Pe aproape 200 de ani, familia Fugate din Kentucky a rămas în mare parte izolată de lumea exterioară în timp ce își transmitea pielea albastră din generație în generație.

Sursa originală necunoscută, via ABC NewsFugatele albastre sunt prezentate în această fotografie colorată alb-negru. Data nespecificată.

Când Benjamin „Benjy” Stacy s-a născut în 1975, asistentele și medicii au fost șocați și confuzi. În loc să iasă o nuanță strălucitoare de purpuriu ca majoritatea bebelușilor, Benjy s-a născut cu pielea albastru închis. Medicii au fost atât de îngrijorați de această culoare străină a pielii încât au chemat o ambulanță pentru a-l duce pe Benjy cei 116 kilometri din orașul său natal de lângă Hazard, Kentucky, la University of Kentucky Medical Center.

După două zile de teste, medicii nu erau mai aproape de a înțelege de ce pielea micuțului Benjy era albastră. Apoi, bunica lui Benjy a luat cuvântul, întrebând: „Ați auzit vreodată de Fugatele albastre din Troublesome Creek?”

În acel moment, tatăl lui Benjy, Alva Stacy, le-a explicat medicilor: „Bunica mea, Luna, din partea tatălui meu, era o Fugată albastră. Era foarte rău la ea.”

Benjy Stacy a fost ultimul copil născut într-un lung șir de Fugate – oamenii albaștri din Kentucky – care au trăit în Munții Apalași din Kentucky în ultimii 197 de ani.

Orașul HazardO fotografie a lui Lorenzo ‘Blue Anze’ Dow Fugate și Eleanor Fugate.

Primul Fugate din Statele Unite a fost un orfan francez pe nume Martin Fugate, care s-a stabilit în Troublesome Creek, pe dealurile din estul statului Kentucky, în 1820. El s-a căsătorit cu o femeie pe nume Elizabeth Smith, despre care se spunea că era la fel de palidă și albă ca laurul de munte care înflorește în fiecare primăvară în jurul golurilor pârâului.

Fără ca vreunul dintre ei să știe, prin niște șanse incalculabile, amândoi posedau o genă recesivă care a făcut ca patru dintre cei șapte copii ai acestei uniuni să se nască cu pielea albastră. În acele vremuri, în estul rural al statului Kentucky, nu existau drumuri, iar o cale ferată nu avea să ajungă în acea parte a statului decât la începutul anilor 1910.

Kentucky Digital LibraryTroublesome Creek

Ca urmare, mulți dintre Fugate au început să se căsătorească și să aibă copii în cadrul propriei lor linii de sânge.

„Era greu de ieșit, așa că s-au căsătorit între ei”, spune Dennis Stacy, un genealogist amator, și descendent al familiei Fugate. „Sunt rudă cu mine însumi.”

Benjy descinde dintr-o linie a acestei familii care a început atunci când fiul lui Martin, Zachariah, s-a căsătorit cu sora mamei sale.

Acest tip de izolare genetică a permis reproducerea și exprimarea continuă a genei „pielii albastre” a familiei Fugate.

Buletinul familiei FugateArborele genealogic al familiei Fugate.

În următorii aproximativ o sută de ani, familia Fugate a continuat să trăiască într-o relativă izolare și a fost acceptată de oamenii din Troublesome Creek.

„Arătau ca oricine altcineva, cu excepția faptului că aveau culoarea albastră”, a spus un locuitor.

Cu toate acestea, până la începutul anilor 1960, unii membri ai clanului Fugate au început să aibă resentimente față de pielea lor de culoare cobalt. Nu numai că pielea lor îi marca ca fiind diferiți, dar până atunci, oamenii începuseră deja să le asocieze culoarea pielii cu istoricul de consangvinizare al familiei.

Atunci, doi Fugate au abordat-o pe Madison Cawein, hematolog la clinica medicală a Universității din Kentucky la acea vreme, în căutarea unui leac.

„Erau foarte jenați de faptul că erau albaștri”, își amintește Cawein. „Patrick era tot cocoșat pe hol. Rachel era sprijinită de perete. Nu voiau să intre în sala de așteptare. Îți puteai da seama cât de mult îi deranja să fie albaștri.”

Utilizând cercetări adunate din studii ale populațiilor izolate de eschimoși din Alaska, Cawein a putut concluziona că familia Fugates era purtătoare a unei afecțiuni ereditare rare a sângelui care cauzează niveluri excesive de methemoglobină în sângele lor.

Methemoglobina este o versiune albastră nefuncțională a proteinei roșii sănătoase a hemoglobinei care transportă oxigenul. La majoritatea caucazienilor, hemoglobina roșie a sângelui din corpul lor transpare prin piele, dându-i o nuanță roz.

Pentru familia Fugate, cantitatea excesivă de metemoglobină albastră din sângele lor a făcut ca culoarea pielii lor să fie albastră.

Această tulburare de sânge este rezultatul unei gene recesive și, prin urmare, necesită ca ambii părinți ai unui copil să aibă gena recesivă pentru ca tulburarea să apară la urmașii lor. Fără izolarea intensă și consangvinizarea intensă a familiei Fugate, această tulburare ar fi incredibil de rară în linia lor de sânge.

Wikimedia CommonsCum se transmit genele recesive.

Cawein a conceput un leac pentru această tulburare: mai mult albastru. În mod contraintuitiv, cea mai bună substanță chimică pentru activarea procesului organismului de transformare a metamoglobinei în hemoglobină este colorantul albastru de metilen. Fugatele pe care le-a tratat au ingerat acest colorant și, în câteva minute, colorația albastră a pielii lor a dispărut, iar pielea lor a devenit roz.

Atâta timp cât continuau să ingereze regulat pastile din această substanță, acești oameni albaștri din Kentucky puteau să-și trăiască viața în mod normal.

În câteva luni de la nașterea sa, culoarea pielii lui Benjy a început să se schimbe la culoarea medie pentru un bebeluș. Până la vârsta de șapte ani, el a pierdut aproape toată această colorare albastră, ceea ce indică faptul că probabil a primit doar o copie a genei de la unul dintre părinți.

Benjy a avut probabil această genă transmisă de la bunica tatălui său, Luna.

„Luna era albăstruie peste tot. Buzele ei erau la fel de întunecate ca o vânătaie. Era cea mai albastră femeie pe care am văzut-o vreodată”, a declarat asistenta locală Carrie Lee Kilburn.

LinkedinBenjy Stacy la 37 de ani.

Chiar dacă astăzi Benjy și majoritatea descendenților familiei Fugate și-au pierdut culoarea albastră, nuanța încă iese la iveală în pielea lor atunci când le este frig sau se înroșesc de furie. În acele momente, moștenirea familiei Fugate albastre din Kentucky continuă să trăiască – o moștenire de greutăți, izolare și perseverență.

Ai apreciat acest articol despre oamenii albaștri din Kentucky? În continuare, citiți despre cele mai interesante boli care au făcut vreodată ravagii în omenire. Apoi, aruncați o privire asupra tulburărilor mentale ciudate care nu veți crede că sunt reale. În cele din urmă, citiți despre familia Turpin care și-a ținut copiii închiși.

.