A urachus egy csőszerű struktúra, amely cranialisan a hólyag elülső kupolájától a köldökig terjed. Az urachus anomáliák (UA) kialakulása ennek az embrionális struktúrának a nem teljes involúciójából ered, ami különböző patológiákhoz vezet. A veleszületett UA öt csoportra osztható: patent urachus, umbilikális-urachalis sinus, vesicourachalis diverticulum, urachalis ciszta és alternáló sinus. Jellemzően a patent urachus születés körül észlelhető, míg a többi veleszületett UA általában tünetmentes. A viszonylag ritka előfordulása és az intraabdominális vagy kismedencei betegségeket tükröző tünetek miatt az UA-t általában nem veszik figyelembe a differenciáldiagnosztikában. A differenciáldiagnosztikában a veleszületett UA és a szerzett húgycsőmaradvány-betegségek diagnózisa a heterogén klinikai megjelenés és az egységes diagnosztikai protokoll hiánya miatt nehezen felismerhető. A következőkben átfogó áttekintést nyújtunk az uracha embriológiájáról, anatómiájáról, klinikai manifesztációiról, valamint az UA diagnosztikai értékelésének és kezelésének jelenlegi tendenciáiról, hangsúlyt fektetve a gyermekgyógyászatra.