Fallbericht

Eine 69-jährige Frau stellte sich mit einer 25-jährigen Vorgeschichte von multiplen, sich langsam vergrößernden Läsionen auf ihrer Kopfhaut vor. Die Schwester und die Mutter der Patientin hatten ähnliche Kopfhautgeschwüre. Eine Läsion in der Nähe des Scheitels der Patientin entwickelte eine Ulzeration, die eine chirurgische Behandlung erforderlich machte. Eine Exzisionsbiopsie der Ulzeration ergab ein Plattenepithelkarzinom.

Bei der körperlichen Untersuchung war die Kopfhaut der Patientin mit zahlreichen beweglichen Massen von 3 bis 15 cm Größe übersät. Die Massen erstreckten sich vom vorderen Haaransatz bis zum hinteren Haaransatz, wobei die meisten im Bereich des Hinterkopfes und des Scheitels lagen. Die Masse variierte in ihrer Konsistenz von fest bis fluktuierend, und alle waren von Haaren bedeckt. Die exzidierte Biopsiestelle in der Nähe des Scheitels war gut verheilt, und es waren keine anderen Bereiche mit Ulzerationen oder brüchiger Haut vorhanden. Es gab keine Hals- oder Ohrspeicheldrüsen-Lymphadenopathie.

Eine CT-Aufnahme des Kopfes mit und ohne Kontrastmittel zeigte mehrere randanreichernde, eiförmige, komplexe zystische Massen innerhalb des subkutanen Gewebes über der Kopfhaut (Abb. 1, 2A). Eine axiale CT-Aufnahme durch die Schädelbasis zeigte 2 komplexe subkutane zystische Massen im hinteren Bereich des oberen Halses (Abb. 2A). Die dominante Masse wies im abhängigen Teil grobe Mineralisierungsbereiche auf, was darauf hindeutet, dass es sich um eine zystische Struktur handelt, die relativ abgeschwächtes proteinhaltiges Material enthält. Die zweite Masse wies einen ringförmigen Mineralisierungsbereich auf, der sowohl von einer Weichteilschwächung als auch von dieser umgeben war. Die komplexen Zysten waren gut abgegrenzt und wiesen eine zentripetale Knötchenbildung an der Zystenwand auf. Eine Infiltration des umgebenden subkutanen Gewebes war nicht vorhanden. Es gab keine Anreicherung des Zysteninhalts. Der Zysteninhalt schwankte zwischen 10 und 40 Hounsfield-Einheiten (HU), wobei die Bereiche mit Verkalkungen 300 HU maßen. Die Calvaria war intakt, ohne Erosion oder Periostreaktion. Eine CT-Untersuchung des Thorax zeigte 4 unspezifische subzentimetergroße Lungenknötchen, 2 in jedem der oberen Lappen. Eine frühere CT-Untersuchung des Thorax war zum Vergleich nicht verfügbar.