och 3 månader efter behandlingen. Short Form McGill Pain Questionnaire-poäng utvärderades före behandlingen och 1, 2 och 3 månader efter behandlingen. Patienterna rapporterade betydande lindring av behandlingen vid både 1 och 2 månader och statistiskt och kliniskt signifikant lindring av både känsel- och VAS-poäng vid 3-månaderstillfället (29 % respektive 15 %).23

Onobotulinumtoxin minskar muskelöveraktivitet i injektionsområdet genom att blockera frisättningen av acetylkolin, vilket försvagar muskeln i så lång tid som 3 till 4 månader. Toxinet kan också minska smärta och inflammation hos vissa patienter, kanske genom att hämma frisättningen av neuropeptider – särskilt substans P och glutamat – som är inblandade i nociceptiv överföring och central sensibilisering.24,25 Vissa bevis tyder på att onobotulinumtoxin kan förbättra sårläkningen och minska ärrbildning i skadade muskler.5,26

Injektioner av onobotulinumtoxin representerar ett minimalt invasivt tillvägagångssätt för patienter som hoppas kunna undvika kirurgi, eller en brygga till kirurgi för de som försöker fördröja förfarandet. Framgångsrika injektioner kan undvika behovet av kirurgi – och de potentiella komplikationerna från kirurgi – och begränsa den tid som patienterna måste ta ledigt från arbete, hemuppgifter och andra aktiviteter i det dagliga livet. Denna fördel kan vara betydande eftersom det vanliga förloppet för kirurgiska patienter innebär 8 veckors sjukgymnastik med början 2 veckor efter ingreppet, vilket kräver 2 till 3 månaders ledighet från arbetet, samt att inga tunga lyft (>10 pund) får göras under 6 månader.5

Och även om kemodenervering kan utföras med hjälp av flera olika avbildningsmodaliteter, är bevisen för CT-styrning starka (tabell 2). CT gör det möjligt för kliniker att visualisera närliggande anatomi (i realtid när det gäller CT-fluoroskopi), och till skillnad från ultraljud är det inte sårbart för att skymmas av adipositet eller osseösa strukturer. CT-avbildning är snabb, exakt, tillförlitlig och säker, vilket leder till en högre andel lyckade anestesiblockeringar jämfört med andra modaliteter: 82 % jämfört med 38 % för ultraljud, 18 % för EMG + fluoroskopi och 72 % för enbart EMG.17,27,28 Denna fördel bekräftas av den höga graden av förbättring efter operation i samband med CT-styrda blockeringar (70 %) för att bekräfta verkliga fall av neurogen TOS.5,23

Hålla exponeringstiden till 60 sekunder eller mindre begränsar mängden joniserande strålning som patienterna får.

Kirurgisk dekompression

Flera tillvägagångssätt för kirurgisk dekompression för NTOS finns tillgängliga, även om det inte finns några jämförande effektivitetsdata för teknikerna. Studier tyder på att den initiala graden av framgång är hög och närmar sig 90 %. Komplikationer förekommer dock hos mer än 30 % av patienterna och longitudinella data visar att 60 % av symtomen återkommer under det första året efter operationen och 80 % under det andra året. Dessutom rapporterar 60 procent av patienterna att de har kvar sitt funktionshinder under det första året efter operationen.29

Slutsats

Neurologisk TOS är den vanligaste typen av TOS, men också den mest förbisedda och feldiagnostiserade formen av tillståndet. Det orsakar ihållande smärta, nedsatt funktion och känslomässigt lidande. Om den inte behandlas är livskvaliteten för patienter med NTOS djupt nedsatt. Nya bevis stöder minimalt invasiv kemodenervering av den cerviko-thorakala muskulaturen med onobotulinumtoxin. Kliniker och patienter bör överväga detta tillvägagångssätt innan de försöker få till stånd en kirurgisk dekompression.

