O femeie în vârstă de 35 de ani s-a prezentat la clinica noastră cu o preocupare legată de „unghiile de la picioare încarnate”. Pacienta a raportat durere și inflamație în jurul primei, celei de-a doua și celei de-a treia unghii de la piciorul drept, precum și a celui de-al doilea deget de la piciorul stâng. Ea a raportat că a doua unghie de la piciorul drept a căzut de mai multe ori. Pacienta a negat existența unor antecedente de traumatisme. În plus, aceasta a relatat îngroșarea și decolorarea ambelor unghii mari de la picioare. Tratamentul anterior a inclus o cură de azitromicină orală prescrisă de medicul ei de familie. Pacienta a raportat că nu a înregistrat nicio ameliorare cu antibioterapia orală.
Examinarea fizică a evidențiat o onicoliză a celei de-a doua unghii de la picioare cu hiperkeratoză a patului unghial. Unghiile halluxului erau galbene, groase și distrofice. A doua unghie de la piciorul stâng prezenta o depresiune transversală, care era în concordanță cu liniile lui Beau. Exista eritem periunghial, capilare proeminente în pliul unghiei și congestie vasculară la nivelul pliului unghial proximal, medial și lateral al degetelor afectate. A existat durere la palparea tuturor plăcilor unghiale afectate și a țesuturilor moi adiacente. Unghiile nu prezentau margini de unghii încarnate sau semne de infecție bacteriană. În plus față de aceste modificări ale unghiilor, pacientul avea papule decolorate închis la culoare, sensibile, prezente pe partea dorsală a piciorului bilateral.
Antecedentele medicale ale pacientului includeau lupus eritematos sistemic (LES) și lupus eritematos discoid (DLE). Simptomele legate de lupusul eritematos sistemic au inclus o erupție facială malară, leziuni cutanate discoide, nefrită, artralgii și fenomenul Raynaud. La momentul prezentării clinice, pacienta se afla sub îngrijirea unui reumatolog și a unui dermatolog și primea un tratament constând în belimumab și prednison pentru lupusul eritematos sistemic și injecții intralesionale de triamcinolon pentru lupusul eritematos discoid.
Ce trebuie să știți despre lupusul eritematos
Lupusul eritematos sistemic este o afecțiune autoimună sistemică care rezultă din activarea policlonală a celulelor B și producția de autoanticorpi. Afecțiunea se prezintă cel mai frecvent la femeile aflate la vârsta fertilă. Tulburarea are un spectru extrem de divers de prezentări clinice care variază de la boala cutanată limitată (lupus eritematos cutanat) la manifestări sistemice potențial letale, cum ar fi uremia sau afectarea progresivă a sistemului nervos central.1 Triada clasică a lupusului eritematos sistemic include febră, dureri articulare și erupții cutanate.1,2
Lupusul eritematos cutanat (CLE) afectează pielea și structurile dermice, inclusiv părul și unghiile. Lupusul eritematos cutanat poate fi împărțit în leziuni cutanate care sunt specifice din punct de vedere histologic pentru lupus eritematos și cele care sunt nespecifice. În plus, se poate împărți lupusul eritematos cutanat în subtipuri de lupus eritematos acut, subacut și cronic sau lupus eritematos discoid. Lupusul eritematos cutanat poate apărea în mod izolat sau poate fi asociat cu o boală sistemică. Cel mai frecvent, lupusul eritematos cutanat acut este asociat cu o boală sistemică, în timp ce lupusul discoid cronic apare fără afectarea organelor subiacente. Healy și colaboratorii raportează doar o rată de cinci la sută de evoluție a lupusului eritematos discoid în lupus eritematos sistemic.3
Ce relevă literatura de specialitate despre anomaliile unghiilor în cazul lupusului eritematos sistemic
Numeroase tulburări ale unghiei și ale aparatului unghial se pare că apar în asociere cu lupusul eritematos sistemic. Modificările unghiilor apar la peste 25 la sută dintre pacienții cu lupus eritematos sistemic.4,5 Onicoliza și hiperkeratoza patului unghial sunt cele mai frecvente tulburări ale unghiilor asociate cu lupusul eritematos sistemic.4 Hiperkeratoza patului unghial este asociată cu lupusul eritematos discoid. Eritemul periunghial cu capilare proeminente ale pliului unghial, infarctul vascular și lunile roșii sunt alte caracteristici comune ale lupusului eritematos sistemic.6-8 Alte anomalii mai puțin frecvente ale unghiilor asociate cu lupusul eritematos sistemic includ hemoragia cu așchii, deformarea unghiilor în clește, leuconichia și liniile lui Beau.6,9-11 Tulburările unghiilor asociate lupusului eritematos sistemic apar frecvent la pacienții care au, de asemenea, fenomenul Raynaud și ulcerații ale mucoaselor.5
Fenomenul Raynaud este frecvent asociat lupusului eritematos sistemic și poate afecta degetele, în special în climatele mai reci. Fenomenul Raynaud poate contribui la decolorarea periunghiulară și la durere. Vasculopatia este o altă caracteristică comună a lupusului eritematos sistemic care poate afecta unghia și unitatea ungară. Leziunile vasculopatice ale unității unghiale pot apărea secundar infarctului vaselor de sânge și/sau hemoragiei cutanate a pliului unghial. Aceste afecțiuni rezultă în urma vasculitei sau a trombilor plachetare ale vaselor digitale mici.12
Analiza histopatologică a pliurilor ungilor afectate de lupus eritematos prezintă numeroase modificări, inclusiv hiperkeratoză, degenerarea stratului de celule bazale, infiltrat limfocitar al dermului, edem și dilatare capilară.12 Modificările patului unghial includ hiperortokeratoza, dezvoltarea unui strat de celule granulare, edemul celulelor bazale și corpii hialini.12 Aceste modificări histopatologice nu sunt diagnostice pentru lupus eritematos, iar biopsia patului unghial și a aparatului unghial nu reprezintă o procedură de rutină în bilanțul lupusului eritematos. Cu toate acestea, biopsia poate fi benefică pentru a distinge patologia unghiei indusă de lupus de cea indusă de medicamente sau de alte anomalii obișnuite ale unghiilor.
