Tapauskertomus
69-vuotias nainen esitti 25 vuoden ajan useita hitaasti laajenevia leesioita päänahassaan. Potilaan siskolla ja äidillä oli ollut samanlaisia päänahan kasvaimia. Potilaan pään kallonpohjan lähellä olevaan leesioon kehittyi haavauma, mikä johti kirurgiseen konsultaatioon. Haavauman poistobiopsia paljasti levyepiteelisolusyövän.
Fyysisessä tutkimuksessa potilaan päänahassa oli lukuisia liikkuvia massoja, joiden koko vaihteli 3-15 cm:n välillä. Massat ulottuivat hiusrajan etupuolelta hiusrajan takaosaan, ja suurin osa niistä oli takaraivon ja parietaalisen alueen alueella. Massojen koostumus vaihteli kiinteästä vaihtelevaan, ja kaikki massat olivat hiusten peitossa. Leikkausbiopsiakohta lähellä kallonpäätä oli hyvin parantunut, eikä siellä ollut muita haavaumia tai murenevaa ihoa. Kohdunkaulan tai korvasylkirauhasen lymfadenopatiaa ei esiintynyt.
Pään tietokonetomografiassa, jossa käytettiin kontrastia ja jossa ei käytetty kontrastia, näkyi useita reunoiltaan voimistuvia, soikeanmuotoisia, kompleksisia kystamaisia massoja ihonalaisessa kudoksessa päänahan päällä (kuvat 1, 2A). Kallonpohjan kautta tehdyssä aksiaalisessa tietokonetomografiassa havaittiin kaksi monimutkaista ihonalaista kystistä massaa kaulan yläosan takaosassa (kuva 2A). Vallitsevassa massassa oli karkeaa mineralisaatiota riippuvassa osassa, mikä viittaa siihen, että kyseessä oli kystinen rakenne, joka sisälsi suhteellisen heikentynyttä proteiinipitoista materiaalia. Toisessa massassa oli rengasmainen mineralisaatioalue sekä ympärillä että pehmytkudosvaimennuksen ympäröimänä. Monimutkaiset kystat olivat hyvin määriteltyjä, ja kystan seinämä oli sentripetaalisesti nodulaarinen. Ympäröiviin ihonalaisiin kudoksiin ei ollut infiltraatiota. Kystan sisältö ei ollut suurentunut. Kystan sisältö vaihteli 10:stä 40:een Hounsfieldin yksikköön (HU), ja kalkkialueet olivat 300 HU:n suuruisia. Calvaria oli ehjä ilman eroosiota tai luukalvon reaktiota. Rintakehän tietokonetomografiassa todettiin neljä epäspesifistä, alle senttimetrin kokoista keuhkokyhmyä, kaksi kummassakin ylälohkossa. Aiempaa rintakehän tietokonetomografiatutkimusta ei ollut saatavilla vertailua varten.