Discussion
MLL on harvinainen kliininen yksikkö, joka on suhteellisen vähän kirjallisuutta julkaistu . Se liittyy yleensä vaihtelevista syistä johtuvaan lymfaturvotukseen, joka voi johtaa lymfaattiseen tukokseen ja lymfaturvotukseen. Se esiintyy yleensä morbidly lihavilla potilailla suuren rasvamäärän painosta, joka voi luoda iskeemisen mikroympäristön ja stimuloida haavan kaltaista prosessia, joka rekrytoi kasvutekijöitä alueelle . Myös MLL:n ja kilpirauhasen vajaatoiminnan välisestä yhteydestä on raportoitu . Naiset sairastuvat yleisemmin kuin miehet. Vaurion keskikoko on 28,5 cm ja se vaihtelee 19,5 ja 61,5 cm välillä . MLL on usein ollut olemassa huomattavan kauan ennen resektiota, ja se saattaa tulla kliinisen huomion kohteeksi vasta, kun se haittaa päivittäisiä toimintoja tai on toissijaisesti tulehtunut. Radiologinen tutkimus paljasti yleensä laajentunutta ihonalaista kudosta, jossa on pehmytkudosnauhoja, mutta ei erillistä massavauriota, mikä voi viitata sen rasvakudosluonteeseen. Yleisin sijainti on reiden mediaalipuolella. Viime aikoina on useissa raporteissa todettu, että MLL:ää voi esiintyä myös muilla alueilla, kuten vulvassa, häpyluussa, kivespussissa ja yläraajoissa. Vatsan lokalisaatio on suhteellisen harvinainen ja kliinisesti on yleensä alidiagnosoitu pahanlaatuinen kasvain, erityisesti hyvin erilaistunut liposarkooma (WDLPS), kliinisten ja radiologisten vaikutelmien perusteella .
Todellakin kliiniset kuvat ja histologisesti laajentuneet interlobulaariset septat ja massiivinen määrä rasvakudosta voivat jäljitellä WDLPS: ää; Lymfedeemaattisuus on kuitenkin pintaprosessi, joka käsittää pääasiassa ihoa ja krooniseen lymfedeemaan liittyviä dermo- / epidermomuutoksia ilman nopeaa kasvua, jotka merkitsevät hyväkuntoinen prosessi. WDLPS muodostaa yleensä erillisen vaurion, toisin kuin MLL:ssä esiintyvät diffuusit muutokset. Mikroskooppitasolla laajenevien, ödeemaattisten kuituseptien esiintyminen yhdessä reaktiivisten fibroblastien kanssa voi jäljitellä WDLP:tä.
MLL:ssä adiposyytit ovat tasakokoisia, ja niistä puuttuvat tyypilliset hyperkromaattiset stroomasolut, paksuseinäiset verisuonet, jotka sisältävät seinämissään samankaltaisia hyperkromaattisia soluja, ja lipoblastit. Haasteellisissa tapauksissa MDM2:n, CDK4:n ja p16:n immunohistokemiallisella värjäyksellä tai fluoresoivalla in situ -hybridisaatiolla MDM2-geenin amplifikaation havaitsemiseksi voidaan varmuudella erottaa MLL WDLPS:stä. Plexiform-tyyppisten kapillaarien, myksoidisen strooman ja lipoblastin/pyöreän solukon puuttuminen voi myös sulkea pois myksoidisen liposarkooman. Tarvittaessa fluoresoivaa in situ -hybridisaatiota t(12;16) (FUS;CHOP) translokaation havaitsemiseksi voidaan käyttää varmistustestinä.
Desmoidityyppinen fibromatoosi voi myös olla yksi erotusdiagnooseista reaktiivisten fibroblastien ja fibroedeemaattisen strooman vuoksi. WDLPS:n tavoin desmoidityyppinen fibromatoosi esiintyy kuitenkin yleensä pehmytkudosten sisällä erillisenä kuitumaisena leesiona, jossa on pitkiä, pyyhkäiseviä faskikulaareja rauhallisia (myo)fibroblasteja yhdessä ohutseinäisten, laajentuneiden verisuonten ja perivaskulaarisen ödeeman sekä perifeerisen kroonisen tulehdussolujen soluinfiltraation kanssa, joita ei löydy MLL:ssa. MLL:n fibroblastien β-kateniinin negatiivinen ydinvärjäys voi myös olla hyvä diagnostinen vihje.
Matalan asteen myksofibrosarkooma esiintyy yleensä iäkkäiden potilaiden raajoissa. Se voidaan erottaa MLL:stä suhteellisen paikallisen luonteensa, epätyypillisten hyperkromaattisten karasolujensa, myksoidisen stroomansa ja hyvin kehittyneen kaarevan verisuonistonsa perusteella.
Koska MLL:n perimmäisenä syynä on mahdollisesti sairaalloisesta liikalihavuudesta johtuva imusuonten tukkeutuminen, näiden leesioiden pysyvyyttä tai jopa uusiutumista odotetaan kirurgisen resektioinnin jälkeen, vaikkakaan aggressiivista uusiutumista ei ole dokumentoitu . Viime aikoina on raportoitu tapauksia, joissa levyepiteelikarsinooma ja ihon angiosarkooma ovat saaneet alkunsa pitkään jatkuneesta MLL:stä, luultavasti samanlaisen patomekanismin kautta kuin Stewart-Trevesin oireyhtymä. Näin ollen pitkäaikaisseurantaa suositellaan edelleen.
Johtopäätöksenä esitämme tapauksen, jossa vatsan seinämästä peräisin oleva MLL oli peräisin sairaalloisen lihavalta potilaalta, joka on harvinainen pseudosarkomatoottinen leesio, ja diagnoosi voi olla patologeille haastava. Tarvitaan tietoisuutta tästä harvinaisesta kokonaisuudesta sekä yksityiskohtaisia kliinisiä ja radiologisia tietoja ja korrelaatiota. WDLPS:n, joka on tavallisin jäljittelijä, erotusdiagnoosi voidaan sulkea pois immunohistokemiallisilla värjäyksillä ja fluoresoivalla in situ -hybridisaatiolla. Vaikka se on harvinaista, sekundaarinen sarkomatoottinen transformaatio on dokumentoitu; tiheä seuranta on suositeltavaa.