Apresentação do caso

A-43 anos de idade feminina com anemia grave após esplenectomia previamente tipada como grupo sanguíneo A, Rh (D) negativo, foi encaminhado para o Laboratório de Referência de Imunohematologia (IRL) da Iranian Blood Transfusion Organization (IBTO), Teerão, Irão para tipagem ABO / Rh(D) e teste de triagem de anticorpos com pedido de duas unidades de hemácias para transfusão em Dezembro de 2013. O histórico médico da paciente revelou aborto recorrente e aborto espontâneo, sem histórico de transfusão de sangue. O histórico familiar revelou que seus pais tinham um casamento consanguíneo e ela tinha quatro irmãos, todos estavam vivos sem suspeita de distúrbio sanguíneo, exceto um dos irmãos que foi submetido a esplenectomia devido a anemia esferocitose hereditária. Seu único filho anterior era um menino saudável de quinze anos, que foi tipado e não foi confirmado como fenótipo Rhnull. Os parâmetros de coagulação e hematologia estavam na faixa de normalidade, exceto por uma hemoglobina muito baixa de 3,2 g/dL.

Foi observado que o plasma sérico do paciente reagiu fortemente nas células do painel de anticorpos, dando 4 + macroscópico na fase 37℃ e na fase de globulina anti-humana. O resultado do teste de auto controle foi negativo. O teste direto de antiglobulina (DAT) foi positivo (1+) com diferencial anti-IgG negativo e anti-C3d positivo (1+).

Método de aglutinação de coluna com cartão de gel antiglobulina (INVITROGEL AHG coombs-Germany) foi usado para o teste de triagem de anticorpos. As placas de gel foram incubadas a 37 °C durante 15 minutos, e depois centrifugadas durante 10 minutos. Métodos de tubo padrão (Bio-Rad AHG- Alemanha) foram utilizados para a identificação de anticorpos e testes celulares selecionados.

Aloanticorpos clinicamente significativos foram definidos como aqueles anticorpos que potencialmente poderiam causar destruição de hemácias com base na reatividade a 37 °C e/ou fase de globulina anti-humana (AHG).

O paciente e seu irmão estenderam a fenotipagem e mostraram que eram negativos para antígenos D, C, E, c, e de hemácias, indicando que eram fortemente suspeitos de serem o raro fenótipo Rhnull.

Estudos de adsorção e eluição na globulina anti-humana (AHG, CE- Immunodiagnostika, Am Seerain 13 Germany, Eschelbronn) não revelaram a presença de antígenos D, C, E, c, e, hemácias no sangue obtido de ambos os pacientes. Realizamos fenotipagem de Rh com duas fontes de antissoros (Diagast 251/AV.AVINEE- 59120 Loos, França e CE- Immunodiagnostika, Am Seerain 13 Alemanha, Eschelbronn). Foram realizados testes de controle positivo e negativo para cada antígeno de acordo com as recomendações do fabricante. Com base nesses achados coletivos, interpretamos esses resultados como sendo fortemente sugestivos do fenótipo Rhnull com um anti-Rh29 clinicamente significativo identificado no soro da paciente do sexo feminino, cujos dados são mostrados na Tabela 1.

Teste de compatibilidade mostrou que o soro da paciente do sexo feminino não era reactivo com o seu irmão. Duas unidades de hemácias foram coletadas do irmão em um período de 10 dias. Ela foi transfundida com as unidades de hemácias e nunca mais precisou de nenhuma transfusão desde aquela data. Seu irmão doou mais duas unidades de hemácias em 2014 e 2015. A criopreservação também foi utilizada para uso futuro.