Urachus är en tubulär struktur som sträcker sig kraniellt från blåsans främre kupol till naveln. Urachal anomalier (UA) bildas på grund av ofullständig involution av denna embryonala struktur, vilket leder till olika patologier. Medfödda UA kan delas in i fem grupper: patent urachus, navel-urachal sinus, vesikourachal divertikel, urachal cysta och alternerande sinus. Vanligtvis upptäcks patent urachus runt födseln, medan de andra medfödda UA tenderar att vara symtomfria. På grund av den relativt sällsynta förekomsten och de symtom som återspeglar intraabdominella eller bäckenrelaterade sjukdomar beaktas UA vanligtvis inte i differentialdiagnosen. Diagnosen av medfödd UA och förvärvade urachalrestsjukdomar är svår att ställa på grund av den heterogena kliniska presentationen och avsaknaden av ett enhetligt diagnostikprotokoll. Här ger vi en omfattande genomgång av urachal embryologi, anatomi, kliniska manifestationer och de aktuella trenderna i diagnostisk utvärdering och hantering av UA, med tonvikt på pediatrik.