Abstract

A perifériás érzékelő idegrostok diszfunkciója által okozott szenzoros polineuropátiák a rendellenességek heterogén csoportját alkotják, amely a gyakori diabéteszes neuropátiától a ritka szenzoros neuronopátiákig terjed. A tünetek megjelenése, az élesség, az időbeli lefolyás, a súlyosság és a későbbi morbiditás változó, és az érintett rost típusától és a kiváltó októl függ. A vékonyan myelinizált és nem myelinizált kis idegrostok károsodása neuropátiás fájdalmat, míg a nagy myelinizált szenzoros afferensek károsodása proprioceptív deficitet és ataxiát eredményez. E rendellenességek okai sokfélék, és magukban foglalják a metabolikus, toxikus, fertőző, gyulladásos, autoimmun és genetikai állapotokat. Az idiopátiás szenzoros polineuropátiák gyakoriak, bár ezeket kizárásos diagnózisnak kell tekinteni. A diagnosztikus értékelés magában foglalja az elektrofiziológiai vizsgálatokat, beleértve az idegvezetési vizsgálatokat, az idegszövet szövettani elemzését, szérumvizsgálatokat, és néha autonóm vizsgálatokat és liquorvizsgálatot. E betegségek kezelése a kiváltó októl függ, és magában foglalhatja az immunterápiát, a kockázati tényezők mérséklését, a tüneti kezelést és a génterápiát, mint például a transthyretin familiáris amiloid polineuropátia kezelésére nemrégiben kifejlesztett RNS-interferencia és antisense oligonukleotid terápiákat. E rendellenességek közül soknak nincs irányított kezelése, amelyek esetében az esetkezelés továbbra is tüneti és támogató jellegű marad. További kutatásokra van szükség az idegkárosodás mögöttes patofiziológiájának feltárására ezekben a polineuropátiákban, hogy a kezelés előrehaladását irányítani lehessen.