Această secțiune compară cele patru tulburări atipice de parkinsonism:
- Demența cu corpuri Lewy (LBD)
- Paralizia supranucleară progresivă (PSP)
- Atrofia multiplă de sistem (MSA)
- Degenerarea corticobasală (CBD)
Aceste boli sunt frecvent confundate între ele și cu boala Parkinson, boala Alzheimer, accidentul vascular cerebral și alte afecțiuni neurologice. Într-o oarecare măsură, abordăm întrebările „Dacă nu este boala Alzheimer, ce este?” și „Dacă nu este boala Parkinson, ce este?”
Organizații excelente se concentrează pe fiecare dintre aceste tulburări atipice de parkinsonism. Enumerăm aceste organizații pe paginile noastre dedicate fiecărei tulburări. Brain Support Network aruncă o plasă mai largă, descriind și comparând cele patru tulburări și subtipurile lor.
Datorită experienței noastre extinse în ceea ce privește donarea de creier, știm că acuratețea de diagnosticare a acestor tulburări este scăzută. Cunoaștem diagnosticul înainte ca creierul să fie predat pentru autopsie și aflăm diagnosticul definitiv de către neuropatolog după autopsie. Acuratețea se învârte în jurul valorii de 50%, chiar și pentru diagnosticele furnizate de neurologi experți.
Aceste tulburări sunt rare, dificil de diagnosticat și ținte în mișcare pe măsură ce sunt descrise noi subtipuri. Una dintre misiunile BSN este de a schița peisajul astfel încât profanii să poată avea discuții semnificative cu furnizorii de servicii medicale și să poată servi ca avocați eficienți.
Terminologie
Pentru a fi diagnosticat cu boala Parkinson, cineva trebuie să aibă două dintre cele patru simptome: rigiditate, bradikinezie (mișcare lentă), tremor sau instabilitate posturală. În plus, cineva trebuie să aibă un răspuns robust la terapia cu levodopa, medicația standard a bolii Parkinson. Iar alte explicații pentru simptome – cum ar fi accidentul vascular cerebral, medicația antipsihotică sau tulburările atipice de parkinsonism – trebuie să fie excluse.
Simptomele parkinsonismului
Un termen cheie în domeniul parkinsonismului atipic este parkinsonismul. Parkinsonismul este un termen care se referă la simptome asemănătoare bolii Parkinson; cu alte cuvinte, rigiditate, bradikinezie, tremor sau instabilitate posturală. Cea mai frecventă afecțiune a parkinsonismului este Boala Parkinson.
Dacă cineva are un parkinsonism atipic, Parkinson Plus sau un sindrom de parkinsonism, aceasta înseamnă că persoana respectivă are parkinsonism, dar nu Boala Parkinson. În general, acest lucru înseamnă că nu există un răspuns robust la terapia cu levodopa. Mulți specialiști în tulburări de mișcare administrează unei persoane suspectate de a avea o tulburare atipică de parkinsonism o doză „provocare” de levodopa. Dacă nu există niciun răspuns sau răspunsul este minim, aceasta este o dovadă în plus că persoana respectivă are un diagnostic atipic, mai degrabă decât boala Parkinson „tipică”.
Termenul Plus din Parkinson Plus se referă la faptul că tulburările atipice de parkinsonism au simptome pe lângă simptomele parkinsonismului. Termenul de Parkinson Plus s-a demodat pentru că aceste boli nu arată întotdeauna ca Parkinson. Ele pot arăta mai degrabă ca boala Alzheimer, demența frontotemporală sau accidentul vascular cerebral.
Pentru a fi diagnosticat cu boala Alzheimer, cineva trebuie să aibă demență progresivă, inclusiv pierderi de memorie. Boala Alzheimer este cel mai frecvent tip de demență atât la persoanele în vârstă, cât și la cele de vârstă mijlocie.
Simptomele demenței
Ce este demența? Demența este un declin al memoriei și al abilităților de gândire atât de sever încât împiedică o viață normală. Trebuie să existe probleme în două sau mai multe domenii, cum ar fi memoria, judecata, limbajul/comunicarea, percepția/aptitudinile vizuo-spațiale și atenția. Poate exista o afectare a funcționării sociale, a capacității de a funcționa la locul de muncă, a capacității de a efectua activitățile de zi cu zi (îmbăiere, toaletare, îmbrăcare, toaletă, autoalimentare, deambulare/transfer) sau a capacității de a efectua sarcini de viață independentă (cumpărături, gătit, plata facturilor, ținerea carnetului de cecuri, menaj, luarea medicamentelor conform prescripțiilor, utilizarea telefonului etc.). Demența nu este o boală specifică. Termenii demență și Alzheimer sunt adesea utilizați ca sinonime, dar acest lucru este incorect. Nici demența nu este o parte a îmbătrânirii normale.
O modificare a cogniției și memoriei între îmbătrânirea normală și demență se numește deteriorare cognitivă. Deficiența cognitivă poate fi ușoară, moderată sau severă. Un anumit număr dintre cei cu tulburări cognitive dezvoltă demență.
În funcție de cine întrebați, demența cu corpi Lewy este fie al doilea, fie al treilea cel mai frecvent tip de demență la vârstnici. (Alzheimer este cea mai frecventă, iar demența vasculară este considerată de mulți ca fiind a doua cea mai frecventă). Simptomele de demență observate în LBD sunt foarte diferite de simptomele de demență observate în boala Alzheimer și în alte tipuri de demență.
