Definition:

Parsonage Turners syndrom (PTS), även känt som neuralgisk amyotrofi eller brachialneurit, är en ovanlig perifer nervsjukdom. PTS presenteras vanligtvis med en episod av extrem smärta i axelregionen som försvinner efter några dagar till veckor och följs av djupgående svaghet och atrofi i en eller flera muskler i axeln och överarmen.

Presentation:

PTS drabbar vanligen snarare överarmen än underarmen, och i sällsynta fall kan båda armarna drabbas. Det kan drabba vilken nerv som helst som kommer från plexus brachialis – en komplex uppsättning nerver ovanför och under nyckelbenet som ger rörelse och känsel åt armen. PTS omfattar ett brett spektrum av kliniska presentationer och överlappar avsevärt med många alternativa diagnoser, vilket kan göra det svårt att diagnostisera PTS.

Bakgrund:

Orsaken till PTS är i stort sett okänd, även om immunologiska och vaskulära mekanismer har föreslagits. Det kan finnas flera subtyper, inklusive en genetisk predisposition, en autoimmun sjukdom eller en mekanisk mekanism som ensamma eller tillsammans leder till utveckling av symtom.

• Autoimmuna eller vaskulära utlösare
  • Mer än 50 % av patienterna med PTS rapporterar om en händelse före presentationen, t.ex. infektion, graviditet, stress från en operation eller terapeutiska händelser som vaccinationer, antibiotikabehandlingar eller immunterapi
• Mekanisk
  • Många patienter rapporterar om att de utvecklar symtom inom några timmar efter en ovanligt stor ansträngning i övre extremiteten (t.ex. snöskottning efter en snöstorm, push-up-tävling, flyttning av tunga möbler etc.)
• Genetik
  • PTS förekommer oftast som en spontan form, men det finns en sällsynt ärftlig form av PTS
• Nästan 50 % av patienterna kan inte identifiera en händelse som har lett till PTS, vilket visar att dessa variabler inte kan förklara hela historien om PTS fullt ut.
• Det har nyligen antagits att i vissa fall av PTS kan den utlösande händelsen leda till patologisk nerv- och/eller fascikelsvullnad som orsakar nedsatt nervglidning och kärlkompromiss

Diagnostiska tester:

PTS är en klinisk diagnos. Det finns inget bekräftande diagnostiskt test; det finns dock mycket typiska elektrodiagnostiska fynd som kan hjälpa till att ställa diagnosen. Elektrodiagnostiska undersökningar kan också hjälpa till att bedöma omfattningen av nervskador och förlust av muskelfunktion för att skilja PTS från andra liknande sjukdomar. MRT och ultraljud är alltmer användbara diagnostiska tester som kan avslöja förändringar i de inblandade nerverna och musklerna.

Nya rön

Det är okänt varför vissa patienter med PTS uppvisar utebliven eller ofullständig återhämtning, medan de flesta återhämtar sig spontant. Med hjälp av ultraljud, MRT och intraoperativa fynd har nyligen genomförda studier påvisat en förträngning och/eller vridning av nerver i den övre extremiteten hos patienter med refraktära PTS-symtom. Sådana förträngningar kallas ”timglasförträngningar”. Det har teoretiserats att den immunmedierade process som leder till PTS orsakar en rad förändringar i arkitekturen hos de drabbade nerverna. Som ett resultat av en inflammatorisk reaktion inom ett eller flera nervbuntar eller fascikler har följande händelseförlopp föreslagits: nervförstoring, nervförträngning och i vissa fall nervvridning eller vridning. Det är inte känt om nervkonstriktion och/eller vridning är unikt för PTS eller en delmängd av PTS, men omfattningen av nervkonstriktion och/eller vridning vid PTS kan spela en roll för patientens förmåga att återhämta sig spontant. Preoperativt ultraljud och MRT hjälper inte bara till att lokalisera de drabbade nerverna, utan även att upptäcka allvarlighetsgraden av nervpåverkan och hjälper också till med ett beslut om kirurgisk behandling.

Behandling

• Den akuta smärtan i samband med PTS kan behandlas med antiinflammatoriska och smärtstillande läkemedel
• Patienterna uppmuntras att använda den drabbade armen så mycket som möjligt och att utföra sjukgymnastik för att hjälpa till att hantera armens svaghet
• Patienterna bör återkomma för regelbundna utvärderingar (var sjätte månad).8 veckor) för att övervaka framstegen med hjälp av EMG och fysisk undersökning
• Kirurgi kan övervägas för patienter som har långvariga symtom, särskilt om MRT eller ultraljud tyder på fokal nervförträngning
• Observation och smärtbehandling rekommenderas traditionellt, men det finns vissa farmakologiska behandlingar som ibland erbjuds

Det krävs ytterligare forskning för att bättre förstå orsaken och behandlingen.

Dr Joseph Feinberg är chefsfysiater och specialiserar sig på skador och störningar i plexus brachialis och perifera nerver. Han är medläkare vid Center for Brachial Plexus and Traumatic Nerve Injury.

Dr Scott Wolfe är chef emeritus för hand- och övre extremitetsavdelningen och ansvarig ortopedisk kirurg vid Hospital for Special Surgery. Dr Scott Wolfe är erkänd som en av de mest erfarna, innovativa och auktoritativa experterna inom ortopedisk vård av övre extremiteter. Som huvudförfattare har han under sin 25-åriga karriär publicerat långt över 100 viktiga artiklar i de mest respekterade amerikanska medicinska tidskrifterna med expertgranskning. Hans karriärmål är att hjälpa till att uppnå konsekvent överlägsna patientresultat inom hand- och nervkirurgi.

Dr Darryl Sneag är biträdande behandlande radiolog vid HSS som fokuserar på magnetisk resonanstomografi (MRI) av perifera nerver. Hans forskningsintressen ligger i att optimera nuvarande tekniker och utveckla nya MRI-pulssekvenser, inklusive diffusionstensoravbildning (DTI), för morfologisk och biokemisk bedömning av nervskador och hälsa. Dr Sneag är för närvarande huvudansvarig för en studie som utvärderar DTI-bedömning av nervregeneration på en klinisk 3T-magnet.

Eliana B. Saltzman, BA är en fjärdeårig läkarstudent från Icahn School of Medicine som för närvarande gör ett studieår vid Hospital for Special Surgery. Som en del av forskargruppen för hand och övre extremiteter deltar hon i olika projekt som omfattar resultatforskning efter rekonstruktion av plexus brachialis, utveckling av frågeformulär för patienter med traumatiska plexus brachialis-skador och utvärdering av optimala tekniker för nervrekonstruktion i en djurmodell.