Abstract
Introduktion. Anomalier i Müllerian duct representerar en grupp medfödda missbildningar som beror på misslyckande med att fullborda bilateral förlängning, fusion, kanalisering eller septalresorption av paramesonefric duct. Dessa anomalier är sällsynta i den allmänna befolkningen med ett bikornuat eller didelphys uterus som en av de vanligaste. Bicornuate uterusmissbildningar är av klinisk betydelse på grund av deras negativa reproduktionsresultat. Metroplastik har visat sig kunna förbättra reproduktionsresultaten för tvåhörniga livmodermissbildningar. Vi dokumenterar ett fall av bicornuate uterus som behandlades med Strassman metroplasty och ett efterföljande lyckat graviditetsutfall. Fall. En svart afrikansk kvinna togs emot med en historia av sex tidigare missfall. Hennes diagnostiska undersökning visade att hon hade en tvåhörnig livmoder, för vilken hon fick en Strassman metroplasty utförd. Hon blev senare gravid och följdes upp till termin med en lyckad levande födsel. Slutsats. Strassman metroplasty är ett sällsynt ingrepp i Afrika söder om Sahara och detta fall syftar till att öka kunskapen om kirurgisk behandling av anomalier i Müllerianuskanalen, särskilt tvåhornig livmoder, i denna region. Denna fallrapport syftar till att öka medvetenheten om avvikelser i Müllerian duct abnormiteter specifikt bicornuate uterus i fall av återkommande missfall och belysa de diagnostiska strategierna för att utreda och visa på behandlingsalternativ i miljöer med låga resurser.
1. Introduktion
Müllerian duct anomalies representerar en grupp medfödda missbildningar som beror på misslyckande med att fullborda bilateral paramesonephric duct förlängning, fusion, kanalisering eller septal resorption . Dessa anomalier kan klassificeras enligt American Society of Reproductive Medicine (ASRM) som segmentell mulleriansk hypoplasi eller agenesi (grupp I), enhörnig livmoder (grupp II), uterus didelphys (grupp III), tvåhörnig livmoder (grupp IV), septatlivmoder (grupp V), bågformig livmoder (grupp VI) och dietylstilbestrolrelaterade anomalier (grupp VII) .
Prevalensen av dessa missbildningar i den allmänna befolkningen är cirka 5 %. Den är 5-10 % hos dem som lider av återkommande missfall och mer än en av fyra hos kvinnor med sena graviditetsförluster och för tidiga förlossningar . Bland anomalierna i den mullerska kanalen är bicornuate och didelphic uteri de vanligaste formerna, med en prevalens på 25 respektive 11 %. Dessutom är de förknippade med återkommande missfall i första och andra trimestern samt högre frekvens av för tidig födsel .
Bicornuate uterus orsakas av ofullständig fusion av de mullerska kanalerna. Det kännetecknas av två separata men kommunicerande endometriehålor och en enda livmoderhals. Den misslyckade fusionen kan sträcka sig till livmoderhalsen vilket resulterar i ett fullständigt bikornuat uterus eller kan vara partiell, vilket orsakar en mildare abnormitet. Graviditetsutfallet hos patienter med dessa anomalier är inte gynnsamt. Tidigare rapporter har visat att kvinnor med tvåhörnig livmoder har högre frekvens av missfall och för tidig födsel. Den kliniska presentationen av tvåhornig livmoder omfattar menstruationsstörningar, primär infertilitet, återkommande missfall, för tidiga förlossningar och sena graviditetsförluster. Ett multidisciplinärt tillvägagångssätt rekommenderas vid handläggning av patienter som diagnostiserats med anomalier i Müllerianska kanalen med bidrag från en psykolog, en endokrinolog och en konsultgynekolog som är skicklig på sådana fall. Med detta i åtanke förblir kirurgiskt ingrepp standardbehandlingen för dem med anomalier i Müllerianska kanalen som lider av återkommande graviditetsförluster eller dåliga graviditetsresultat . Strassman metroplasty är det kirurgiska standardförfarandet för korrigering av bikornuate uteri . Paul Strassman rapporterade 1907 den första kirurgiska korrigeringen av den dubbla livmodern genom att utföra en främre kolpotomi hos en patient som förlorat åtta graviditeter.