Cel mai comun tip de paralizie supranucleară progresivă, numită sindromul Richardson, include ca simptome tulburări cognitive și demență. Multe persoane cu degenerescență corticobasală au, de asemenea, tulburări cognitive sau simptome de demență.
LBD, PSP și CBD sunt exemple de demențe non-Alzheimer. Cu toate acestea, în timp ce cei cu MSA pot prezenta tulburări cognitive ușoare, demența este un criteriu de excludere pentru Atrofia multiplă de sistem. În general, dacă simptomele de demență sunt prezente la o persoană diagnosticată cu MSA, ar trebui să punem la îndoială diagnosticul de MSA. Un diagnostic alternativ ar putea fi demența cu corpuri Lewy (cunoscută și sub numele de demența bolii Parkinson sau demența cu corpuri Lewy).
Cert este că cineva poate avea mai multe tulburări, ceea ce complică diagnosticul clinic. LBD coexistă frecvent cu boala Alzheimer. AD coabitează cu PSP în aproximativ 30% din toate cazurile de la Mayo Clinic Jacksonville Brain Bank. Și, deși neobișnuit, cineva cu MSA poate avea, de asemenea, boala Alzheimer.
Tulburări atipice de parkinsonism – trei bune prezentări
Brain Support Network se concentrează pe patru tulburări atipice de parkinsonism: LBD, PSP, MSA și CBD. Iată link-uri către trei excelente prezentări generale ale acestor afecțiuni de la organizațiile care se ocupă de boala Parkinson:
Atypical Parkinsonism by Lawrence I. Golbe, MD, profesor de neurologie, UMDNJ-Robert Wood Johnson Medical School, New Brunswick, NJ. Publicată în The American Parkinson Disease Association Winter 2008 Newsletter
Atypical Parkinsonism by Michael J. Fox Foundation, nedatat.
Types of Parkinsonisms by Parkinson’s Foundation, nedatat.
Compararea tulburărilor și subtipurilor
Următorul tabel oferă un scurt rezumat al diferențelor dintre tulburările de parkinsonism atipic. Cele mai multe prezintă simptome de parkinsonism; unele prezintă simptome de demență; fiecare dintre ele este identificată prin proteine specifice prost pliate vizibile în creier la autopsie.
Tulburările parkinsonismului atipic sunt dificil de diagnosticat deoarece (a) nu există un test chimic al sângelui sau al țesutului, (b) nu există un test imagistic și (c) diferitele tulburări au simptome similare și chiar împărtășesc simptome cu tulburări care nu sunt de parkinsonism.
Când un neurolog certificat de către Board-certificat emite un diagnostic pentru oricare dintre cele patru tulburări atipice de [arkinsonism, probabilitatea ca diagnosticul să fie incorect este de aproximativ 50%. Singura modalitate de a diagnostica definitiv o tulburare atipică de parkinsonism este prin analiza microscopică post-mortem a țesutului cerebral.
| Turbare atipică de parkinsonism | Parkinsonism Simptomele? |
Demența Simptomele? |
Patologie proteică | |
|---|---|---|---|---|
| Demența cu corpi de Lewy (LBD) | Deseori | Întotdeauna | Alpha-sinucleină (corpuri Lewy) | |
| Paralizie supranucleară progresivă (PSP) | Întotdeauna | Deseori | Deseori | Tau |
| Atrofie multiplă de sistem (MSA) | Întotdeauna | Niciodată | Alpha-sinucleină | |
| Degenerare corticobasală (CBD) | Deseori | Deseori | Tau |
Toate cele patru afecțiuni au „subtipuri” care pot să difere subtil în distribuția patologiei sau să reflecte simptome clinice distincte documentate înainte de deces. Profesia medicală nu este unanimă în îmbrățișarea subtipurilor enumerate, deoarece diferiți cercetători raportează diferite grupuri de subtipuri.
| Disfuncție atipică de parkinsonism | Sub.tipuri |
|---|---|
| Demența cu corpuri Lewy (LBD) | (1) Demența bolii Parkinson (PDD) – simptomele parkinsonismului sunt primare (2) Demența cu corpuri Lewy (DLB) – simptomele demenței sunt primare (3) Demența cu corpi Lewy (DLB) – simptomele psihiatrice sunt primare |
| Paralizie supranucleară progresivă (PSP) | (1) Sindromul Richardson („PSP clasic”) (2) PSP-.Parkinsonism (PSP-P) |
| Atrofia multiplă a sistemelor (MSA) | (1) Subtipul parkinsonian (MSA-P) (2) Subtipul disfuncției cerebeloase (MSA-C) |
| Degenerare corticobasală (CBD) | (1) Sindromul corticobasal (CBS) (2) Sindromul comportamental-spațial frontal (3) Varianta nonfluentă/gramaticală, un tip de afazie progresivă primară (PPA) (4) Sindromul paraliziei supranucleare progresive |
Comparație cu boala Parkinson
Aceste prezentări generale se concentrează asupra bolii Parkinson (PD) și compară
PD cu tulburările atipice de parkinsonism:
Boala Parkinson vs. boala Parkinson. Parkinsonism, Parkinson’s Foundation, 2018
parkinson.org/sites/default/files/attachments/Parkinsons-Disease-vs-Parkinsonisms.pdf
Boala Parkinson vs. Parkinsonism – Care este diferența?
Parkinson’s Foundation Podcast, 26 februarie 2019
.