1. Hooper TL, Denton J, McGalliard MK, Brismée JM, Sizer PS Jr. Thoracic outlet syndrome: a controversial clinical condition. Del 1: anatomi och klinisk undersökning/diagnostik. J Man Manip Ther. 2010;18(2):74-83.
2. Christo PJ, McGreevy K. Updated perspectives on neurogenic thoracic outlet syndrome. Curr Pain Headache Rep. 2011;15 (1):14-21.
3. Chang, DC, Rotellina-Coltvet LA, Mukherjee D, De Leon R, Freischlag JA. Kirurgiskt ingrepp för thoracic outlet syndrome förbättrar patientens livskvalitet. J Vasc Surg. 2009;49(3):630-635.
4. Institute of Medicine (US) Committee on Advancing Pain Research, Care, and Education. Relieving pain in America: a blueprint for transforming prevention, care, education and research. Washington, DC: National Academies Press (US); 2011.
5. Stewart WF, Ricci JA, Chee E, Morganstein D, Lipton R. Lost productive time and cost due to common pain conditions in the US workforce. JAMA. 2003;290(18):2443-2454.
6. Leong IY, Farrell MJ, Helme RD, Gibson SJ. Förhållandet mellan medicinsk komorbiditet och självskattad smärta, humörstörning och funktion hos äldre personer med kronisk smärta. J Gerontol A Biol Sci Med Sci. 2007;62(5):550-555.
7. Atasoy, E. Thoracic outlet compression
   syndrome. Orthop Clin North Am. 1996;27(2):265-303.
8. Brantigan CO, Roos DB. Etiologi för
   neurogent thorakalt utloppssyndrom. Hand Clin. 2004;20(1);17-22.
9. Sanders RJ, Hammond SL, Rao NM.
   Thoracic outlet syndrome: a review. Neurologist. 2008;14(6):365-373.
10. Machleder HI, Moll F, Verity MA. Den främre scalene-muskeln vid kompressionssyndrom i thoracic outlet. Histokemiska och morfometriska studier. Arch Surg. 1986;121(10):1141-1144.
11. Atasoy E. Thoracic outlet syndrome: anatomy. Hand Clin. 2004;20(1);7-14.
12. Demirbag D, Unlu E, Ozdemir F, et al. Förhållandet mellan resultat från magnetresonanstomografi och posturala manövrar och fysiska undersökningstester hos patienter med thoracic outlet syndrom: resultat av en dubbelblind, kontrollerad studie. Arch Phys Med Rehabil. 2007;88(7):
    844-851.
13. Physiopedia. Roos stresstest. http://www.physio-pedia.com/Roos_Stress_Test. Tillgänglig 17 augusti 2014.
14. Roos, DB. Nya koncept för TOS som förklarar etiologi, symtom, diagnos och behandling. Vasc Surg. 1979;13:313-21
15. Rayan GM, Jensen C. Thoracic outlet syndrome: provocative examination maneuvers in a typical population. J Shoulder Elbow Surg. 1995;4(2):113-117.
16. Foley JM, Finlayson H, Travlos A. A review of thoracic outlet syndrome and the possible role of botulinum toxin in the treatment of this syndrome. Toxiner. 2012;4(11):1223-1235.
17. Mashayekh A, Christo PJ, Yousem DM, Pillai JJ. CT-styrd injektion av de främre och mellersta scalene-musklerna: teknik och komplikationer. Am J Neuroradiol. 2011;32(3):495-500.
18. Jordan SE, Machleder HI. Diagnos av thoracic outlet-syndrom med hjälp av elektrofysiologiskt styrda främre scalene-blockeringar. Ann Vasc Surg. 1998:12(3):260-264.
19. Crosby CA, Wehbe MA. Konservativ behandling av thorakalt utloppssyndrom. Hand Clin. 2004;20(1): 43-49.
20. Taskaynatan MA, Balaban B, Yasar E, et al. Cerivcal traction in conservative treatment of thoracic outlet syndrome. J Musculoskeletal Pain. 2007;15 (1): 89-94.
21. Gulbahar S, Akalin E, Baydar M, et al. Regelbunden träning förbättrar resultatet vid ”droopy shoulder syndrome”: en undergrupp av thoracic outlet
    syndrom. J Musculoskeletal Pain. 2005;13(4):21-26.
22. Novak CB, Collins ED, Mackinnon SE. Resultat efter konservativ behandling av thorakalt utloppssyndrom. J Hand Surg Am. 1995;20(4): 542-548.
23. Christo PJ, Christo DK, Carinici AJ, Freischlag FA. Enkel CT-styrd kemodenervering av den främre scalene-muskeln med botulinumtoxin för neurogent thoracic outlet-syndrom. Pain Med. 2010;11(4): 504-511.
24. Aoki K. Översyn av föreslagna mekanismer för den antinociceptiva effekten av botulinumtoxin typ A. Neurotoxicology. 2005;26(5):785-793.
25. Sheean G. Botulinumtoxin för behandling av muskuloskeletal smärta och spasmer. Curr Pain Headache Rep. 2002;6(6):460-469.
26. Childers MK, Wilson DJ, et al. Treatment of painful muscle syndromes with botulinum toxin: En översikt. J Musculoskel Rehab. 1998;10:89-96.
27. Torriani M, Gupta R, Donahue DM. Botulinumtoxininjektion vid neurogent thorakalt utloppssyndrom: resultat och erfarenhet av att använda en ultraljudsstyrd metod. Skeletal Radiol. 2010;39(10):973-980.
28. Jordan SE, Ahn SS, Gelabert HA. Kombination av ultraljud och elektromyografi för botulinumkemodenerveringsbehandling av thorakalt utloppssyndrom: jämförelse med fluoroskopi och elektromyografisk vägledning. Pain Physician. 2007;10(4):541-546.
29. Franklin GM, Fulton-Kehoe D, Bradley C, Smith-Weller T. Outcome of surgery for thoracic outlet syndrome in Washington state worker’s compensation. Neurologi. 2000;54(6):1252-1257.