Uterusmissbildningar är sällsynta i hela världen och den kirurgiska hanteringen av dessa fall är inte väl dokumenterad i Afrika söder om Sahara, kanske på grund av svårigheter vid diagnos eller behandling. Vi presenterar ett fall av en patient med en bicornuate uterus som hanterades kirurgiskt med öppen Strassman metroplasty med en framgångsrik efterföljande graviditet.
2. Fall
2.1. Patientinformation
En 35-årig para 0+6 svart afrikansk kvinna presenterades med en historia av fem första och en andra trimester återkommande graviditetsförluster. Dessutom hade hon en nioårig historia av oregelbundna kraftiga blödningar i samband med dysmenorré.
Hennes menarche var vid 17 års ålder med regelbundna smärtsamma cykler som varade i 10 dagar. Hon använde ingen preventivmetod och rapporterade inga dyspareunier eller urinsymtom. Hennes första missfall inträffade 11 år och hanterades kirurgiskt genom dilatation och curettage. Därefter noterade hon förändringar i sin menstruationscykel. Hennes menstruationscykel blev oregelbunden med ett kraftigt flöde under 10 dagar i samband med svår dysmenorré och tarmsymtom i form av uppblåsthet och diarré. Hon använde tranexamsyra ett gram tre gånger om dagen under menstruationen för de kraftiga långvariga menstruationerna och mefenaminsyra 500 milligram tre gånger om dagen för dysmenorréerna med rapporterad lindring av symtomen.
2.2. Kliniska fynd
Den fysiska undersökningen var okej med undantag för mild ömhet i den suprapubiska regionen; hon hade grovt sett normala yttre genitalier och normalt utseende på livmoderhalsen.
2.3. Diagnostisk bedömning
Hennes initiala hormonella profil var som följer: FSH: 4,5 IU/m (3,1-7,9 IU/L) LH: 10 IU/L (1-18 IU/L)
Hon hade nyligen gjort ett paputstryk för ett år sedan som var normalt.
Transabdominella och transvaginala (TVS) skanningar hade visat separata högra och vänstra cornu med flera cystor i det perifera ovarieparenkymet egenskaper som tyder på bicornuate uterus och polycystiska äggstockar (Figur 1). Hon hade också ett hysterosalpingogram (HSG) där det rapporterades att livmodern var opakifierad med banankonfiguration orienterad åt höger utan någon avgränsning av äggledarna, fynd som tyder på en enhörninglivmoder.
Hennes tidigare sjukdomshistoria var inte betydelsefull. Hon var nyligen skild, ett tillstånd som hon tillskrev sin historia av flera missfall i samband med en afrikansk kulturell förväntan på att skaffa barn.
Hon bokades därefter in för hysteroskopi och diagnostisk laparoskopi. Hon gav också sitt samtycke till en eventuell öppen Strassmans metroplastik.
2.4. Terapeutisk intervention
Vid hysteroskopi visualiserades ett normalt utseende endometrium med en högersidig tubusostia och en liten tubusostia på vänster sida som inte verkade patenterad (Figur 1). Laparoskopiskt hittades ett tvåhornigt uterus (Figur 2) med associerad endometrios vid det vesikouterina vecket. Öppen metroplastik gjordes (figurerna 3 och 4). Ett fundalt transversalt snitt gjordes och dissektion gjordes till nivån för endometriet efter injektion av subserosalt vasopressin. De två hornen sattes ihop och livmodern syddes i lager (figurerna 3 och 4). En intrauterin anordning av koppar lämnades på plats för att separera livmoderväggarna och möjligen minska risken för uterina synechier, även om bevisen för denna metod fortfarande inte är entydiga. Dessutom ablades endometriotiska avlagringar som upptäcktes vid vesico uterusvecket.
2.5. Uppföljning och resultat
Hon hade en okej uppföljning efter operationen utan att några komplikationer rapporterades.
En HSG 6 månader efter operationen visade på en förening av livmoderhornen men båda rören var inte avgränsade.