Cunoștințe relevante privind tratamentul și prognosticul
Prognosticul pentru lupusul eritematos sistemic este foarte variabil. Severitatea bolii poate varia de la benignă la rapid progresivă și potențial fatală. Lupusul eritematos sistemic poate avea perioade de quiescență și crize de-a lungul vieții unui pacient. Afectarea izolată a pielii și a aparatului locomotor este asociată cu o boală mai ușoară și o rată de supraviețuire mai mare în comparație cu indivizii cu afectare renală și a sistemului nervos central.13,14 Tulburările pielii și ale unghiilor reflectă de obicei activitatea subiacentă a lupusului eritematos sistemic, cu o înrăutățire a patologiei pielii și unghiilor în stări de boală mai active.12 Hemoragiile cu așchii sunt modificarea unghiilor cea mai strâns legată de activitatea bolii.15
Tratarea afecțiunii de bază este pilonul principal al tratamentului tulburărilor cutanate asociate cu lupusul eritematos sistemic. Terapia standard pentru lupusul eritematos sistemic include steroizi, precum și medicamente antireumatice nonbiologice modificatoare de boală (DMARDS), cum ar fi hidroxiclorochina, azatioprina și metotrexatul. Două terapii DMARD biologice, belimumab (Benlysta®, GlaxoSmithKline) și rituximab (Rituxan®, Genentech), s-au dovedit a fi eficiente în tratamentul lupusului eritematos. Belimumumab este un inhibitor al stimulatorului de limfocite B care reduce activitatea bolii, crizele și utilizarea steroizilor.16 Rituximab, un anticorp monoclonal chimeric împotriva CD20 de pe celulele B care declanșează moartea celulară, s-a dovedit, de asemenea, benefic în tratamentul cazurilor refractare de lupus eritematos sistemic.17
În timp ce există numeroase modalități de tratament pentru patologia unghiilor asociată cu lupusul eritematos sistemic, există puține cercetări care să examineze eficacitatea acestor opțiuni.
Vanhooteghem și colegii săi au constatat că corticosteroizii sistemici, retinoizii și antimalaricele au fost eficace în rezolvarea hiperkeratozei patului unghial la un pacient cu lupus eritematos sistemic și lupus eritematos discoid.18 Măsurile de protecție, inclusiv evitarea frigului și renunțarea la fumat, pot ajuta în cazul fenomenului Raynaud și al modificărilor vasculopatice ale pielii și unghiilor. Vasodilatatoarele și inhibitorii agregării plachetare, cum ar fi aspirina și nifedipina, pot fi eficiente în îmbunătățirea fluxului sanguin digital.12
În concluzie
Este dificil de determinat cu certitudine etiologia multor tulburări ale unghiilor și ale aparatului unghial asociate cu lupusul eritematos sistemic. Medicamentele imunosupresoare utilizate pentru tratamentul lupusului eritematos sistemic pot predispune pacienții la infecții bacteriene și fungice ale unghiei și ale țesuturilor moi din jur. Alte afecțiuni comune, fără legătură cu unghiile, pot avea, de asemenea, caracteristici similare. În ciuda acestui fapt, tulburările unghiilor și ale aparatului unghial asociate lupusului eritematos sistemic pot fi indicatori importanți ai bolii și reflecții ale activității bolii subiacente.
Dr. Hoffman este medic curant în cadrul Departamentului de Ortopedie de la Denver Health Medical Center. Este profesor asistent în cadrul Departamentului de Ortopedie de la Facultatea de Medicină a Universității din Colorado. Este medic curant pentru programul de rezidențiat de la Highland/Presbyterian St. Luke’s Medical Center.
.