Discusión

El linfedema masivo localizado es una entidad clínica rara que tiene relativamente poca literatura publicada . Suele asociarse a un linfedema de causa variable que puede dar lugar a una obstrucción linfática y a un linfedema. Suele ocurrir en pacientes con obesidad mórbida por el peso de gran cantidad de grasa que puede crear un microambiente isquémico y estimular un proceso similar a una herida que recluta factores de crecimiento en la zona . También se ha informado de la asociación entre el MLL y el hipotiroidismo. Las mujeres se ven más afectadas que los hombres. El tamaño medio de la lesión es de 28,5 cm y oscila entre 19,5 y 61,5 cm. Los MLL suelen estar presentes durante un tiempo considerable antes de su resección y sólo llegan a la atención clínica cuando interfieren con las actividades diarias o se inflaman secundariamente. El estudio radiológico suele revelar un tejido subcutáneo expandido con bandas de tejido blando pero sin una lesión masiva discreta que pueda indicar su naturaleza de tejido adiposo. La localización más común es alrededor de la cara medial del muslo. Recientemente, varios informes han documentado que el MLL también puede aparecer en otras zonas como la vulva, el monte de Venus, el escroto y las extremidades superiores. La localización abdominal es relativamente rara y clínicamente suele infradiagnosticarse como tumor maligno, en particular liposarcoma bien diferenciado (WDLPS), sobre la base de impresiones clínicas y radiológicas.

De hecho, los cuadros clínicos y los septos interlobulares histológicamente expandidos y la cantidad masiva de tejido adiposo pueden imitar el WDLPS; sin embargo, el linfedema es un proceso superficial que afecta principalmente a la piel y los dermo/epidermocambios relacionados con el linfedema crónico sin crecimiento rápido implican un proceso benigno. El WDLPS suele formar una lesión discreta, a diferencia de los cambios difusos que se observan en el MLL. A nivel microscópico, la presencia de septos fibrosos ensanchados y edematosos junto con fibroblastos reactivos puede imitar el SDLP.

En el MLL, los adipocitos son de tamaño uniforme y carecen de las células estromales hipercromáticas características, de vasos sanguíneos de paredes gruesas que contienen células hipercromáticas similares dentro de sus paredes, y de lipoblastos. En los casos de desafío, la tinción inmunohistoquímica para MDM2, CDK4 y p16 o la hibridación fluorescente in situ para detectar la amplificación del gen MDM2 pueden separar con seguridad el MLL del WDLPS. La ausencia de capilares de tipo plexiforme, estroma mixoide y lipoblasto/célula redonda también puede descartar un liposarcoma mixoide. A petición, la hibridación fluorescente in situ para detectar la translocación t(12;16) (FUS;CHOP) puede utilizarse como prueba de confirmación.

La fibromatosis de tipo desmoide también puede ser uno de los diagnósticos diferenciales debido a los fibroblastos reactivos y al estroma fibroedematoso. Sin embargo, al igual que el WDLPS, la fibromatosis de tipo desmoide suele presentarse como una lesión fibrosa discreta dentro de los tejidos blandos, con fascículos largos y extensos de (mio)fibroblastos blandos, junto con una vasculatura dilatada de paredes finas y un edema perivascular y una infiltración de células inflamatorias crónicas periféricas que no se encuentran en el MLL. La tinción nuclear negativa de la β-catenina de los fibroblastos en el MLL también puede servir como una gran pista diagnóstica.

El mixofibrosarcoma de bajo grado se presenta generalmente en las extremidades de pacientes de edad avanzada. Puede diferenciarse del MLL por su naturaleza relativamente localizada, las células fusiformes hipercromáticas atípicas, el estroma mixoide y la vasculatura arqueada bien desarrollada.

Dado que la causa subyacente del MLL es la obstrucción linfática posiblemente debida a la obesidad mórbida, se espera la persistencia o incluso la recurrencia de estas lesiones tras la resección quirúrgica, aunque no se ha documentado la recurrencia de forma agresiva. Recientemente, se han notificado casos de carcinoma de células escamosas y de angiosarcoma cutáneo que surgen del MLL de larga duración, probablemente por un patomecanismo similar al del síndrome de Stewart-Treves. Por lo tanto, se recomienda un seguimiento a largo plazo.

En conclusión, presentamos un caso de MLL surgido de la pared abdominal de un paciente con obesidad mórbida que es una lesión pseudoarcomatosa poco frecuente y cuyo diagnóstico puede ser un reto para los patólogos. Es necesario conocer esta rara entidad y obtener información clínica y radiológica detallada y su correlación. El diagnóstico diferencial del WDLPS, el mimetismo más común, puede descartarse mediante tinciones inmunohistoquímicas e hibridación fluorescente in situ. Aunque es raro, se ha documentado una transformación sarcomatosa secundaria; se recomienda un seguimiento frecuente.