Abstract

Sensory polyneuropathies, die worden veroorzaakt door disfunctie van perifere sensorische zenuwvezels, zijn een heterogene groep van aandoeningen die variëren van de veel voorkomende diabetische neuropathie tot de zeldzame sensorische neuronopathieën. De presenterende symptomen, de scherpte, het tijdsverloop, de ernst en de daaropvolgende morbiditeit variëren en hangen af van het type vezel dat is aangetast en de onderliggende oorzaak. Beschadiging van kleine dun gemyeliniseerde en ongemyeliniseerde zenuwvezels resulteert in neuropathische pijn, terwijl beschadiging van grote gemyeliniseerde sensorische afferenten resulteert in proprioceptieve stoornissen en ataxie. De oorzaken van deze aandoeningen zijn divers en omvatten metabole, toxische, infectieuze, inflammatoire, auto-immune, en genetische aandoeningen. Idiopathische sensorische polyneuropathieën komen vaak voor, hoewel ze als een diagnose van uitsluiting moeten worden beschouwd. De diagnostische evaluatie omvat elektrofysiologisch onderzoek met inbegrip van zenuwgeleidingsonderzoek, histopathologische analyse van zenuwweefsel, serumonderzoek, en soms autonoom onderzoek en analyse van cerebrospinale vloeistof. De behandeling van deze ziekten hangt af van de onderliggende oorzaak en kan bestaan uit immunotherapie, beperking van risicofactoren, symptomatische behandeling en gentherapie, zoals de recent ontwikkelde RNA-interferentie- en antisense-oligonucleotidetherapieën voor transthyretine familiaire amyloïde polyneuropathie. Voor veel van deze aandoeningen bestaat geen gerichte behandeling, waarbij symptomatisch en ondersteunend beheer de voorkeur blijft genieten. Meer onderzoek is nodig naar de onderliggende pathofysiologie van zenuwbeschadiging in deze polyneuropathieën om vooruitgang in de behandeling te sturen.