Patienten försvann från uppföljningen men två år senare presenterade hon sig efter att ha blivit gravid spontant och en TVS avslöjade en enda intrauterin graviditet vid 13 veckor. Hennes antenatala undersökning var enligt tabell 1.
|
||||||||||||||||||
Hon följdes därefter upp på förlossningskliniken och hade inga bekymmer fram till 33:e veckan då hon presenterade sig med en historia av smärta i nedre delen av buken som förvärrats under de senaste veckorna och högersidig fundalömhet med en smärtpoäng på sju av tio på smärtskattningsskalan. Den största oron vid bedömningstillfället var att livmodern kunde ha brutits. Hon hade inga tecken som tydde på tarmobstruktion, eftersom hon avled avföring och tarmljud förekom. Hon hade en normal NST och ett obstetriskt ultraljud som gjordes visade en enda intrauterin graviditet med normal biofysikalisk profil och inga tecken på placentaavbrott eller långsammare dehiscens i livmodersegmentet. Hon fick inga andra undersökningar gjorda vid denna tidpunkt. Smärtan var tillräckligt stor för att motivera en inläggning för vilken hon senare fick antenatalsteroider för lungornas mognad och opioidanalgesi för smärtlindring. Smärtan försvann dock inte helt och hon genomgick ett kejsarsnitt vid 33 veckor och 5 dagar på grund av ihållande smärta i nedre delen av buken. Resultatet var ett levande manligt spädbarn med en födelsevikt på 1950 gram och APGAR-värdena 9, 10, 10. Det fanns inga tecken på uterusruptur även om hon hade venös trängsel och massiva åderbråck bilateralt vid cornualområdena. Det tidigare ärret från metroplasty var intakt.
Hon hade en upplösning av buksmärtan postoperativt och hade en okej postoperativ återhämtning. Hon skrevs ut den femte postoperativa dagen.
3. Diskussion
Müllerian duct anomalies representerar en grupp av medfödda missbildningar som beror på misslyckande med att fullborda bilateral duct elongation, fusion, kanalisering eller septal resorption .
Det finns olika klassificeringssystem för anomalier i de kvinnliga reproduktionsorganen, men den vanligaste klassificeringen föreslogs av Buttram och Gibbons (1979) och anpassades av American Society for Reproductive Medicine (ASRM) (tidigare American Fertility Society, 1988). I detta system finns sex grupper: segmentell mullersk hypoplasi eller agenesi (grupp I), enhörnig livmoder (grupp II), didelfys i livmodern (grupp III), tvåhörnig livmoder (grupp IV), sjuhörnig livmoder (grupp V), bågformig livmoder (grupp VI) och dietylstilbestrol-relaterade anomalier (grupp VII). Det ovan beskrivna fallet med bicornuate uterus föll in i ASRM-klassificeringens grupp IV.
Av anomalierna i den mullerska kanalen är bicornuate uteri och didelphic uteri vanliga former, med en prevalens på 25 och 11 %.
Det finns inga specifika riskfaktorer som lyfts fram i litteraturen och som predisponerar för dessa abnormiteter. Uterina kongenitala anomalier har en heterogen genetisk grund, med implikationer av Wilms tumör 1 genen (WT1), paired box gen 2 (Pax2), WNT2, pre-B-cell leukemi transkriptionsfaktor 1 (PBX1), och homeobox (HOX) gener . I det ovan nämnda fallet hittades ingen riskfaktor.
De flesta fall diagnostiseras i samband med utvärdering för obstetriska eller gynekologiska tillstånd, men i avsaknad av symtom förblir de flesta anomalier odiagnostiserade . I detta särskilda fall motiverade en historia av missfall i första och andra trimestern samt menstruella oregelbundenheter en klinisk utvärdering och utredning.
