Discussion

Le LML est une entité clinique rare qui a relativement peu de littérature publiée . Elle est généralement associée à un lymphoedème de causes variables qui peut conduire à une obstruction lymphatique et à un lymphoedème. Elle survient généralement chez les patients souffrant d’obésité morbide en raison du poids d’une grande quantité de graisse qui peut créer un microenvironnement ischémique et stimuler un processus semblable à une plaie qui recrute des facteurs de croissance dans la région. L’association entre MLL et l’hypothyroïdie a également été signalée. Les femmes sont plus souvent touchées que les hommes. La taille moyenne de la lésion est de 28,5 cm, allant de 19,5 à 61,5 cm. Les MLL sont fréquemment présentes pendant une période considérable avant la résection et peuvent n’attirer l’attention du clinicien que lorsqu’elles interfèrent avec les activités quotidiennes ou qu’elles sont secondairement enflammées. L’étude radiologique révèle généralement un tissu sous-cutané étendu avec des bandes de tissu mou, mais sans lésion de masse discrète, ce qui peut indiquer sa nature de tissu adipeux. La localisation la plus courante est autour de la face interne de la cuisse. Récemment, plusieurs rapports ont montré que le MLL peut également se produire dans d’autres zones telles que la vulve, le monstre pubien, le scrotum et les membres supérieurs. La localisation abdominale est relativement rare et cliniquement, elle est généralement sous-diagnostiquée comme une tumeur maligne, en particulier un liposarcome bien différencié (WDLPS), sur la base des impressions cliniques et radiologiques.

En effet, les images cliniques et les septae interlobulaires histologiquement étendus et la quantité massive de tissu adipeux peuvent imiter le WDLPS ; néanmoins, le lymphoedème est un processus superficiel qui implique principalement la peau et les changements dermo-/épidermiques liés au lymphoedème chronique sans croissance rapide impliquent un processus bénin. Le WDLPS forme généralement une lésion discrète, par opposition aux changements diffus observés dans le MLL. Aux niveaux microscopiques, la présence de septa fibreux élargis et œdémateux ainsi que de fibroblastes réactifs peut imiter le WDLP.

Dans la MLL, les adipocytes sont de taille uniforme et ne présentent pas les cellules stromales hyperchromatiques caractéristiques, les vaisseaux sanguins à parois épaisses contenant des cellules hyperchromatiques similaires dans leurs parois, et les lipoblastes. Dans les cas difficiles, la coloration immunohistochimique pour MDM2, CDK4 et p16 ou l’hybridation fluorescente in situ pour détecter l’amplification du gène MDM2 permet de séparer avec certitude le MLL du WDLPS. L’absence de capillaires de type plexiforme, de stroma myxoïde et de lipoblaste/cellule ronde peut également exclure un liposarcome myxoïde. Sur demande, l’hybridation in situ fluorescente pour détecter la translocation t(12;16) (FUS;CHOP) peut être utilisée comme test de confirmation.

La fibromatose de type desmoïde peut également faire partie des diagnostics différentiels en raison des fibroblastes réactifs et du stroma fibro-œdémateux. Cependant, comme dans le cas du WDLPS, la fibromatose de type desmoïde se présente généralement comme une lésion fibreuse discrète dans les tissus mous avec de longs fascicules de (myo)fibroblastes fades, ainsi qu’une vascularisation dilatée à paroi mince, un œdème périvasculaire et une infiltration cellulaire inflammatoire chronique périphérique que l’on ne retrouve pas dans le cas du MLL. La coloration nucléaire négative de la β-caténine des fibroblastes dans le MLL peut également servir de grand indice diagnostique.

Le myxofibrosarcome de bas grade se produit généralement dans les extrémités des patients âgés. Il peut être différencié du MLL par sa nature relativement localisée, ses cellules fusiformes hyperchromatiques atypiques, son stroma myxoïde et sa vascularisation en arc bien développée.

Puisque la cause sous-jacente du MLL est l’obstruction lymphatique possiblement due à l’obésité morbide, la persistance ou même la récurrence de ces lésions est attendue après la résection chirurgicale bien que la récurrence d’une manière agressive n’ait pas été documentée . Récemment, des cas de carcinome épidermoïde et d’angiosarcome cutané résultant d’une MLL de longue date ont été signalés, probablement à cause d’un pathomécanisme similaire à celui du syndrome de Stewart-Treves. Par conséquent, un suivi à long terme est toujours recommandé.

En conclusion, nous présentons un cas de MLL provenant de la paroi abdominale d’un patient obèse morbide qui est une lésion pseudosarcomateuse rare et le diagnostic peut être un défi pour les pathologistes. Il est nécessaire de connaître cette entité rare et d’obtenir des informations cliniques et radiologiques détaillées ainsi qu’une corrélation. Le diagnostic différentiel du WDLPS, le mimétisme le plus courant, peut être écarté par des colorations immunohistochimiques et une hybridation in situ fluorescente. Bien que rare, une transformation sarcomateuse secondaire a été documentée ; un suivi fréquent est recommandé.