Discussão
MLL é uma entidade clínica rara que tem relativamente pouca literatura publicada . Está geralmente associada a linfedema de causas variáveis que podem levar à obstrução linfática e ao linfedema. Normalmente ocorre em pacientes obesos mórbidos pelo peso de grande quantidade de gordura que pode criar um microambiente isquêmico e estimular um processo semelhante ao de uma ferida que recruta fatores de crescimento para a área . A associação entre MLL e hipotireoidismo também tinha sido relatada . As mulheres são mais frequentemente afectadas do que os homens. O tamanho médio da lesão é de 28,5 cm, variando de 19,5 a 61,5 cm . A LML está freqüentemente presente por um tempo considerável antes da ressecção e só pode chegar à atenção clínica quando interfere nas atividades diárias ou quando está secundariamente inflamada. O estudo radiológico geralmente revelou tecido subcutâneo expandido com bandas de tecido mole, mas sem uma lesão de massa discreta, que pode indicar a natureza do tecido adiposo. A localização mais comum é em torno do aspecto medial da coxa. Recentemente vários relatos documentaram que a MLL também pode ocorrer em outras áreas como vulva, mons pubis, escroto e extremidade superior. A localização abdominal é relativamente rara e clinicamente é geralmente subdiagnosticada como tumor maligno, particularmente lipossarcoma bem diferenciado (LDLPS), baseado em impressões clínicas e radiológicas .
Indeed, quadros clínicos e septos interlobulares histologicamente expandidos e quantidade maciça de tecido adiposo podem imitar a LDLPS; entretanto, o linfedema é um processo superficial que envolve principalmente pele e dermo-/epidermocâmicas relacionadas ao linfedema crônico sem crescimento rápido implicam um processo benigno. A LDLDLP geralmente forma uma lesão discreta, em oposição às mudanças difusas observadas na LML. Em níveis microscópicos, a presença de septos fibrosos edematosos alargados juntamente com fibroblastos reativos pode imitar a LBDL.
Na LBDL, os adipócitos são uniformemente dimensionados e carecem das células hipercrômicas características do estroma, vasos sanguíneos de parede espessa contendo células hipercrômicas semelhantes dentro de suas paredes, e lipoblastos. Em casos desafiadores, a coloração imunohistoquímica para MDM2, CDK4, e p16 ou hibridização fluorescente in situ para detectar a amplificação do gene MDM2 pode separar com segurança a MLL da WDLPS. A falta de capilares do tipo plexiforme, estroma mixóide e lipoblasto/ célula redonda também pode excluir o lipossarcoma mixóide. Sob demanda, a hibridação fluorescente in situ para detectar a translocação t(12;16) (FUS;CHOP) pode ser usada como teste de confirmação.
Fibromatose do tipo dermóide também pode ser um dos diagnósticos diferenciais devido aos fibroblastos reativos e ao estroma fibroedematoso. Entretanto, semelhante à LDLP, a fibromatose do tipo desmoide geralmente se apresenta como uma lesão fibrosa discreta dentro dos tecidos moles, com fascículos longos e varridos de fibroblastos (mio)bland (mio)blastos, juntamente com vasculatura dilatada de parede fina e edema perivascular e infiltração de células inflamatórias crônicas periféricas que não podem ser encontradas na LML. A coloração nuclear negativa de β-catenin de fibroblasto em MLL também pode servir como uma grande pista diagnóstica.
Mioxofibrossarcoma de baixo grau ocorre geralmente nas extremidades de pacientes idosos. Ele pode ser diferenciado da MLL por sua natureza relativamente localizada, células fusiformes hipercróticas atípicas, estroma mixóide e vasculatura arqueada bem desenvolvida.
Desde que a causa subjacente da MLL seja obstrução linfática possivelmente devido à obesidade mórbida, espera-se persistência ou mesmo recorrência dessas lesões após a ressecção cirúrgica, embora não tenha sido documentada a recorrência com uma forma agressiva. Recentemente, casos de carcinoma espinocelular e angiossarcoma cutâneo decorrentes de MLL de longa data têm sido relatados provavelmente através de patomecanismo semelhante ao da síndrome de Stewart-Treves. Assim, o seguimento a longo prazo ainda é recomendado.
Em conclusão, apresentamos um caso de MLL decorrente da parede abdominal de um paciente obeso mórbido que é uma lesão pseudosarcomatosa rara e o diagnóstico pode ser desafiador para os patologistas. O conhecimento desta entidade rara e informações clínicas e radiológicas detalhadas e correlações são necessárias. O diagnóstico diferencial da LBDLP, a imitadora mais comum, pode ser descartado por manchas imunohistoquímicas e hibridização fluorescente in situ. Embora raras, transformações sarcomatosas secundárias tenham sido documentadas; um acompanhamento freqüente é recomendado.