Frågan om huruvida mullerska anomalier är betydligt oftare kombinerade med endometrios är ett kontroversiellt diskuterat problem. I vissa publikationer beskrivs detta samband hos patienter med obstruktiva men inte ickeobstruktiva mullerska anomalier eller kontroller utan mullerska anomalier. Det är välkänt att obstruktiva mullerska anomalier är betydligt oftare förknippade med endometrios, en sjukdom som har en negativ inverkan på fertiliteten. Den bakomliggande patofysiologiska mekanismen kan vara den ökade risken för retrograd menstruation . Det kan vara en utmaning att radiologiskt särskilja tvåhorniga livmoder från septatala livmoder och enhorniga livmoder med ett horn, vilket var fallet i det fall som beskrivs här, där den första HSG-undersökningen tydde på en enhornig livmoder. Det är dock viktigt att skilja dem åt eftersom septat uterus lätt kan behandlas med hysteroskopisk septumresektion. Långt skilda horn som ses på HSG kan tyda på en tvåhornig livmoder. En interhornuell vinkel som är större än 105 grader tyder på en bicornuate uterus, medan en vinkel som är mindre än 75 grader tyder på en septate uterus . Det kan dock vara nödvändigt med MRT för att definiera den fundala konturen. En intrafundal nedåtriktad klyfta som är större än eller lika med 1 cm tyder på en bicornuat uterus, medan ett klyftdjup < 1 cm tyder på en septat uterus . Användning av 3D-sonografi gör det också möjligt att bedöma den inre och yttre livmodern. Således verkar sonografi och HSG vara acceptabla avbildningstekniker vid den inledande utredningen. När den presumtiva diagnosen är en septad livmoder kan laparoskopi utföras för en definitiv diagnos och innan hysteroskopisk resektion av septum påbörjas om det råder tvivel. I detta fall var HSG och TVS i kombination med fynd från hysteroskopi och laparoskopi tillräckliga för att ställa diagnosen.
Kirurgiskt ingrepp genom Strassman metroplasty ger en betydande minskning av den procentuella andelen fosterförlust (8-12 %) jämfört med patienter utan kirurgisk behandling (70-96 %) . Konventionell transabdominal metroplast tycks vara ett säkert och effektivt ingrepp hos kvinnor med tvåhornig uterusanomali.
Den faktiska nyttan av metroplast vid tvåhornig uterus har dock inte testats i en kontrollerad klinisk prövning och metroplast bör tills vidare reserveras för kvinnor där återkommande graviditetsförlust inträffar utan någon annan identifierbar orsak .
I andra centra har laparoskopisk och hysteroskopisk metroplast visat sig vara ett säkert förfarande och med alla ytterligare fördelar av minimalt invasiv kirurgi och det är ett livskraftigt alternativ till konventionell öppen abdominal metroplast . Det finns stora utmaningar i Afrika söder om Sahara när det gäller tillgång till och färdigheter i laparoskopisk kirurgi, vilket utgör en betydande nackdel för möjligheten till laparoskopisk metroplastik och detta fall belyser detta.
Alla patienter med Müllerian agenesis bör erbjudas rådgivning och uppmuntras att ansluta sig till kamratstödsgrupper där sådana finns tillgängliga. Den psykologiska effekten av diagnosen Müllerian agenesis kan inte underskattas. Många patienter upplever ångest och depression, ifrågasätter sin kvinnliga identitet och sörjer sin infertilitet. Dessa patienter kämpar med hur de ska dela med sig av sina tillstånd till familjemedlemmar, jämnåriga och romantiska partners. Flera kulturella frågor spelar också in i den afrikanska miljön med stigmatisering av kvinnor som har haft missfall och kvinnor som har svårt att få barn. Detta är en aspekt av vården som bör beaktas i kulturella sammanhang som liknar det här fallet.
Det finns en brist på data som visar reproduktiv framgång efter metroplastik i fall av bicornuate uterus i Afrika söder om Sahara. I Kenya har det inte rapporterats eller publicerats mycket arbete om hanteringen av mullerska anomalier under de senaste åren. Denna fallrapport syftar till att öka medvetenheten om avvikelser i Müllerian duct abnormiteter mer specifikt bicornuate uterus i fall av återkommande missfall, belysa de diagnostiska strategierna för att utreda och demonstrera hanteringsalternativ i miljöer med låga resurser.
Interessentkonflikter
Författarna förklarar att det inte finns några intressekonflikter gällande publiceringen av denna artikel.