PANS/PANDAS kännetecknas av plötsligt insättande av tvångssyndrom eller anorexi. Med samtidig uppkomst av minst två av sju tecken:
- Angslan
- Beteendeutvecklingsregression
- Emotionell ansvarighet eller depression
- Irritabilitet aggressivitet eller allvarligt oppositionellt beteende
- Försvagning av skolprestationer
- Sensoriska eller motoriska abnormaliteter
- Somatiska tecken/symptom, särskilt sömnlöshet och urineringssymtom
PANDAS är i huvudsak en form av autoimmun encefalit, en komplex uppsättning hjärnsjukdomar som kännetecknas av autoimmun inducerad neuroinflammation. Den diagnostiseras endast när symtomen inte kan förklaras bättre av andra neurologiska eller medicinska sjukdomar som Sydenhams chorea eller Tourettes syndrom.
Vem får PANS/PANDAS?
På definition drabbar PANS/PANDAS barn. Även om det kan diagnostiseras hos barn mellan 3 och 12 år är den genomsnittliga debutåldern mellan 7 och 8 år. Det är vanligast hos barn mellan dagis och andra klass.
PANS/PANDAS verkar drabba alla sociodemografiska grupper lika mycket. Forskare har dock noterat en ökad frekvens av dessa tillstånd i familjer med en historia av akut reumatisk feber eller OCD. För en mer djupgående titt på PANDAS historia och konsekvenser kan du se webbseminariet Research Updates – PANS/PANDAS av dr Susan Swedo, som ledde NIMH-teamet som var först med att identifiera denna nya undertyp av pediatrisk OCD.
Dr Swedo beskriver komorbiditeter som en regel, snarare än ett undantag, hos barn med PANDAS. Vanliga komorbiditeter är bland annat:
Bara ca 10 % har hallucinationer och ca 20 % har ätstörningar. Vanligare komorbiditeter är bland annat korttidsminnesförlust, hyperaktivitet, aggressivitet, inlärningssvårigheter och sensorisk överkänslighet.
Hur PANS/PANDAS diagnostiseras
Diagnosen av PANS/PANDAS baseras på konsensusutlåtandet från konsensuskonferensen om PANS, som publicerades i Journal of Child and Adolescent Psychopharmacology 2015. PANS/PANDAS kräver en differentialdiagnos, vilket innebär att symtomen inte bättre kan orsakas av en annan känd medicinsk eller neurologisk sjukdom. Andra diagnoser kan vara följande:
- Lupus
- Steroidresponsiv encefalit
- Multipel skleros
- Guillain Barre syndrom
- En annan form av autoimmun encefalit
- Andra sjukdomar
För att ställa diagnosen PANDAS, kan en läkare beställa laboratorietester, EEG- och MRT-undersökningar eller en sömnstudie. De kommer sannolikt att ta en omfattande familjehistoria (med särskild uppmärksamhet på genetiska faktorer och exponering för streptokocker), utföra en fysisk undersökning och leta efter ofrivilliga rörelser och utvidgning av pupillerna. Om det är nyligen som den har börjat kan klinikern också ta en odling i halsen för att identifiera förekomsten av en streptokockinfektion. Kom ihåg att PANDAS endast kan diagnostiseras om symtomen inte kan förklaras av en annan sjukdom. Kliniker bör försöka utesluta andra sjukdomar först.
Hur behandlas det
Kliniker har i allmänhet en tredelad strategi för att behandla PANDAS:
1. Behandling och förebyggande av infektioner: Om barnet har en bakterieinfektion kan behandling av denna infektion minska symtomen och förbättra resultaten, särskilt under de första veckorna eller månaderna av sjukdomen. I detta fall kan läkaren förskriva 3 till 4 veckor med smalspektrumantibiotika.
2. Behandla dysfunktion i immunsystemet: Immunmodulerande behandlingar för att åtgärda immunsystemets dysfunktion kan omfatta NSAID orala eller intravenösa steroider, intravenöst immunglobulin (IVIG), terapeutisk plasmaferes och andra som är indicerade beroende på svårighetsgrad. Dessa är endast användbara i samband med infektionsbehandling och psykiatriska och beteendemässiga interventioner.
Om ett barn har OCD men inte har PANS/PANDAS finns det ingen anledning att bedriva en långsiktig immunbehandling. I en studie av Nicolson et al, JAACAP 2000, såg barn med OCD men utan PANS/PANDAS ingen signifikant förbättring av terapeutiskt plasmabyte. Dessa behandlingar är dyra och intensiva. Andra studier har visat liknande resultat.
3. Tillämpning av beteendemässiga och psykiatriska interventioner: Beteendemässiga och psykiatriska interventioner kan omfatta SSRI-anxiolytika, sömnmedel, andra typiska psykiatriska läkemedel och kognitiv beteendeterapi. När man väljer terapeut föreslår dr Swedo att man letar efter en expert på behandling av tvångssyndrom:
”Om jag fick välja mellan en terapeut som hade stor erfarenhet av att behandla barn eller en som hade stor erfarenhet av att behandla tvångssyndrom hos vuxna, skulle jag faktiskt välja behandling av tvångssyndrom hos vuxna, eftersom behandlingen av tvångssyndrom hos barn är identisk med den som har visat sig vara effektiv för vuxna patienter med tvångssyndrom”, säger hon.
Understödjande terapi kan hjälpa föräldrarna att förstå sjukdomsförloppet och behandlingen. Att få in föräldrarna i KBT även innan barnet är redo kan vara till stor hjälp.
Behandlingar bör administreras av en licensierad och kvalificerad vårdgivare. Om du misstänker att ditt barn kan ha PANS eller PANDAS ska du kontakta din primärvårdsläkare.
I mycket sällsynta fall kan ett barn med autism också komma i fråga för en diagnos av PANS/PANDAS. För en djupare inblick i den senaste PANS/PANDAS-forskningen, se webbseminariet som presenterades av Susan Swedo, MD.
ARI tackar Sue Swedo, MD, för hennes bidrag till den här artikeln.