Discussion

MLL は比較的発表文献の少ない稀な臨床例である。 通常、様々な原因によるリンパ浮腫を伴い、リンパ管閉塞やリンパ浮腫につながる可能性がある。 病的な肥満患者では、大量の脂肪が虚血性微小環境を作り出し、創傷のようなプロセスを刺激し、成長因子をその部位に動員することで発症することが多い。 また、MLL と甲状腺機能低下症との関連も報告されている。 男性よりも女性の方が罹患率が高い。 病変の平均サイズは28.5cmで、19.5cmから61.5cmの範囲にある。 MLLは切除される前から存在することが多く、日常生活に支障をきたしたり、二次的に炎症を起こしたりして初めて臨床的な注意を引くことがある。 放射線検査では、軟部組織の帯状組織を伴う皮下組織の膨張を認めることが多いが、脂肪組織であることを示すような独立した腫瘤は認められない。 最も一般的な部位は大腿内側部周辺です。 最近、外陰部、恥骨結合、陰嚢、上肢など他の部位にも発生することが報告されている。

確かに、臨床像や組織学的な小葉間隔の拡大、多量の脂肪組織などはWDLPSに類似しているが、リンパ浮腫は主に皮膚や皮膚・表皮の変化を伴う表在性の経過であり、慢性リンパ浮腫に関連した急成長はなく、良性の経過と思われる。 WDLPSは、MLLで見られるびまん性の変化とは対照的に、通常、離散的な病変を形成する。

MLLでは、脂肪細胞は均一な大きさで、特徴的な高色素性間質細胞、同様の高色素性細胞を壁に含む厚壁の血管、および脂肪芽細胞を欠いている。 MDM2、CDK4、p16の免疫組織化学的染色、あるいは蛍光in situハイブリダイゼーションによるMDM2遺伝子増幅の検出により、MLLとWDLPSを確実に分離することができます。 また、叢状毛細血管、粘液質間質、脂肪芽細胞・円形細胞の欠如も粘液性脂肪肉腫を除外することが可能である。

デスモイド型線維腫症も、反応性線維芽細胞や線維腫性間質により、鑑別診断のひとつとなりうる。 しかし，WDLPSと同様に，デスモイド型線維腫症は，通常，軟部組織内に，薄肉で拡張した血管，血管周囲の水腫，末梢の慢性炎症細胞浸潤とともに，淡い線維芽細胞の長い束を伴う離散的な線維性病変として認められるが，MLLでは認められない． また、MLLの線維芽細胞のβ-カテニン核染色が陰性であることも診断の大きな手がかりとなる。

低悪性度筋線維肉腫は、通常高齢者の四肢に発生する。

MLL の基本的な原因は病的な肥満によるリンパ管閉塞であるため、外科的切除後に病変が持続したり再発することが予想されますが、積極的な再発は記録されていません。 近年、Stewart-Treves症候群と同様の病態機序により、長期間のMLLから発生した扁平上皮癌や皮膚血管肉腫の症例が報告されている。 結論として，我々は，まれな偽肉腫性病変であり，病理医にとって診断が困難な病的肥満患者の腹壁に発生したMLLの1例を呈示した． 本例は稀な偽肉腫性病変であり，病理医にとって診断が困難な症例であるため，本症に対する認識と詳細な臨床・放射線学的情報および相関関係が必要である。 免疫組織化学的染色や蛍光in situハイブリダイゼーションにより、最もよく見られる擬似肉腫であるWDLPSとの鑑別診断を除外することができる。 稀ではあるが、二次的な肉腫性転換が記録されている。頻繁な経過観察が推奨される

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