Fallpresentation

En 9-årig flicka presenterades med hörselröster sedan ett år tillbaka. Hon beskrev rösterna som att de projicerade på henne, skiftade från högt till mjukt med en ekande kvalitet, med en gradvis början och avstängning. Händelserna inträffade efter att ha hört någon prata med henne och hade inga andra utlösande faktorer. Hon kände sig förvirrad och rädd mot slutet av händelserna. Frekvensen av episoderna ökade stadigt till 3-4 gånger i veckan och varade 3-5 minuter. Det fanns inga varningssignaler och ingen beteendeförändring efteråt. Hon var i övrigt frisk och hade inga andra relevanta medicinska, utvecklingsmässiga eller inlärningsmässiga problem. Fysisk undersökning visade att barnet var alert och interaktiv och hade en normal neurologisk undersökning. Hon skickades därefter för ytterligare undersökningar.

DIAGNOSIS:

Ett elektroencefalogram (EEG) avslöjade intermittent asymmetrisk och långsam bakgrund över den vänstra temporal-occipitala regionen och ett utbrott av polyspikeurladdningar i den vänstra bakre hemisfären, vilket inträffade efter att patientens mamma satt på musik. Detta var kliniskt korrelerat med en episod som patienten beskrev som hennes typiska habituella känsla. Magnetisk resonanstomografi (MRT) av hjärnan var normal. Hon misslyckades med monoterapi av karbamazepin på grund av genombrottsattacker och står för närvarande på kombinationsbehandling av karbamazepin och levetiracetam.

Differentialdiagnosen för auditiva hallucinationer innefattar: psykiatriska störningar, t.ex. akuta psykotiska tillstånd, schizofreni, depression eller ångest; störningar i mellanörat eller innerörat; akuta medicinska tillstånd med förändrad medvetandenivå och episodiska neurologiska tillstånd som migrän och epilepsi (1). Anfall med ursprung i temporalloben kan resultera i mentala tillstånd som liknar primära psykoser, t.ex. auditiva hallucinationer.

I det här fallet ledde händelsernas stereotypa och repetitiva karaktär till den diagnostiska möjligheten av anfall och därmed till behovet av utredning med EEG. Med tanke på vår patients historia av episoder som utlöstes av att någon talade till henne och en vanemässig händelse som fångades på EEG med epileptiforma förändringar som svar på att lyssna på musik, är det troligt att vår patient har audiogen reflexepilepsi – anfall som framkallas av auditiva stimuli.

Reflex- eller sensoriskt framkallade anfall är anfall som objektivt och konsekvent framkallas av ett specifikt stimulus. Reflexepilepsi är sällsynt och förekommer hos 4 till 7 % av patienterna med epilepsi (2). Exempel på reflexepilepsi är fotosensitiv epilepsi, läsepilepsi och startle epilepsi.

Audiogen reflexepilepsi kan kategoriseras i enkel och komplex, med hänvisning till komplexiteten hos det provocerande stimulus. Enkla audiogena anfall kan uppstå av toner med en enda frekvens, medan komplexa varianter, såsom musikogen epilepsi, kan involvera känslomässiga och psykodynamiska faktorer i dess patogenes.

KLINISKA PEARLS

• Differentialdiagnosen för hörselröster innefattar auditiva hallucinationer, störningar i mellan- eller innerörat, akuta medicinska tillstånd med förändrad medvetandenivå, migrän och kramper.

• För kliniskt misstänkta stereotypa händelser bör ett EEG utföras för att utesluta anfall.

• Reflexepilepsi är sällsynt (4 till 7 % av diagnostiserad epilepsi) och behandlas som en fokal epilepsi.

Finansieringskällor: Det finns inga finansiärer att rapportera för denna ansökan.