Presentazione del caso

Una bambina di 9 anni si è presentata con una storia di 1 anno di voci uditive. Ha descritto le voci come proiettate verso di lei, passando da forte a debole con una qualità di eco, con un inizio graduale e una compensazione. Gli eventi si sono verificati dopo aver sentito qualcuno parlare con lei e non hanno avuto altri fattori scatenanti. Si sentiva confusa e spaventata verso la fine di questi eventi. La frequenza degli episodi aumentò costantemente fino a 3 o 4 volte a settimana, con una durata da 3 a 5 minuti. Non c’era nessun segno di avvertimento e nessun cambiamento nel comportamento in seguito. Era altrimenti sana, senza altri problemi medici, di sviluppo o di apprendimento pertinenti. L’esame fisico ha rivelato una bambina vigile e interattiva con un esame neurologico normale. È stata successivamente inviata per ulteriori indagini.

DIAGNOSI: EPILESSIA DI RIFLESSIONE

Un elettroencefalogramma (EEG) ha rivelato uno sfondo intermittente asimmetrico e lento sulla regione temporale-occipitale sinistra e uno scoppio di scariche polispike nell’emisfero posteriore sinistro, che si è verificato dopo che la madre del paziente ha acceso la musica. Questo è stato clinicamente correlato con un episodio che la paziente ha descritto come la sua tipica sensazione abituale. La risonanza magnetica (MRI) del cervello era normale. Ha fallito la monoterapia di carbamazepina a causa di crisi di rottura ed è attualmente in terapia combinata di carbamazepina e levetiracetam.

La diagnosi differenziale per le allucinazioni uditive include: disturbi psichiatrici, per esempio, stati psicotici acuti, schizofrenia, depressione o ansia; disturbi dell’orecchio medio o interno; condizioni mediche acute con alterazione del livello di coscienza e condizioni neurologiche episodiche come emicrania ed epilessia (1). Le convulsioni di origine del lobo temporale possono provocare stati mentali simili alle psicosi primarie, come le allucinazioni uditive.

In questo caso, la natura stereotipata e ripetitiva degli eventi ha portato alla possibilità diagnostica di convulsioni e quindi, la necessità di indagine con EEG. Considerando la storia della nostra paziente di episodi scatenati dall’atto di qualcuno che le parla e un evento abituale catturato sull’EEG con cambiamenti epilettiformi in risposta all’ascolto della musica, è probabile che la nostra paziente abbia un’epilessia riflessa audiogenica – crisi provocate da stimoli uditivi.

Le crisi riflesse, o provocate dai sensi, sono quelle che sono oggettivamente e costantemente evocate da uno stimolo specifico. L’epilessia riflessa è rara e si verifica nel 4-7% dei pazienti con epilessia (2). Esempi di epilessie riflesse includono l’epilessia fotosensibile, l’epilessia da lettura e l’epilessia da startle.

L’epilessia riflessa audiogenica può essere categorizzata in semplice e complessa, in riferimento alla complessità dello stimolo provocante. Le crisi audiogeniche semplici possono derivare da toni a frequenza singola, mentre le versioni complesse, come l’epilessia musicogenica, possono coinvolgere fattori emotivi e psicodinamici nella sua patogenesi.

PAROLE CLINICHE

• La diagnosi differenziale per le voci uditive include allucinazioni uditive, disturbi dell’orecchio medio o interno, condizioni mediche acute con alterazione del livello di coscienza, emicranie e convulsioni.

• Per eventi stereotipati clinicamente sospetti, dovrebbe essere eseguito un EEG per escludere convulsioni.

• L’epilessia riflessa è rara (dal 4 al 7% delle epilessie diagnosticate) e viene trattata come un’epilessia focale.

Fonti di finanziamento: Non ci sono finanziatori da segnalare per questa presentazione.

Note dell’autore